顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件

顱內(nèi)海綿狀血管瘤浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科徐錦芳CerebralCavernousMalformation(CCM)概述海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織它并非真正的腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形的一種主要內(nèi)容1流行病學2病因3病理4臨床表現(xiàn)5診斷6檢查7治療8預(yù)后流行病學約占腦血管畸形的5%～13%多見于20～50歲，男女發(fā)病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓單個病灶或多個病灶，后者占6%～33%，多有家族史80%位于幕上15%位于幕下5%位于脊髓病因病理其實質(zhì)是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶畸形血管內(nèi)易形成血栓和鈣化外觀為紫紅色，外表呈桑椹狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無或有極少的腦實質(zhì)組織。質(zhì)地軟硬與畸形血管團內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。臨床表現(xiàn)1.無病癥2.癲癇3.出血4.局部神經(jīng)功能損害1.無病癥占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。常因頭痛或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。但其中40%在6個月～2年內(nèi)會出現(xiàn)下述病癥。2.癲癇占40%～100%比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇其中約40%為難治性癲癇。3.出血有病癥的顯性出血占8%～37%病人年出血率為0.25%～3.1%大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，預(yù)后較AVM好女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。4.局部神經(jīng)功能缺失占15.4%～46.6%常繼發(fā)于病灶出血病癥取決于病灶部位與體積大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能病癥加重較少見診斷1.顱骨X線平片2.CT掃描3.MRI掃描4.腦血管造影5.正電子放射掃描(PET)1.顱骨X線平片CT出現(xiàn)以前診斷本病的方法但僅能發(fā)現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞或病灶中的鈣化且不能定性CT和MRI的出現(xiàn)，使診斷率大大提高2.CT掃描腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射比照劑后輕度增強或不增強周圍無水腫如病灶有出血可看到高密度影像CCMCCMAVM3.MRI掃描MRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強化或有輕度強化。新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。4.腦血管造影在腦血管造影上不顯影原因可能為供血動脈太細或有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別AVM5.正電子放射掃描(PET)鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高海綿狀血管