細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)2課件

高爾基體各部分膜囊具有不同的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)：①嗜鋨反應(yīng)：cis面膜囊被鋨酸特異地染色；②焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)：可特異顯示高爾基體的trans面的1～2層膜囊；③胞嘧啶單核苷酸酶(CMP酶)：可顯示靠近trans面上的一些膜囊狀和管狀結(jié)構(gòu)，CMP酶也是溶酶體的標(biāo)志酶。 ④煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)：可顯示高爾基體中間幾層扁平囊；a)CiscisternaeofGolgicomplex:reducedosmiumtetroxide(OsO4);b)ReactionforenzymemannosidaseII,localizedinthemedial;c)Reactionforenzymenucleosidediphosphatase,localizedinthetranscisternae.RegionaldifferencesinmembranecompositionacrosstheGolgistack

高爾基體與細(xì)胞骨架關(guān)系密切，在非極性細(xì)胞中，高爾基體分布在微管的負(fù)端----微管組織中心（MTOC）。高爾基的膜囊上存在馬達(dá)蛋白（cytoplasmicdynein和kinesin）和微絲的馬達(dá)蛋白（myosin）。最近還發(fā)現(xiàn)特異的血影蛋白（spectrin）網(wǎng)架。它們?cè)诰S持高爾基體動(dòng)態(tài)的空間結(jié)構(gòu)以及復(fù)雜的膜泡運(yùn)輸中起重要的作用。三、高爾基體主要功能1、負(fù)責(zé)對(duì)細(xì)胞合成的蛋白質(zhì)進(jìn)行加工，分類(lèi)，并運(yùn)出，其過(guò)程是SER上合成蛋白質(zhì)→進(jìn)入ER腔→以出芽形成囊泡→進(jìn)入CGN→在medialGdgi中加工→在TGN形成囊泡→囊泡與質(zhì)膜融合、排出。高爾基體對(duì)蛋白質(zhì)的分類(lèi)，依據(jù)的是蛋白質(zhì)上的信號(hào)肽或信號(hào)斑。2、溶酶體酶的分選：M6P

反面膜囊M6P受體在肝細(xì)胞中溶酶體酶還存在不依賴(lài)于M6P的另一種分選途徑。

（一）參與細(xì)胞分泌活動(dòng)參與細(xì)胞分泌活動(dòng)（二）參與蛋白質(zhì)的糖基化

特征

N-連接

O-連接1.合成部位

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體2.合成方式

來(lái)自同一個(gè)寡糖前體一個(gè)個(gè)單糖加上去3.與之結(jié)合的氨基酸殘基

天冬酰胺絲氨酸、蘇氨酸、羥賴(lài)氨酸、羥脯氨酸4最終長(zhǎng)度

至少5個(gè)糖殘基一般1～4個(gè)糖殘基，但ABO血型抗原較長(zhǎng)5.第一個(gè)糖殘基

N—乙酰葡萄糖胺N—乙酰半乳糖胺等N-連接與O-連接的寡糖比較1、蛋白質(zhì)糖基化類(lèi)型（四）進(jìn)行膜的轉(zhuǎn)化功能

高爾基體的膜無(wú)論是厚度還是在化學(xué)組成上都處于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間，因此高爾基體在進(jìn)行著膜轉(zhuǎn)化的功能，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜轉(zhuǎn)移至高爾基體后，經(jīng)過(guò)修飾和加工，形成運(yùn)輸泡與質(zhì)膜融合，使新形成的膜整合到質(zhì)膜上。（五）參與形成溶酶體。（六）參與植物細(xì)胞壁的形成。（七）合成植物細(xì)胞壁中的纖維素和果膠質(zhì)。

高爾基體在細(xì)胞內(nèi)膜泡蛋白運(yùn)輸中起重要的樞紐作用膜泡運(yùn)輸?shù)闹饕緩?其中多數(shù)與高爾基體直接相關(guān)三、高爾基體與細(xì)胞內(nèi)的膜泡運(yùn)輸?shù)谒墓?jié)溶酶體與過(guò)氧化物酶體一、溶酶體的結(jié)構(gòu)溶酶體（lysosome）：是單層膜圍繞、內(nèi)含多種酸性水解酶類(lèi)的囊泡狀細(xì)胞器，其主要功能是進(jìn)行細(xì)胞內(nèi)消化。C.deDuve與B.Novikoff1955年首次發(fā)現(xiàn)。幾乎存在于所有的動(dòng)物細(xì)胞中。具有異質(zhì)性（heterogenous），形態(tài)大小及內(nèi)含的水解酶種類(lèi)都可能有很大的不同。執(zhí)行不同生理功能。共同特征：含有大量酸性水解酶，酸性磷酸酶是標(biāo)志酶。膜有質(zhì)子泵，將H+泵入溶酶體，使其PH值降低。膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解內(nèi)有多種載體蛋白可將水解的產(chǎn)物向外轉(zhuǎn)運(yùn)。二、溶酶體的類(lèi)型根據(jù)完成其生理功能的不同階段可分為：1、初級(jí)溶酶體（primarylysosome）2、次級(jí)溶酶體（secondarylysosome）3、殘?bào)w（residualbody）。直徑約0.2~0.5um膜厚7.5nm，內(nèi)含物均一，無(wú)明顯顆粒，是高爾基體分泌形成的。含有多種水解酶，但沒(méi)有活性，只有當(dāng)溶酶體破裂，或其它物質(zhì)進(jìn)入，才有酶活性。水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶類(lèi)，已知60余種，這些酶均屬于酸性水解酶，反應(yīng)的最適PH值為5左右。溶酶體膜雖然與質(zhì)膜厚度相近，但成分不同，主要區(qū)別是：

①膜有質(zhì)子泵，將H+泵入溶酶體，使其PH值降低。②膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解。③具有多種載體蛋白用于水解的產(chǎn)物向外轉(zhuǎn)運(yùn)；1、初級(jí)溶酶體（primarylysosome）Figure

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ThelowpHinlysosomesandendosomes.

ProteinslabeledwithapH-sensitivefluorescentprobe(fluorescein)andthenendocytosedbycellscanbeusedtomeasurethepHinendosomesandlysosomes.ThedifferentcolorsreflectthepHthatthefluorescentprobeencountersintheseorganelles.ThepHinlysosomes(red)isabout5,whilethepHinvarioustypesofendosomes(blueandgreen)rangesfrom5.5to6.5.(CourtesyofFredMaxfieldandKennethDunn.) 小鼠脾臟巨噬細(xì)胞中的溶酶體用電鏡細(xì)胞化學(xué)技術(shù)顯示其中含有的酸性磷酸酶，M：線粒體，L：溶酶體（樸英杰）2、次級(jí)溶酶體（secondarylysosome）是正在進(jìn)行或完成消化作用的溶酶體，內(nèi)含水解酶和相應(yīng)的底物，可分為異噬溶酶體(hetephagolysosome)和自噬溶酶體（autophagolysosome）。前者消化的物質(zhì)來(lái)自外源，后者消化的物質(zhì)來(lái)自細(xì)胞本身的各種組分。3、殘?bào)w（residualbody）

又稱(chēng)后溶酶體（post-lysosome）已失去酶活性，僅留未消化的殘?jiān)?，故名。殘?bào)w可通過(guò)外排作用排出細(xì)胞，也可能留在細(xì)胞內(nèi)逐年增多，如表皮細(xì)胞的老年斑，肝細(xì)胞的脂褐質(zhì)。動(dòng)物細(xì)胞溶酶體系統(tǒng)示意圖PrimaryLys.SecondLysFigure

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Theplantcellvacuole.

Thiselectronmicrographofcellsinayoungtobaccoleafshowsthatthecytosolisconfinedbytheenormousvacuoletoathinlayer,containingchloroplasts,pressedagainstthecellwall.Themembraneofthevacuoleiscalledthetonoplast.(CourtesyofJ.Burgess.)二、溶酶體的功能自體吞噬：清除無(wú)用的生物大分子，衰老細(xì)胞、細(xì)胞器、個(gè)體發(fā)育中多余的細(xì)胞。許多生物大分子的半衰期只有幾小時(shí)至幾天，肝細(xì)胞中線粒體的平均壽命約10天左右。細(xì)胞內(nèi)消化：如高等動(dòng)物內(nèi)吞低密脂蛋白獲得膽固醇，單細(xì)胞真核生物利用溶酶體的消化食物。防御作用：如巨噬細(xì)胞可吞入病原體，在溶酶體中將病原體殺死和降解。病原體感染刺激單核細(xì)胞分化成巨噬細(xì)胞而吞噬、消化。巨噬細(xì)胞中含有大量溶酶體。

作為細(xì)胞內(nèi)的消化“器官”為細(xì)胞提供營(yíng)養(yǎng)；

參與分泌過(guò)程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。

細(xì)胞凋亡：個(gè)體發(fā)生過(guò)程中往往涉及組織或器官的改造或重建，如昆蟲(chóng)和蛙類(lèi)的變態(tài)發(fā)育等等。這一過(guò)程是在基因控制下實(shí)現(xiàn)的，稱(chēng)為程序性細(xì)胞死亡，注定要消除的細(xì)胞以出芽的形式形成凋亡小體，被巨噬細(xì)胞吞噬并消化。。形成精子的頂體（acrosome）：受精過(guò)程中的精子的頂體相當(dāng)于一個(gè)化學(xué)鉆，可溶穿卵子的皮層，使精子進(jìn)入卵子。三、其它重要的生理功能Lysosomesareinvolvedinthreemajorcellfunctions:①phagocytosis;②autophagy;③endocytosis.Primarylysfusewitheitherphagocyticorautophagicvesicles,formingresidualbodiesthateitherundergoexocytosisorareretainedinthecellaslipofuscingranules.

貯積癥（storagedisease）:是由于遺傳缺陷引起的，由于溶酶體的酶發(fā)生變異，功能喪失，導(dǎo)致底物在溶酶體中大量貯積，進(jìn)而影響細(xì)胞功能。如臺(tái)-薩氏綜合征（Tay-Sachsdiesease）：要叫黑蒙性家族癡呆癥，溶酶體缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)甘脂GM2積累