完全緩解的兒童APL臨床路徑

完全緩解的兒童APL臨床路徑全套一、完全緩解的兒童APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為28天內(nèi)（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼（ICD-10：C92.402，M9866/3）。2.經(jīng)誘導(dǎo)治療達(dá)完全緩解（CR）。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）1.必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查。（3）胸部X線平片、心電圖、腹部超聲，心臟B超。2.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。3.骨髓涂片檢查、微小殘留病變檢測（PML/RARa）。4.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨髓穿刺同意書、腰椎穿刺及鞘內(nèi)注射同意書和輸血知情同意書等。（四）治療開始于入院第3天內(nèi)（五）治療方案1.緩解后鞏固治療（1）低危組：ATRA+砷劑（ATO/RIF）。①ATRA：15～25mg/（m2·d）d1～14，口服。②ATO/RIF：ATO0.15mg/（kg·d）d1～14，靜滴（最大劑量10mg/d）；或RIF50～60mg/（kg·d）d1～14，口服。（2）高危組：ATRA+砷劑（ATO/RIF）+蒽環(huán)類藥物（IDA/DNR）（注：如果高危組在誘導(dǎo)后分子生物學(xué)已轉(zhuǎn)陰，可以不用蒽環(huán)類藥物）。①ATRA+砷劑（劑量和給藥時(shí)間同上）。②IDA/DNR：IDA10mg/（m2·d）靜滴qod×1～2次；或DNR40mg/（m2·d）靜滴qod×1～2次。（3）鞏固后評估①評估時(shí)間：低危組和高危組的鞏固治療療程均為28天，即從用藥開始計(jì)算，第28天行骨髓穿刺及融合基因評估，然后進(jìn)入下一個(gè)療程。②若分子生物學(xué)（PML/RARa）緩解，進(jìn)入維持治療。③若分子生物學(xué)（PML/RARa）不緩解，按原鞏固方案重復(fù)1次，第28天再做評估。如分子生物學(xué)轉(zhuǎn)陰，進(jìn)入維持治療；如分子生物學(xué)仍陽性，進(jìn)入強(qiáng)化方案：A.原低危組患者：IDA10mg/（m2·d）靜滴qod×2～3次；或DNR40mg/（m2·d）靜滴qod×2～3次。B.原高危組患者：IDA+Ara-C[IDA10mg/（m2·d），qod′3天；Ara-C100mg/m2,q12h′7天]。若分子生物學(xué)緩解，進(jìn)入維持治療。若分子生物學(xué)仍陽性，原低危組可重復(fù)一次高危組強(qiáng)化方案（IDA+Ara-C），原高危組患兒建議造血干細(xì)胞移植或更強(qiáng)化療（HDAra-C為主的方案）。2.緩解后維持治療（1）ATRA：15～25mg/（m2·d）口服1周，停1周，依次循環(huán)。（2）ATO/RIF：ATO0.15mg/（kg·d）靜滴2周，停2周，依次循環(huán)；或RIF50～60mg/（kg·d）口服2周，停2周，依次循環(huán)。（3）每8周為1個(gè)療程。低、高危組均為4個(gè)療程。（4）維持階段PML/RARa融合基因出現(xiàn)陰轉(zhuǎn)陽情況處理①IDA[IDA10mg/（m2·d），qod′3天]與ATO+ATRA（維持方案）交替，循環(huán)2~3次。②根據(jù)融合基因監(jiān)測結(jié)果調(diào)整，總ATO不超過6療程（包括誘導(dǎo)治療）。③如監(jiān)測持續(xù)陽性，建議異基因造血干細(xì)胞移植。（5）停藥后出現(xiàn)陰轉(zhuǎn)陽（持續(xù)2次以上結(jié)果）情況處理：建議行異基因造血干細(xì)胞移植。（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。3.骨髓檢查（必要時(shí)）。4.微小殘留病變檢測（必要時(shí)）。（七）治療并發(fā)癥防治1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療；48小時(shí)后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和（或）糖肽類和（或）抗真菌治療；有明確臟器感染患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2.防治臟器功能損傷：鎮(zhèn)吐、保肝、護(hù)心、水化、堿化。3.成分輸血：適用于對于Hb﹤70g/L或進(jìn)行性降低者，PLT﹤30×109/L或有活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。若存在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）傾向則PLT﹤50×109/L應(yīng)輸注單采或多采血小板，可使用肝素等相關(guān)DIC治療藥物，并動(dòng)態(tài)監(jiān)測相關(guān)指標(biāo)。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.粒細(xì)胞集落刺激因子：一般不建議使用，如果化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）≤0.5×109/L，并伴有嚴(yán)重感染，可使用G-CSF5μg/（kg·d）。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2.若腰椎穿刺后腦脊液檢查示存在CNSL，退出本路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。3.若治療過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，退出路徑。

二、完全緩解的兒童APL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病CR者（ICD-10：C92.402，M9866/3）擬行鞏固治療患者姓名：____性別：____年齡：____門診號：____住院號：________住院日期：____年____月____日出院日期：____年____月____日標(biāo)準(zhǔn)住院日28天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作¨詢問病史及體格檢查¨完成病歷書寫¨開實(shí)驗(yàn)室檢查單¨上級醫(yī)師查房與化療前評估¨患者家屬簽署輸血同意書、骨髓穿刺同意書、腰椎穿刺同意書¨上級醫(yī)師查房¨完成入院檢查¨骨髓穿刺（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測）¨腰椎穿刺+鞘內(nèi)注射¨根據(jù)血象決定是否成分輸血¨完成必要的相關(guān)科室會(huì)診¨住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫¨確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑¨兒科血液病護(hù)理常規(guī)¨飲食¨抗菌藥物（必要時(shí)）¨其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑¨血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)¨肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查¨X線胸片、心電圖、腹部超聲¨超聲心動(dòng)（視患者情況而定）¨病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）¨輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）¨其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑¨患者既往基礎(chǔ)用藥¨抗菌藥物（必要時(shí)）¨其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑¨骨髓穿刺（必要時(shí)）¨骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病變檢測（必要時(shí)）¨腰椎穿刺，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）¨腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)（有條件時(shí)）¨輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）¨其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作¨介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備¨入院護(hù)理評估¨宣教（血液病知識）病情變異記錄o無o有，原因：1.2.o無o有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3天主要診療工作¨患者家屬簽署化療知情同意書¨化療¨上級醫(yī)師查房，制定化療方案¨重要臟器功能保護(hù)¨住院醫(yī)師完成病程記錄¨鎮(zhèn)吐重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑¨化療醫(yī)囑（低危組）¨ATRA15～25mg/（m2·d）×14天¨ATO0.15mg/（kg·d）或RIF50～60mg/（kg·d）×14天¨化療醫(yī)囑（高危組下列方案選一）¨單用IDA：10mg/（m2·d）靜滴qod×1～2次¨單用DNR：40mg/（m2·d）靜滴qod×1～2次¨補(bǔ)液治療（水化、堿化）¨鎮(zhèn)吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑¨其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑¨輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）¨心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）¨血常規(guī)¨血培養(yǎng)（高熱時(shí)）¨其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作¨觀察患者病情變化¨心理與生活護(hù)理¨化療期間囑患者多飲水病情變異記錄o無o有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第4～27天出院日主要診療工作¨上級醫(yī)師查房，注意病情變化¨住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫¨復(fù)查血常規(guī)¨注意觀察體溫、血壓、體重等¨成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）¨造血生長因子（必要時(shí)）¨上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院¨完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等，向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑¨潔凈飲食¨抗感染等支持治療¨其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑¨血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)¨肝腎功能、電解質(zhì)¨輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）¨G-CSF5