漸進(jìn)壞死性黃色肉芽腫

漸進(jìn)壞死性黃色肉芽腫

NecrobioticxanthogranulomaNXG背景非Langerhans組織細(xì)胞增多癥1980年Kossard與Winkelman首次描述8例面部（眶周），四肢屈面，軀干多發(fā)青紫色萎縮斑塊，結(jié)節(jié)組織學(xué)：黃色肉芽腫伴漸進(jìn)壞死區(qū)流行病學(xué)平均發(fā)病年齡60Y男≈女臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)皮損特點(diǎn)：橙黃、紅棕、青紫色質(zhì)硬丘疹或結(jié)節(jié)，逐漸增大形成浸潤斑塊，斑塊中央可萎縮伴毛細(xì)血管擴(kuò)張偶瘙癢

40%-50%瘢痕，潰瘍皮損部位：一般＞1臉，軀干，四肢眶周70%-80%黃色可累及眼孤立生殖器、原皮損內(nèi)臨床表現(xiàn)皮膚外表現(xiàn)眼最常見（24/48)疼痛，瘙癢，視物模糊，眼干，突眼，眼球運(yùn)動障礙結(jié)膜活檢證實(shí)其他系統(tǒng)：肺，心臟，口腔，肝，脾，腎，面神經(jīng)骨骼肌，淚液，骨髓，額葉相關(guān)疾病≈80%M蛋白IgG82%，κ輕鏈71%59%MGUS，17%MM其他：B細(xì)胞淋巴瘤，CLL，巨球蛋白血癥等發(fā)病間隔平均2.4年其他異常：白細(xì)胞減低，低C4，高膽固醇和甘油三酯，冷球蛋白組織病理：真皮層及皮下脂肪層的柵欄樣組織細(xì)胞黃色肉芽腫伴帶狀漸進(jìn)壞死黃色肉芽腫內(nèi)Touton巨細(xì)胞及特征性的奇異巨細(xì)胞膽固醇裂隙，淋巴樣結(jié)節(jié)，漿細(xì)胞致病機(jī)制：Ig和脂質(zhì)復(fù)合物沉積于皮膚和皮外異物反應(yīng)補(bǔ)體反應(yīng)加速→單核細(xì)胞活化，脂質(zhì)沉積HDL促進(jìn)膽固醇從巨噬細(xì)胞外流作用減弱，脂質(zhì)沉積系統(tǒng)炎癥反應(yīng)：促炎因子如IL-15等升高包氏螺旋體（6/7）聚集漂浮顯微鏡Zelgeretal2007治療一線烷化劑：苯丁酸氮芥（9,4,3)馬法蘭二線糖皮質(zhì)激素IVIG其他其他烷化劑CTX，沙利度胺，自體干細(xì)胞移植，來那度胺，干擾素，血漿置換，氨苯砜，PUVA，淋巴瘤+SS+NXG氟達(dá)拉濱，CTX，利妥昔單抗外用皮質(zhì)激素手術(shù)切除復(fù)發(fā)率高激光照射預(yù)后13/48惡性病變?nèi)缌馨土觯籽∽铋L11YM蛋白MGUS→MM，巨球蛋白血癥，