《內(nèi)分泌》專業(yè)課程大課同步知識講解

內(nèi)分泌總論

一、定義

人體內(nèi)分泌腺及其臟器中的內(nèi)分泌組織所形成的一個體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)。內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要功能

N支配下:

釋放激素調(diào)節(jié)代謝過程，臟器功能生長發(fā)育和生殖衰老保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，適應(yīng)復雜的體內(nèi)外變化

(1)

腺體內(nèi)分泌學

(2)組織內(nèi)分泌學

(3)分子內(nèi)分泌學分泌學和臨床內(nèi)分泌學

（一）

肽類：insulin,（二）氨基酸類激素:T3,T4（三）胺類激素:腎上腺激素，5-HT（四）類固醇激素：E,T,1.25(OH)2D3激素的分類激素的降解與轉(zhuǎn)換激素的作用機制細胞膜受體細胞質(zhì)或核內(nèi)受體RRG內(nèi)分泌系統(tǒng)功能調(diào)節(jié)

（一）

與神經(jīng)系統(tǒng)之間的相互調(diào)節(jié)（1）N 內(nèi)分泌下丘腦ADH水鹽代謝（2）內(nèi)分泌 N

呆小病；低血糖；甲旁減（二）

內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)

下丘腦 釋放激素或抑制激素 （+）（-）垂體 促激素 （+）（-）靶腺 靶腺激素（三）

免疫系統(tǒng)與內(nèi)分泌功能人體主要的內(nèi)分泌腺體及其分泌的激素如下：下丘腦：TRH、CRH、LHRH、LRH、GNRH、

PRL-RF、GHRIH、SS、PRIF、PIF

垂體：GH、TSH、ACTH、FSH、LH、PRL、

ADH、OXT

靶腺：甲狀腺：T3T4

甲狀旁腺：PTH

腎上腺：糖皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素氮皮質(zhì)激素兒茶酚胺胰島激素：Insulin、胰高糖素內(nèi)分泌病分類1：按功能分類：亢進、減退、正常2：按病變部位分類：原發(fā)、繼發(fā)內(nèi)分泌病病因1：功能減低的原因：2：功能亢進的原因：3：激素的敏感性缺陷：內(nèi)分泌病的診斷原則完整診斷包括：功能診斷、病理定位診斷、病因診斷

（一）功能診斷

癥狀體征、實驗室、（二）定位診斷

同位素掃描影像學X、CT、MRI、超聲（三）病因診斷

1、

免疫學

2、

病理

3、細胞染色體內(nèi)分泌病的防治原則1、

預防2、

治療（1）

亢進者手術(shù)放療藥物靶腺激素抑制促激素化療（2）

減退者替代尋找病因移植中醫(yī)藥課后復習1、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)過程是如何進行的？舉例說明。2、內(nèi)分泌病的診斷原則是什么？內(nèi)分泌病的防治原則是什么？本節(jié)課難點和重點：難點：反饋調(diào)節(jié)重點：診斷原則防治原則Graves?。℅D）[定義]：伴TH分泌增多的器官特異性自身免疫病。[病因和發(fā)病機制]家族 自身免疫：體液免疫、細胞免疫[病理]甲狀腺、眼、脛前粘液水腫、其他[臨床表現(xiàn)]一、甲狀腺激素分泌過多癥群（一）、高代謝癥群怕熱多汗三大特質(zhì)分解代謝亢進（二）、精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征（三）、心血管系統(tǒng)癥狀體征（四）、消化系統(tǒng)（五）、肌肉骨骼系統(tǒng)急性甲亢性肌病慢性甲亢性肌病周期性癱瘓重癥肌無力突眼性外展肌麻痹（六）、生殖系統(tǒng)（七）、內(nèi)分泌系統(tǒng)（八）、造血系統(tǒng)二、甲狀腺腫三、眼征：良性突眼惡性突眼[特殊臨床表現(xiàn)]1、

甲狀腺危象發(fā)病因素誘因：癥狀及診斷：＞390C

37.40C＜T＜390C≥140次/分120—139次/分大汗淋漓汗多嘔吐、腹瀉食欲不振譫妄、嗜睡煩躁、失眠、憂郁具備5條中的3條就確診2、甲亢性心臟病病史，心臟增大、心律失常、心功不全除外其它器質(zhì)性疾病甲亢控制后心臟病癥狀恢復正常3、淡漠型甲亢4、T3型甲亢5、亞臨床甲亢6、妊娠期甲狀腺功能亢進癥7、脛前粘液性水腫部位特點8、甲狀腺功能正常的Graves眼病9、甲狀腺功能亢進性周期性癱瘓[實驗室檢查]一、1、FT3FT42、TT3TT43、rT3二、TSH三、TRH興奮試驗四、甲狀腺攝131I

正常甲亢

3h5-25%＞25%

24h20-45%＞45%Ⅲ高峰前移五、T3抑制實驗六、甲狀腺刺激性Ab（TsAb）測定七、影像學檢查超聲、放射性核素掃描、CT、MRT

[診斷和鑒別診斷]

一、診斷二、病因診斷三、鑒別診斷（一）單純甲狀腺腫（二）神經(jīng)官能癥（三）其它[治療]

一、一般治療（一）抗甲狀腺藥物治療藥物分類及作用機理：適應(yīng)證：病程輕、甲狀腺小年齡小、孕婦術(shù)前準備、及131I前準備術(shù)后復發(fā)劑量及療程：初始階級減量 維持副作用：1、2、3、停藥與復發(fā)（二）其它藥物治療：復方碘溶液：

1、術(shù)前準備

2、甲危

β-R阻斷劑:（三）放射性131I治療

適應(yīng)癥禁忌癥（四）手術(shù)治療

適應(yīng)癥禁忌癥術(shù)前準備并發(fā)癥三、甲狀腺危象的防治

預防是關(guān)鍵，提倡早期發(fā)現(xiàn)1、抑制合成：丙嘧600mgpo2、抑制釋放：I劑3、心得安：4、

激素：氫可100mgivgtt5、對癥、支持、透析四、浸潤突眼的防治1、

保護眼睛2、

免疫抑制劑3、

甲狀腺激素4、

控制高代謝癥狀5、球后放射五、妊娠期甲亢的治療

1、

禁用131I2、

藥量不應(yīng)過大3、

產(chǎn)后服藥，不應(yīng)哺乳4、

慎用心得安5、4-6月時可以手術(shù)治療六、脛前粘液水腫防治

輕型病人重型病人：倍他米松軟膏局部外用舉例：女患，32歲，多汗怕熱1年，未系統(tǒng)治療，感冒后咽痛2天，發(fā)熱38.50C，心率125次/分，大汗淋漓，伴惡心。題目：1、印象診斷

2、治療方案及相關(guān)檢查復習題Graves病的臨床表現(xiàn)是什么？Graves病的診斷是什么？甲狀腺危象的診斷是什么？甲狀腺危象如何治療？庫欣綜合癥

[定義]庫欣綜合癥：各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是FF）所致病癥的總稱庫欣病：垂體促腎腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型。[病因]

依賴ACTH的Cushing綜合癥：

Cushing?。捍贵w腺瘤異位ACTH綜合征：腫瘤不依賴ACTH的Cushing綜合癥：

1、

腎上腺皮腺瘤

2、

腎上腺皮腺癌

3、

不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生

4、不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生[病理生理和臨床表現(xiàn)]一、脂代謝：向心性肥胖脂肪重新分布二、蛋白質(zhì)代謝：分解增多

皮膚菲薄、毛細血管脆性升高、皮膚瘀斑、

紫紋肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松

三、糖代謝：血糖升高

肝糖輸出增加；糖異生升高；FF拮抗胰島素，減少外周組織對葡萄糖利用

四、電解質(zhì)

大量皮質(zhì)醇有潴鈉排鉀作用

低血鉀性堿中毒（腺癌病人多見）五、心血管病變：1、高血壓：FF 腎素血壓 左心大心衰腦血管意外2、凝血異常、脂代謝紊亂 動靜脈血栓

六、對感染抵抗力減弱：

免疫功能下降導致：皮膚真菌感染化膿性感染結(jié)核擴散七、造血系統(tǒng)及血液改變

紅細胞升高 多血質(zhì)白細胞升高淋巴細胞下降八、性功能：

女性：T升高 多囊卵巢綜合癥男性：性欲下降、陰莖短小、（FF抑制FSH、LH）九、神經(jīng)、精神障礙：煩躁十、皮膚色素沉著

ACTH內(nèi)含有促黑素細胞活性[各種類型的病因、病理及臨床特點]一、Cushing病

垂體ACTH微腺病80%

垂體ACTH大腺病10%

下丘腦功能失調(diào)

ACTH細胞增生

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生，束狀帶細胞增生肥大、有時網(wǎng)狀帶也增生二、異位ACTH綜合癥：肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、甲狀腺髓樣癌等三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：

Cushing綜合癥的15-20%四、腎上腺皮質(zhì)腺癌：

Cushing綜合癥的5%以下。往往伴高血壓低血鉀由于T分泌升高導致：女性多毛、痤瘡、陰蒂肥大五、不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生呈家族性、顯性遺傳、現(xiàn)色斑及藍色痣血中ACTH低或測不到、大劑量地塞米松不能抑制六、不依賴ACTH

的雙側(cè)大結(jié)節(jié)性增生長期ACTH---腎上腺皮質(zhì)由彌漫性---大結(jié)節(jié)性增生由不自主---自主性（不依賴ACTH）

[診斷]

1、功能診斷

（1）臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡、紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松、早期病人可不典型（2）實驗室A、

24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇升高＞55nmol/24hB、

尿游離皮質(zhì)醇＞304nmol/24h診斷價值＞尿17-羥皮質(zhì)類固醇C、

血皮質(zhì)醇、節(jié)律消失D、

小劑量地塞米松抑制試驗地塞米松0.5mgQ6hPO連用2d或0.75mgQ8h×2day第2天17-羥不能被抑制到對照50%以下可診斷或游離皮質(zhì)醇不能抑制在55nmol/24h以下二、病因診斷

病因不同、治療不同、確定病因很重要1、癥狀：腎上腺皮質(zhì)腺癌：年齡小、發(fā)展快、病程短、病情重、有明顯低K＋CL－堿中毒異位ACTH綜合癥：皮膚色素沉著、消瘦、低K＋CL－堿中毒明顯，無典型向心型肥胖、紫紋

2、ACTHACTH升高垂體/異位

ACTH下降腎上腺3、

大劑量地塞米松抑制實驗方法同小劑量、劑量升高，地塞米松2mgq6h×2day

如17--羥被抑制50%以下--可被抑制---垂體病變不被抑制---腎上腺/異位4、CRH興奮試驗靜脈注射CRH100mg測ACTH正常人升高升高腎上腺/異位無反應(yīng)垂體反應(yīng)過度5、腎上腺檢查

（1）

同位素掃描（2）CT（3）B超

6、垂體檢查：蝶鞍X線、CT、MRI

[鑒別診斷]

1、單純性肥胖一致性：肥胖、皮紋、尿-17羥可高、FF可高于正常非一致性：非向心性、白紋、FF節(jié)律多正常、小劑量地塞米松抑制實驗可被抑制2、2型糖尿病一致性：肥胖、高血壓、尿-17羥升高、糖代謝異常區(qū)別：由漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在[治療]

治療原則：不同病因、不同治療、手術(shù)、放療、藥物一、垂體性Cushing病

微腺瘤：手術(shù)、r-刀如手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體微腺瘤者，可作一側(cè)腎上腺切除（全），另一側(cè)大部分切除，術(shù)后垂體放療，如不做則Nelson可發(fā)生。大腺瘤：手術(shù)、r-刀藥物：如PRL高可用溴隱亭、塞庚啶（血清素拮抗劑）二、腎上腺腺瘤：手術(shù)切除三、腎上腺腺癌：早期手術(shù)四、不依賴ACTH的腎上腺增生雙側(cè)腎上腺切除，術(shù)后激素終生替代五、異位ACTHSym：治療原發(fā)病，如不能根治用藥。阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成藥物雙氯苯二氯乙烷、美替拉硐、氨魯米特、酮康唑

六、皮質(zhì)醇增多癥病人手術(shù)前、后準備

術(shù)前：12h、2h每側(cè)臀部各im醋酸可地松50mg術(shù)中：氫可100-200mgstivgtt術(shù)當時氫可200-300mgstivgtt

醋酸可地松50mgq6him術(shù)后2、3日：醋可50mgq8him術(shù)后4、5日：醋可50mgq12him以后口服強地松，漸減量至維持量七、課堂總結(jié)本課的重點：臨床表現(xiàn)診斷步驟治療原則慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退chronicadrenocorticalhypofunction[腎上腺皮質(zhì)功能減退分類]

1、原發(fā)性：病變部位在腎上腺病因：結(jié)核、自身免疫2、繼發(fā)性：病變部位在垂體/下丘腦垂體瘤術(shù)后[Addison’s病因、病理]1、腎上腺結(jié)核：全身結(jié)核播散的結(jié)果。雙側(cè)腎上腺干酪樣壞死，外周纖維組織增生內(nèi)部有結(jié)核結(jié)節(jié)形成，X線可見鈣化點2、特發(fā)性腎上腺萎縮：與自身免疫有關(guān)：雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)均有破壞，體積小，纖維化，淋巴細胞漿細胞，單核細胞浸潤，髓質(zhì)正常常伴其它臟器的特異性自身免疫病如血中可檢出抗甲狀腺自身抗體常見病如甲減，I型DM、橋本、甲旁減

3、

少見病因：惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，白血病浸潤，淀粉樣變，雙側(cè)腎上腺切除，艾滋病4、其它內(nèi)臟病理垂體前葉：嗜堿性細胞升高，部分透明變性心臟：心臟縮小，心肌褐色萎縮皮膚：色素沉著增多卵巢、附睪：重者可萎縮[病理生理和臨床表現(xiàn)]

1、醛固酮缺乏：（醛固酮---保鈉排鉀）（1）攝鹽多癥狀不明顯（2）攝鹽不足癥狀明顯鈉丟失---細胞外液下降、血容量下降、心排量下降---低血壓、重者昏厥腎血流量下降----氮質(zhì)血癥鉀潴留---病人有輕度高K＋和代謝性酸中毒2、皮質(zhì)醇缺乏所致癥狀（1）皮膚粘膜色素沉著FF下降---ACTH升高（皮膚處、磨擦處、乳暈、疤痕、舌邊、齒齦）色素沉著（2）胃腸系統(tǒng)：FF下降—胃酸下降—食欲不振、消化不良、惡心、嘔吐、瀉、脹（3）神經(jīng)、精神系：乏力、疲勞、反應(yīng)淡漠（4）心血管系：BP下降，心臟縮小，心音低鈍（5）腎：水負荷能力低下大量飲水后----稀釋性低鈉（6）代謝障礙：糖異生下降糖原耗損----低血糖（7）對各種應(yīng)激的抵抗力減弱：遇應(yīng)激，易危象（8）生殖：女性：陰毛、腋毛稀少、脫落、月經(jīng)減少/閉經(jīng)男性：性功能下降（9）原發(fā)病表現(xiàn)：結(jié)核可有中毒癥狀三、腎上腺危象：

1、誘因：感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞、大汗、嘔吐、腹瀉、失水或突然中斷治療。

2、表現(xiàn)：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水血壓降低、心率快、脈細弱---休克精神失常---昏迷高熱、低血糖、低血鈉、血鉀可低可高[實驗室檢查]1、Na＋下降K＋可升高一般不重

Ca2＋

FPG下降脫水---氮質(zhì)血癥2、血常規(guī)：貧血

3、

影像學：心影小、腎上腺鈣化CT4、

激素：血皮質(zhì)醇下降，尿皮質(zhì)醇及17-羥下降，

ACTH升高

5、ACTH興奮試驗：原發(fā)性無反應(yīng)

[診斷]1、色素沉著2、體重減輕，食欲下降3、BP下降4、FF下降A(chǔ)CTH升高興奮試驗[鑒別診斷]與各種慢性消耗性疾病鑒別有相應(yīng)的病史和體征

ACTHFF正常

ACTH興奮試驗升高

[治療]

一、基礎(chǔ)治療病人教育：終生替代，應(yīng)激時加量二、食鹽：10g/日出汗多/腹瀉時加倍三、替代：皮質(zhì)醇：8:00AM20mg2:00PM10mg

強地松：8:00AM5mg2:00PM2.5mg四、鹽皮質(zhì)激素：補鹽充分，無癥狀可不補補鹽充分后有血壓低8：00口服氟氫可地松0.05-0.1mg

醋酸去氧皮質(zhì)酮1-2mgim甘草流浸膏含甘草酸，可有類似去氧皮質(zhì)酮的作用

五、病因治療

TB：化療腫瘤：手術(shù)、化療六、腎上腺危象的治療：1、補鹽水：2000-3000/日×1-2d

補糖：糾正低血糖2、糖皮質(zhì)激素：100mg氫可ivgtt24小時總量為400mg

以后漸減量---口服3、治療感染及誘因七、應(yīng)激時治療：大的應(yīng)激每日氫可總量不少于300mg八、中醫(yī)中藥總結(jié)：

本節(jié)課的重點為阿狄森病的基本概念，熟悉臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療原則。復習題：1、腎上腺危象的診斷及處理？2、阿狄森病的臨床表現(xiàn)是什么？3、阿狄森病的治療原則是什么？糖尿病

DiabetesMellitus

[定義]

是由多種病因引起以慢性高血糖為特征的代謝紊亂。[病因]

遺傳,環(huán)境,自身免疫[分類]

病因?qū)W分類（1997ADA建議）一、1型糖尿病二、2型糖尿病三、特殊類型糖尿病(MODY,線粒體突變)四、妊娠糖尿病[病因、發(fā)病機制和自然史]一、1型糖尿病1、

遺傳學易感2、

啟動自身免疫反應(yīng)3、

免疫學異常4、

進行性胰島B細胞功能喪失5、

臨床糖尿病發(fā)病后數(shù)年二、2型糖尿病1、

遺傳易感性2、

高胰島素血癥和胰島素抵抗3、

糖耐量減低臨床糖尿病0[病理生理]

1、胰腺：1型糖尿病:B細胞減少,胰島炎

2型糖尿病:胰島玻璃樣變,纖維化,

空泡變性和脂肪變性

2、大中血管：動脈粥樣硬化(無特異性)

微血管病變：PAS陽性物質(zhì)沉積,毛細血管基底膜增厚.(特異性)

神經(jīng)病變：軸突變性,脫髓鞘改變[病生]1、

糖代謝紊亂:血糖增高2、

脂肪代謝紊亂:血脂增高,酮體生成蛋白質(zhì)代謝紊亂:負氮平衡—乏力[臨床表現(xiàn)]

1、代謝紊亂癥候群三多一少

2、并發(fā)癥和伴發(fā)病

3、反應(yīng)性低血糖

4、手術(shù)

5、體檢發(fā)現(xiàn)[并發(fā)癥]

一、急性并發(fā)癥酮癥酸中毒;高滲性非酮癥昏迷感染(化膿菌,真菌,結(jié)核)

二、慢性并發(fā)癥

1.

大血管病變：非特異性病變(動脈硬化)

易患因素：肥胖、高血壓、脂質(zhì)異常、吸煙、微量白蛋白尿不同動脈病變引起不同疾病：冠動脈，腎動脈，肢體動脈，腦動脈1、

微血管病變：特異性病變視網(wǎng)膜，腎，神經(jīng)和心肌微血管病變：（1）微循環(huán)障礙（2）微血管瘤形成（3）微血管基底膜增厚A、

糖尿病腎病:分期B、

糖尿病視網(wǎng)膜病變:非增殖期,增殖期C、其它；如糖尿病心肌病變

3、神經(jīng)病變（1）感覺神經(jīng)病變:特點（2）運動神經(jīng)病變:顱N,外展N,動眼N（3）植物神經(jīng)病變:瞳孔,排汗,胃腸,心血管,

泌尿,生殖4、眼部病變:白內(nèi)障,青光眼等5、糖尿病足及營養(yǎng)不良性關(guān)節(jié)炎[實驗檢查]

1、尿糖

2、血糖3、OGTT4、HBA1CFA5、CPRTIRT6、GADABIABTGCHO1型糖尿病正常2型糖尿病[診斷]

空腹餐后2小時PG(nmol/l)正常人3.3-6.1＜7.8IFG≥6.1--＜7.0＜7.8IGT3.3--6.1≥7.8--＜11.1DM≥7.0≥11.1

1型2型區(qū)別

1型2型年齡青/幼＞40體型消瘦/正常肥胖/正常起病急緩癥狀明顯不明顯酮癥傾向有無抗體多(+)多(－)分泌曲線低平高峰延遲胰島素敏感性敏感不敏感[鑒別診斷](一)

尿糖陽性(二)

藥物影響(三)繼發(fā)糖尿病[治療]原則：早期、長期、綜合、個體化五輛馬車：宣教、飲食、運動、藥物、血糖監(jiān)測（一）飲食計算總熱量例:165身高,輕體力勞動理想體重=身高-105理想體重=165-105=60Kg總熱量=理想體重*單位熱量總熱量=60*30=1800卡分配三大物質(zhì)蛋白質(zhì)0.8-1.2/kg/D蛋白質(zhì)=60*1.2=72g72g*4=288卡脂肪占總熱量的30%脂肪=1800*30%=540卡

540卡/9=50g碳水化合物碳水化合物

1800-288-540=972卡

972/4=243g3合理分配