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文檔簡介

性TMA,其中原發(fā)性TMA又分為遺傳性和獲得性TMA,前者發(fā)病機制其中一部分可歸類到HUS或TTP,但仍有一部分機制尚不清楚，25%～30%的aHUS患者有腹瀉，故該分類方法已被棄用。近年，學者們要依據(jù)為：最近2周有腹瀉病史，"HUS三聯(lián)征",大便細菌培養(yǎng)STEC陽2.aHUS診斷：13號成員(ADAMTS13)活性(<10%);ADAMTS13抗體(+)③繼發(fā)因素：3.aHUS治療：(1)血漿治療：從20世紀80年代開始至今，血漿治療一直是aHUS的主珠單抗用法及劑量：靜脈滴注，900mg/次，1次/周，連用4周后，第5周1200mg/次，1次/周，第6周開始1200mg/次，隔周1次。DGKE1947年Singer等首次使用TTP這一術(shù)語。1966年Amorosi等描述了TTP常見的5個臨床特征即"五聯(lián)征"。1982年Moake等發(fā)現(xiàn)TTP患者大多存在ADAMTS13活性明顯下降，且<10%。近年來，隨著對TTP研致ADAMTS13活性下降(活性<10%),其為TTP的主要臨床類型；繼發(fā)經(jīng)典的TTP五聯(lián)征臨床現(xiàn)已不多見，僅占20%～40%,且多為病程晚期；TTP"三聯(lián)征"臨床多見，占60%～80%;TTP早期可能僅表現(xiàn)"二聯(lián)征"(血(1)TMA常規(guī)檢查：血小板減少至<150×109/L或下降幅度>25%,凝血膽紅素升高、乳酸脫氫酶升高、外周血破碎紅細胞>1%;Coombs試驗陰性。(2)血漿ADAMTS13活性及抑制物(自身抗體)檢測：血漿中ADAMTS13活性顯著下降(<10%)。此外，在遺傳性TTP常可檢測到身抗體(多為IgG,IgM、IgA少見),但也有一部分患者檢測不到ADAMTS13自身抗體，機制尚不清楚；繼發(fā)性TTP患者較少發(fā)生結(jié)合的構(gòu)象位點是開放的，而在緩解期其構(gòu)象位點是關(guān)閉的。檢測提高到80%～90%。日本指南建議初始血漿的置換量為1.5×血漿容量冰凍血漿，置換量推薦為每次2000ml(或為40～60ml/kg),1次/d,素治療效果優(yōu)于單獨PE治療。我國2012年TTP專家共識建議對發(fā)作期亡，減少抗體產(chǎn)生。利妥昔單抗聯(lián)合PE治療量為每周375mg/m2,連續(xù)應用4周。PE的應用使TTP的生存率提高至80%～

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