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文檔簡(jiǎn)介
新生兒缺氧缺血性腦病
Hypoxic-ischemicEncephalopathy
新生兒缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)新生兒缺氧缺血性腦病的治療重點(diǎn)2定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防3新生兒缺氧缺血性腦病〔hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE〕是指各種圍生期窒息引起的局部或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。新生兒缺氧缺血性腦病是引起新生兒急性死亡和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要原因之一。定義4定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防5圍生期窒息是最主要的病因其他出生后肺部疾患心臟病變嚴(yán)重失血或貧血病因缺氧是核心6定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防7發(fā)病機(jī)制1缺氧——腦血流重新分布8選擇性易損區(qū)〔selectivevulnerability)
足月兒
早產(chǎn)兒腦組織內(nèi)在特性不同而具有對(duì)損害特有的高危性
大腦矢狀旁區(qū)腦組織腦室周圍的白質(zhì)區(qū)9
腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙血壓高
血壓低壓力被動(dòng)性腦血流缺氧、高碳酸血癥腦血流過(guò)度灌注腦血流減少
顱內(nèi)出血缺血性腦損傷腦血流改變發(fā)病機(jī)制110腦組織代謝改變?nèi)毖跄X組織無(wú)氧酵解↑組織中乳酸堆積能量產(chǎn)生↓↓能量衰竭鈉鉀泵功能缺乏Ca2+通道開啟異常氧自由基損傷興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性發(fā)病機(jī)制211細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能缺乏細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能缺乏Na+、水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞源性腦水腫12Ca2+通道開啟異常Ca2+通道開啟異常Ca2+內(nèi)流腦細(xì)胞損傷受Ca2+調(diào)節(jié)的酶被激活磷脂酶激活蛋白酶激活腦細(xì)胞完整性及通透性破壞13Na+、Ca2+內(nèi)流突觸后谷氨酸受體激活突觸間隙內(nèi)谷氨酸↑突觸前神經(jīng)元釋放興奮性氨基酸-谷氨酸↑突觸后谷氨酸回?cái)z↓能量持續(xù)衰竭凋亡細(xì)胞水腫壞死興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性突觸超微結(jié)構(gòu)14氧自由基的的損害—產(chǎn)生增多和去除減少15定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防16病理改變有四種類型:〔1〕兩側(cè)兩側(cè)大腦伴球損傷,有選擇性神經(jīng)元壞死,矢狀旁區(qū)皮質(zhì)損傷,有或無(wú)腦損傷?!?〕基底節(jié)、丘腦和腦干損傷,不伴腦水腫〔3〕腦室周圍白質(zhì)軟化〔4〕腦室周圍室管膜下/腦室內(nèi)出血17腦水腫早期主要的病理改變選擇性神經(jīng)元死亡及梗死〔多見(jiàn)于足月兒〕部位腦皮質(zhì)〔呈層狀壞死〕、海馬、基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦半球后期軟化、多囊性變或瘢痕形成
病理學(xué)改變18出血(主要發(fā)生在早產(chǎn)兒〕腦室、原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)出血早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化〔PVL〕病變范圍和分布取決于腦成熟度、嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間19定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防20
臨床表現(xiàn)取決于缺氧持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度根據(jù)意識(shí)、肌張力、原始反射改變、有無(wú)驚厥、病程及預(yù)后等,分為輕、中、重三度21意識(shí)過(guò)度興奮嗜睡、遲鈍昏迷肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射稍活潑減弱消失吸吮反射正常減弱消失驚厥無(wú)常有頻繁發(fā)作中樞性呼吸衰竭無(wú)無(wú)或輕常有瞳孔改變無(wú)無(wú)或縮小不對(duì)稱或擴(kuò)大前囟張力正常正?;蛏燥枬M飽滿緊張病程及預(yù)后興奮病癥在24小病癥在多在1周末消病死率高,多在時(shí)內(nèi)最明顯,3天失,10天后仍不消失1周內(nèi)死亡,存活內(nèi)漸消失,預(yù)后好者可能有后遺癥〔病癥可持續(xù)數(shù)周,病癥在生后24-72h最明顯〕后遺癥可能性大
分度輕度中度重度
HIE臨床分度22定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防23輔助檢查血清肌酸磷酸激酶同工酶神經(jīng)元特異性烯醇化酶腰穿B超CT掃描〔MRI〕核磁共振氫質(zhì)子磁共振波譜〔1HMRS〕腦電圖24血清肌酸磷酸激酶同工酶〔creatinekinase,CPK-BB〕正常值<10U/L,腦組織受損時(shí)升高神經(jīng)元特異性烯醇化酶〔neuron-specificenolase,NSE〕正常值<6U/L,神經(jīng)元受損時(shí)血漿中此酶活性升高輔助檢查25
腰穿
無(wú)圍生期窒息史,需要排除其他疾病引起的腦病時(shí)進(jìn)行,應(yīng)行腦脊液常規(guī)、生化及腦特異性肌酸激酶檢測(cè)輔助檢查26無(wú)創(chuàng)價(jià)廉床邊操作動(dòng)態(tài)隨訪對(duì)PVH-IVH、PVL及囊性病變較高敏感性
頭顱B超輔助檢查27左矢狀切面顯示腦實(shí)質(zhì)彌漫性回聲增強(qiáng),側(cè)腦室消失頭顱B超腦水腫28冠狀切面:腦實(shí)質(zhì)回聲明顯增強(qiáng),側(cè)腦室變窄幾近消失腦水腫頭顱B超29頭顱B超后冠狀切面:枕葉腦白質(zhì)回聲彌漫性增強(qiáng)→腦室周圍白質(zhì)軟化腦室周圍白質(zhì)軟化30
CT掃描了解腦水腫范圍了解顱內(nèi)出血類型對(duì)判斷預(yù)后有一定參考價(jià)值最適檢查時(shí)間生后2~5天輔助檢查31輕度:散在或局限性低密度改變,在2個(gè)腦葉以內(nèi)32中度:低密度改變超過(guò)2個(gè)腦葉,灰白質(zhì)比照模糊中度不伴出血中度伴出血33重度:彌漫性低密度改變,灰白質(zhì)界限失,腦室受壓。中、重度HIE常伴ICH。顱內(nèi)出血34CT掃描腦室內(nèi)積血〔箭頭〕額葉白質(zhì)水腫大腦彌漫性水腫蛛網(wǎng)膜下腔出血〔箭頭〕35腦CT分度1.輕度:散在或局限性低密度改變,在2個(gè)腦葉以內(nèi)。2.中度:低密度改變超過(guò)2個(gè)腦葉,灰白質(zhì)比照模糊。3.重度:彌漫性低密度改變,灰白質(zhì)界限消失,腦室受壓。輔助檢查36
磁共振成像
(MRI)分辯率高,三維成像,顯示清晰無(wú)創(chuàng)能清晰顯示B超或CT不易探及的部位對(duì)于足月兒和早產(chǎn)兒腦損傷的判斷均有較強(qiáng)的敏感性輔助檢查37丘腦異常高信號(hào),示大理石樣基底節(jié)〔箭頭〕;腦萎縮;硬腦膜下積液〔箭頭〕重度HIE〔生后3月〕頭顱MRI38頭顱MRI重度HIET2WIDWI左側(cè)頂枕葉大面積腦梗死〔箭頭〕,呈楔形高信號(hào)39
腦電圖客觀反映腦損害程度判斷預(yù)后有助于驚厥的診斷
在生后1周內(nèi)檢查,表現(xiàn)為腦電活動(dòng)延遲,異常放電,背景活動(dòng)異常(以低電壓和爆發(fā)抑制為主)等
輔助檢查40氫質(zhì)子磁共振波譜〔HMRS〕
在活體上直接檢測(cè)腦內(nèi)代謝產(chǎn)物的變化有助于早產(chǎn)和足月兒腦損傷的早期診斷輔助檢查41定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷診斷治療預(yù)后和預(yù)防42中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組制定的
足月兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷43〔1〕有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史,以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)〔胎心<100次,持續(xù)5min以上和(或)羊水Ⅲ度污染〕,或在分娩過(guò)程中有明顯窒息史〔2〕出生時(shí)有重度窒息,指Apgar評(píng)分1min≤3分,并延續(xù)至5min時(shí)仍≤5分;或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H≤7
足月兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)44新生兒窒息定義是指嬰兒出生后1分鐘內(nèi),無(wú)自主呼吸或不能建立規(guī)那么呼吸,而導(dǎo)致低氧血癥和混合型酸中毒;
是導(dǎo)致圍產(chǎn)兒死亡和傷殘的主要原因之一
發(fā)生率:5%~10%,我國(guó)每年2000萬(wàn)新生兒出生,窒息嬰兒數(shù)約100萬(wàn)45新生兒窒息的臨床表現(xiàn)肌張力低下呼吸抑制心動(dòng)過(guò)緩低血壓呼吸急促紫紺46新生兒窒息的診斷和分度Apgar評(píng)分皮膚顏色〔appearance〕心率〔pulse〕對(duì)刺激反響〔grimace〕肌張力〔activity〕呼吸〔respiration〕47
Apgar評(píng)分法正常,哭聲響有、不規(guī)那么無(wú)呼吸四肢活動(dòng)四肢略屈曲松弛肌張力哭,噴嚏有些動(dòng)作,如:皺眉無(wú)反響彈足底或插鼻管反響>100<100無(wú)心率〔次/分〕全身紅身體紅、四肢青紫青紫和蒼白皮膚顏色210評(píng)分體征48
新生兒窒息診斷和分度
重度0~3分(≤5);臍血PH↓〔pH≤7.0〕輕度4~7分正常8~10分意義1分鐘評(píng)分診斷、分度的依據(jù)5分鐘評(píng)分判斷復(fù)蘇效果、預(yù)后如嬰兒需復(fù)蘇,10、15…分鐘仍需評(píng)分49〔3〕出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥,并持續(xù)24h以上〔4〕排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐,以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷
確診同時(shí)具備以上4條擬診病例第4條暫不能確定者目前尚無(wú)早產(chǎn)兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)!
50定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷診斷治療預(yù)防和預(yù)防51新生兒缺血缺氧性腦病的鑒別診斷52支持治療控制驚厥治療腦水腫新生兒期后治療
治療53治療原那么1.盡早施治:最好在24小時(shí)內(nèi),不超過(guò)48小時(shí)。2.綜合治療:首先應(yīng)保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定和各臟器功能的正常,其次為對(duì)癥處理及恢復(fù)神經(jīng)細(xì)胞的能量代謝,以促使受損細(xì)胞的修復(fù)與再生。543.治療應(yīng)及時(shí)細(xì)心:每項(xiàng)處理均應(yīng)在規(guī)定時(shí)間內(nèi)精心操作,按階段完成。4.療程足夠:中度10~14天,重度20~28天以上,甚至達(dá)嬰兒期。輕度不需干預(yù)過(guò)多。55生后3天內(nèi)的治療主要針對(duì)窒息所致的多臟器損害,以保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,積極控制各種神經(jīng)病癥,重點(diǎn)工作是:“三項(xiàng)支持〞、“三項(xiàng)對(duì)癥處理〞。56支持治療中心維持良好的通氣功能關(guān)鍵措施維持腦和全身良好的血液灌維持血糖正常高值〔70~120mg/dl〕治療157維持良好的通氣功能—支持療法的中心保持PaO2>50~70mmHgPaCO2和pH在正常范圍防止PaO2過(guò)高或PaCO2過(guò)低支持治療158維持腦和全身良好的血液灌注—支持療法的關(guān)鍵措施防止腦灌注過(guò)低或過(guò)高低血壓可用多巴胺,從小劑量開始可同時(shí)加用多巴酚丁胺支持治療259維持血糖在正常高值—保持神經(jīng)細(xì)胞代謝所需能源輸糖速率通常為6~8mg/(kg·min)監(jiān)測(cè)血糖根據(jù)血糖值調(diào)整輸糖速率支持治療360控制驚厥苯巴比妥首選負(fù)荷量15-20mg/kg,15~30分鐘靜脈滴入假設(shè)不能控制驚厥→1小時(shí)后加10mg/kg12~24小時(shí)后給維持量,每日3~5mg/kg苯妥英鈉肝功能不良者用安定頑固性抽搐者加用每次0.1~
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