疑難室上速：PJRT的診斷及鑒別要點(diǎn)

疑難室上速：PJRT的診斷及鑒別要點(diǎn)PJRT是指反復(fù)性無休止性交界區(qū)心動過速，其實(shí)際上是一種誤稱目前真正的術(shù)語應(yīng)稱為持續(xù)性房室折返性心動過速（PAVRT）,其發(fā)作機(jī)制實(shí)際上是心臟激動經(jīng)房室結(jié)前傳而經(jīng)具有遞減性傳導(dǎo)特性的特殊慢旁路逆?zhèn)鳂?gòu)成折返環(huán)路的一種心動過速，但PJRT已廣泛出現(xiàn)在文獻(xiàn)之中，因此人們根據(jù)心動過速的臨床特點(diǎn)和心電圖特殊表現(xiàn)，仍然把這種反復(fù)無休止發(fā)作性心動過速稱之PJRT。臨床特點(diǎn)PJRT綜合征是一種無休止性或幾乎為無休止性房室折返性心動過速，其可發(fā)生于任何年齡組的患者，但多見于兒童及年輕人。Coumel等首先將PJRT這一名詞用于這種心律失常。但在當(dāng)時并不清楚，只是根據(jù)心電圖表現(xiàn)，錯誤地認(rèn)為心動過速的發(fā)生是由于房室交界區(qū)的異位激動所致。這些患者通常表現(xiàn)為無休止發(fā)作心動過速，也可以短暫恢復(fù)竇性心律，間隔數(shù)跳正常心律后再次發(fā)作?；颊叩呐R床癥狀可輕重不一，有的患者可能因心悸就診，也有的患者可能因發(fā)病時間長，并無心悸表現(xiàn)，而以心力衰竭為首發(fā)表現(xiàn)而就診，心力衰竭的原因是由于長期的快速心室率引發(fā)心動過速性心肌病所致，當(dāng)心動過速控制后，心臟功能多可完全恢復(fù)正常。心電圖特點(diǎn)心動過速的心電圖特征是非常特殊，非常明顯的。P波在11、111、aVF導(dǎo)聯(lián)倒置且常增寬，提示是“從低到高”的心房激動順序。RP間期長于正常的PR間期，這與典型的順向型房室折返性心動過速恰恰相反。當(dāng)折返環(huán)的逆?zhèn)髦Оl(fā)生傳導(dǎo)阻滯時（心電圖上無逆P）,則可引起心動過速一過性的停止。而且逆?zhèn)髦γ宰呱窠?jīng)刺激、B受體阻滯劑和鈣拮抗劑都是敏感的。盡管如此，PJRT仍明顯對藥物治療的反應(yīng)差。典型的PJRT常能被期外刺激誘發(fā)，PJRT常在一次竇律后發(fā)生，而且可不需要早搏誘發(fā)（圖）。自主神經(jīng)張力變化或體力活動時，心動過速的頻率可反應(yīng)性增加（100-200bpm）;而頻率的變化是PR和RP間期調(diào)整的結(jié)果。心動過速的發(fā)生機(jī)制上面已經(jīng)提到，PJRT的機(jī)制是由房室旁路參與的心動過速，房室旁路是位于房室瓣環(huán)的異常心臟肌束，連接心房與心室，多數(shù)旁路常常具有快速的激動傳導(dǎo)功能，少數(shù)旁路可以為具有遞減傳導(dǎo)特性的慢旁路。旁路可能是房室環(huán)在胚胎期發(fā)育不全的結(jié)果，有時也可能是遺傳性的。房室折返性心動過速(atrioventricularreentranttachycardia,AVRT)由大折返引起，其折返環(huán)包括心房、房室結(jié)、希浦系、心室和旁路。AVRT發(fā)生時，如果激動在房室結(jié)的傳導(dǎo)方向是前傳而在旁路是逆?zhèn)?，這種AVRT稱為順向型反復(fù)性心動過速(orthodromicreciprocatingtachycardia,ORT)，心動過速的心電圖通常表現(xiàn)為窄QRS波群，除非合并束支阻滯。反之AVRT發(fā)作時，如果經(jīng)過旁路的傳導(dǎo)為前向，而經(jīng)過房室結(jié)的傳導(dǎo)為逆向，這種心動過速稱為逆向性反復(fù)性心動過速(antidromicreciprocatingtachycardia)，心動過速的心電圖表現(xiàn)為寬大畸形的QRS波群。AVRT的變異形式包括：具有遞減傳導(dǎo)特性的旁路折返、連接心房或房室結(jié)與心室或束支之間旁路的折返以及多旁路間的折返。PJRT就是這種具有遞減傳導(dǎo)特性的隱匿性旁路參與的心動過速，該旁路常位于后間隔區(qū)。在該類患者中，由于參與折返環(huán)前傳房室結(jié)和參與逆?zhèn)鞯碾[匿性慢旁路均具有遞減傳導(dǎo)和傳導(dǎo)速度相對較慢的特點(diǎn)，其心動過速具有較寬的可激動間隙，因此這種心動過速常表現(xiàn)為反復(fù)性無休止發(fā)作，并可引起心動過速介導(dǎo)性心肌病。心內(nèi)電生理特點(diǎn)竇性心律下，心內(nèi)電生理檢查提示各間期均正常，心動過速發(fā)作時可見心房逆?zhèn)黜樞虿辉诜渴医Y(jié)，而通常位于右房室間隔區(qū)域，心房、心室刺激均可拖帶或終止該心動過速。較低頻率的心室刺激提示逆?zhèn)骷禹樞蚺c心動過速時逆?zhèn)黜樞蛳嗤?，并可能引發(fā)心動過速發(fā)作。心室S1S2程序刺激，可見該“旁路”具有遞減傳導(dǎo)的特性，與普通旁道的“全和無”特性不同。腺苷等阻斷房室結(jié)的藥物可終止該心動過速。診斷與鑒別診斷ORT占整個陣發(fā)性室上性心動過速(室上速)病例的35％，須與房室結(jié)折返性心動過速、房性心動過速(房速)、非陣發(fā)性交接區(qū)心動過速(junctionalectopictachycardia)鑒別。由于其心動過速時RP'間期大于P'R間期，即P'波位于RR間期的后50%內(nèi)，最需要鑒別的是與房速的鑒別。。臨床特點(diǎn)在鑒別診斷上常無特異性，首要的鑒別點(diǎn)應(yīng)看心動過速發(fā)作時房室傳導(dǎo)是否為1:1的關(guān)系，如出現(xiàn)P波未下傳，而心動過速不能終止的現(xiàn)象，即為房速。因為房室折返性心動過速中，心房和心室永遠(yuǎn)是傳導(dǎo)和被傳導(dǎo)的關(guān)系，一旦心房激動不能下傳心室，或心室不能逆?zhèn)餍姆?，心動過速必然終止。其次、房速的起源可見于心房的多個部位，因此其P波形態(tài)可能各異，最常見的房速位于右房界嵴、左房肺靜脈開口附近，其P波形態(tài)在下壁導(dǎo)聯(lián)應(yīng)為直立向上的圖形，只是對于起源于右后間隔的房速難以鑒別。因此對P波形態(tài)符合該部位心電圖的患者，更加需要通過刺激迷走神經(jīng)的方法或動態(tài)心電圖等手段獲得更多的信息來幫助診斷。比如觀察心動過速的發(fā)作和終止特點(diǎn)，對室性早搏的反應(yīng)等?？炻头渴医Y(jié)折返性心動過速臨床相對少見，常需要心內(nèi)電生理進(jìn)一步診斷。治療及隨訪結(jié)果隨著對PJRT電生理機(jī)制的認(rèn)識和理解，導(dǎo)管消融已經(jīng)成為根治這種心動過速的首選方法。其治療成功率可高達(dá)95%以上，并發(fā)癥很低患者受益更高，因為這類患者發(fā)