小兒外科學(xué)考點(diǎn)

小兒普通外科學(xué)甲狀舌管囊腫和痿甲狀舌管囊腫和痿為同一生長(zhǎng)發(fā)育異常。囊腫系由胚胎期甲狀腺舌管退化不全所形成，因感染破潰或手術(shù)切開而形成痿。（一） 胚胎學(xué)胚胎第3周時(shí)，在原口腔的咽底部第1?2對(duì)咽陷窩間的正中部分，形成了一個(gè)憩室樣的甲狀腺始基。此始基在喉前面沿正中線向下移行到頸部，其行徑形成一條細(xì)長(zhǎng)的導(dǎo)管，稱力甲狀腺舌導(dǎo)管。舌骨由兩側(cè)向正中發(fā)展，將導(dǎo)管包圍或在導(dǎo)管的前、后方交匯，其下端形成甲狀腺。在胚胎第5周時(shí)，甲狀腺舌管退化為一條實(shí)性的纖維索，在口腔端殘留于舌根部盲孔。如果甲狀腺舌管發(fā)育過程中兩端閉合，中間未能完全退化并仍能分泌黏液，就可在盲孔與胸骨切跡間、頸中線上的某一部位形成甲狀舌管囊腫。（二） 病理甲狀舌管囊腫的囊壁或痿管壁由結(jié)締組織構(gòu)成，有時(shí)可見少量甲狀腺組織，無淋巴結(jié)組織。內(nèi)壁有復(fù)層扁平上皮或柱狀上皮細(xì)胞覆蓋，囊內(nèi)有黏液樣內(nèi)容物。（三） 臨床表現(xiàn)在頸部正中線上可見2?3cm直徑的圓形腫物，常位于舌骨前下方和甲狀舌骨膜前方。腫物表面光滑、界限清楚，并可隨吞咽活動(dòng)或伸舌運(yùn)動(dòng)上下活動(dòng)。當(dāng)腫物感染時(shí)，局部紅、腫、熱、痛。破潰或手術(shù)切開后就形成痿，從痿口經(jīng)常排出透明黏液，痿口結(jié)痂后可暫時(shí)閉合。在嬰兒期多數(shù)為囊腫，很少成痿。男嬰發(fā)病率較女嬰略多。（四） 鑒別診斷皮樣囊腫比較表淺，腫物不隨吞咽及伸舌時(shí)活動(dòng)。囊內(nèi)含有皮脂樣物，張力較小，與舌骨多無關(guān)聯(lián)。異位甲狀腺位于舌骨和環(huán)狀軟骨之間的中部或近中線部位，呈圓形、較固定。懷疑時(shí)需放射性核素掃描確定診斷。異位甲狀腺的治療應(yīng)考慮到70%以上的異位甲狀腺切除后，患者需要長(zhǎng)期補(bǔ)充甲狀腺素，以維持其生長(zhǎng)發(fā)育和基本生存需求。因此，切除位于甲狀腺下降途中的頸部腫塊時(shí)需持慎重態(tài)度，若術(shù)中診斷不明，需作冷凍切片，絕不能盲目切除。（五） 治療甲狀舌管囊腫應(yīng)爭(zhēng)取在感染發(fā)生前手術(shù)切除，一般手術(shù)在2歲左右施行。手術(shù)要求完整切除囊腫及痿管，痿管的分離應(yīng)達(dá)盲孔，并切除舌骨中段。甲狀舌管囊腫感染時(shí)，應(yīng)待感染控制2?3個(gè)月后再行切除術(shù)。為防止術(shù)后復(fù)發(fā)，術(shù)中應(yīng)①切除舌骨體；②分離痿管達(dá)盲孔；③全部切除囊壁；④全部切除痿管特別是舌骨以上的痿管。小兒骨外科學(xué)先天性肌性斜頸先天性肌性斜頸是指由于一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮導(dǎo)致的斜頸，是小兒骨科常見畸形之一。（一） 病因先天性肌性斜頸發(fā)病原因不清。目前有以下假說：供血不足。產(chǎn)傷出血。先天畸形。（二） 病理出生后約7?10天，在胸鎖乳突肌中、下交界處出現(xiàn)腫塊，質(zhì)硬、圓形。鏡下可見肌肉組織減少，纖維瘢痕組織增多，肌纖維發(fā)育不成熟，肌細(xì)胞凋亡增多。（三） 臨床表現(xiàn)嬰兒出生時(shí)并無異常，約7?10天后發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌中、下交界處出現(xiàn)腫塊，質(zhì)硬、呈圓形或橢圓形，腫塊可以前后活動(dòng)，觸之則嬰兒哭鬧。頭偏向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)受限。腫塊無紅、腫、熱表現(xiàn)。2?3個(gè)月后腫塊逐漸縮小，約在6個(gè)月消失。逐漸出現(xiàn)面部不對(duì)稱?；紓?cè)面部發(fā)育較健側(cè)小。隨生長(zhǎng)發(fā)育，面部畸形漸重，患側(cè)之耳、眉、眼均低下，較重時(shí)兩眼不在同一平面，手術(shù)矯正后，常出現(xiàn)復(fù)視，需眼科矯正。（四） 診斷根據(jù)病史、查體一般很容易做出明確診斷。胸鎖乳突肌包塊是其特征性改變。（五） 鑒別診斷先天性肌性斜頸與其他疾病鑒別很重要。主要有：產(chǎn)傷鎖骨骨折。先天性頸椎畸形。頸椎半脫位。頸部淋巴結(jié)炎。眼科疾病。斜頭畸形。習(xí)慣性斜頸。（六） 治療一般在1周歲以內(nèi)，發(fā)現(xiàn)早采用保守療法，即頸部按摩、頭部被動(dòng)矯正，多能奏效。若保守治療無效，可在1周歲以后采用手術(shù)治療，多用患側(cè)胸鎖乳突肌切斷術(shù)，術(shù)后頸托矯正1?3個(gè)月，輔助被動(dòng)矯正，才能徹底糾正斜頸習(xí)慣。面部不對(duì)稱畸形一般在斜頸糾正后2?3年消失，手術(shù)時(shí)年齡越大，面部畸形越重，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間越長(zhǎng)，有的甚至不能完全恢復(fù)，因此需早期手術(shù)治療。術(shù)中需注意防止損傷頸內(nèi)靜脈，頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、副神經(jīng)等。小兒心胸外科動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在先天性心血管畸形中發(fā)病居第二位，約占先天性心臟病的12%?15%。（一） 病因、病理導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈起始處之間，為胎兒循環(huán)的主要通道。生后呼吸建立，動(dòng)脈血含氧量升高，促使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮和閉合，最后形成動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。導(dǎo)管如未閉合，主、肺動(dòng)脈間存在左向右分流，致使左心室負(fù)荷增加，逐漸形成肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加，最后發(fā)展成雙向或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺癥狀，形成Eisenmenger綜合征。（二） 分類按導(dǎo)管形態(tài)可分為管型、漏斗型和窗型。（三） 臨床癥狀導(dǎo)管小者常無癥狀，導(dǎo)管粗大時(shí)生后1?4個(gè)月即有喂養(yǎng)困難，呼吸急促，明顯發(fā)育障礙，反復(fù)發(fā)作呼吸道感染和心力衰竭。胸骨左緣2?3肋間聞及收縮期、舒張期連續(xù)性機(jī)器樣雜音，可向頸部傳導(dǎo)，常伴震顫。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)或被雜音遮蓋。脈壓增大，水沖脈，周圍毛細(xì)血管搏動(dòng)征和股動(dòng)脈槍擊音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，僅在胸骨左緣第2肋間聞及收縮期雜音。由于分流量大，可在心尖部聞及舒張中期雜音。（四） 診斷根據(jù)癥狀及體征。胸部X線檢查透視下可見"肺門舞蹈"，左室增大。胸片示肺充血征；肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)寬，左房和左室增大。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見左、右心室增大，肺動(dòng)脈段嚴(yán)重突出。心電圖檢查輕者可以正常。一般顯示左心室肥大或左心室高電壓。肺動(dòng)脈高壓時(shí)則左、右心室肥大。超聲心動(dòng)圖在中到大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可見左房、左室增大。彩色多普勒可記錄到肺動(dòng)脈內(nèi)典型收縮期和舒張期異常血流為診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的直接證據(jù)，尚可發(fā)現(xiàn)其他心內(nèi)并存畸形。心導(dǎo)管檢查診斷明確者已不作此檢查。治療左向右分流量大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，早期就出現(xiàn)難以控制的充血性心力衰竭，應(yīng)及早施行手術(shù)；臨床癥狀輕者于2?4歲手術(shù)；合并其他復(fù)雜心血管畸形，單純手術(shù)為禁忌證，應(yīng)在診斷明確后，行相應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)方法單純結(jié)扎術(shù)(雙重結(jié)扎+縫扎)是一種安全、簡(jiǎn)易和有效的方法，適用于管型的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。導(dǎo)管前壁加墊結(jié)扎術(shù):適用于兒童病例并伴嚴(yán)重肺高壓者。切斷縫合術(shù)比較理想，但操作較復(fù)雜，有大出血之虞。對(duì)漏斗型未閉動(dòng)脈導(dǎo)管現(xiàn)亦可用放射介入治療。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉治療(1)經(jīng)吲噪美辛治療，24小時(shí)內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管不關(guān)閉，癥狀未見改善，以及在足夠通氣給氧支持下，仍持續(xù)低氧血癥和高碳酸血癥，PaCO>7.98kPa(60mmHg)時(shí)均應(yīng)急診行單純導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。⑵吲噪美辛治療:經(jīng)抗心力衰竭治療無效者，給予吲噪美辛鼻飼。每8小時(shí)1劑，共用3次。用藥前，白細(xì)胞計(jì)數(shù)應(yīng)在正常范