血液系統(tǒng)總論及白血病

血液系統(tǒng)總論及白血病2024/1/4白血病2

造血干細胞

(hemapoieticstemcellHSC)

血細胞來源于骨髓內生成的造血干細胞具有不斷自我更新與多向分化的能力2024/1/4白血病3

造血干細胞

CD34+

髓系造血祖細胞

CD33+CD34+淋系造血祖細胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

紅細胞粒細胞單核細胞巨核細胞淋巴細胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

紅細胞粒細胞單核細胞巨核細胞淋巴細胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

紅細胞粒細胞

晚幼晚幼巨核細胞

紅細胞粒細胞

紅細胞

粒細胞單核細胞

血小板淋巴細胞

2024/1/4白血病42024/1/4白血病52024/1/4白血病62024/1/4白血病7白血病2024/1/4白血病8

白血病定義

白血病是一類源于造血干細胞的克隆性惡性疾病。這種白血病克隆失去進一步分化成熟能力，而停滯在細胞發(fā)育的不同階段,在造血組織中大量增生積聚，破壞正常造血組織，并侵潤其它組織器官。

造血干細胞

CD34+

髓系造血祖細胞

CD33+CD34+淋系造血祖細胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

紅細胞粒細胞單核細胞巨核細胞淋巴細胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

紅細胞粒細胞單核細胞巨核細胞淋巴細胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

紅細胞粒細胞

晚幼晚幼巨核細胞

紅細胞粒細胞

紅細胞粒細胞單核細胞血小板淋巴細胞

2024/1/4白血病102024/1/4白血病11

病因1.病毒感染(HTLV-1)2.電離輻射3.化學因素4.遺傳因素2024/1/4白血病12

分類：1.急性白血?。汗撬柚邪籽〖毎麨楫惓５脑加字杉毎罅吭鲋?，侵潤各種組織器官，抑制正常造血，病情急重

可分為：1）急性非淋巴細胞白血病

(急性髓細胞白血病)M1---M7

2）

急性淋巴細胞白血病L1---L3

2024/1/4白血病132024/1/4白血病142.慢性白血?。喊籽〖毎酁檩^成熟細胞，病情發(fā)展緩慢，病程可數(shù)年?？煞譃?）慢性粒細胞白血病

2）慢性淋巴細胞白血病病2024/1/4白血病15急性白血病2024/1/4白血病16

臨床表現(xiàn)

貧血（首發(fā)癥狀，呈進行性發(fā)展）

出血

感染

侵潤(肝脾,淋巴結腫大,中樞系統(tǒng)白血病，睪丸侵潤，綠色瘤，牙齦侵潤)2024/1/4白血病17

造血干細胞

CD34+

髓系造血祖細胞

CD33+CD34+淋系造血祖細胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

紅細胞粒細胞單核細胞巨核細胞淋巴細胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

紅細胞粒細胞單核細胞巨核細胞淋巴細胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

紅細胞粒細胞

晚幼晚幼巨核細胞

紅細胞粒細胞

紅細胞

粒細胞單核細胞

血小板淋巴細胞

2024/1/4白血病18

實驗室檢查1.血象白細胞計數(shù)可增高，也可減少分類檢查可見相當數(shù)量的原始和（或）早幼細胞，一般占30%~90%

正常細胞性貧血血小板減少，晚期血小板常極度減少。2024/1/4白血病192.骨髓:正常造血細胞明顯減少,白血

病細胞(幼稚細胞)>30%

2024/1/4白血病202024/1/4白血病21組化染色:POX+MIC(形態(tài),免疫分析,細胞遺傳分析)

免疫表型：CD34,CD33+,DR,CD13,

CD14,CD15,染色體異常：t(15;17)M3產生

PML/RARa基因

2024/1/4白血病222024/1/4白血病232024/1/4白血病24白血病的治療2024/1/4白血病25

1.支持治療

1）防治感染2）糾正貧血3）控制出血4）預防尿酸性腎病2024/1/4白血病262.化療1）誘導緩解2）鞏固強化治療方針:

誘導化療

鞏固治療

強化治療

骨髓移植

發(fā)病完全緩解CR長期存活CCR

1010~13108~9

Hb>100g/LWBC>4.0PLT>100

骨髓分類正常,幼稚細胞<5%

復發(fā)relapse二次緩解CR2

二次誘導化療2024/1/4白血病283.造血干細胞移植2024/1/4白血病29護理2024/1/4白血病301.潛在并發(fā)癥：感染1）評估全血細胞的情況，特別注意白細胞總數(shù)及分類2）對患兒進行保護性隔離，保持室內空氣新鮮，定時空氣和地面消毒3）限制探視人員和次數(shù)2024/1/4白血病314）選擇有效的漱口液飯后漱口，早晚刷牙，預防口腔感染5）每日用1：5000的高錳酸鉀或硼酸粉坐浴，預防肛周感染6）不吃生冷不潔食物。指導家長對送飯的餐具進行清潔消毒2024/1/4白血病327）每日早晚兩次用石蠟油涂鼻，口唇干燥時可涂護唇油。教育患兒不用手指摳鼻、嘴8）日常生活注意保暖，防止受涼9）按時測量體溫，密切觀察有無感染的征象10）遵醫(yī)囑給予抗生素靜點2024/1/4白血病332.潛在并發(fā)癥：出血1）注意觀察有無出血的征象，若出現(xiàn)頭暈、眼前發(fā)黑、心慌等癥狀時，及時通知醫(yī)生2）避免患兒煩躁、哭鬧、掙扎及情緒緊張3）盡量避免肌肉、皮下注射2024/1/4白血病344）指導患兒①使用軟毛牙刷或非磨損性牙刷②檢查患兒牙齦有無滲血③禁用牙簽，防治牙齦損傷④禁挖鼻孔，每日早晚用石蠟油涂鼻⑤禁止玩尖銳的玩具，以免受傷⑥避免吃堅硬的食物⑦避免服用阿司匹林、非類固醇類藥物、抗凝藥等，以免誘發(fā)出血。2024/1/4白血病355）加強監(jiān)護防止患兒打鬧、躍倒等引起損傷出血。6）當血小板<20×109/L時，讓患兒臥床休息2024/1/4白血病363.體溫過高：與白血病細胞產生的內源性質熱源；機體抵抗力下降、感染有關2024/1/4白血病371）臥床休息，限制活動量，病室空氣清新，每日通風2~3次，避免對流，注意保暖2）正確及時遵醫(yī)囑給予退熱紅或物理降溫。禁用酒精擦浴和水楊酸類退熱藥物。3）每2小時測量1次體溫，體溫驟升或驟降時隨時測量并記錄。實施降溫措施后半小時測體溫。2024/1/4白血病384）出汗后及時給患兒擦汗，更換衣