《特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南》征求意見稿

1T/CIXXX—2024特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南本文件規(guī)定了特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)、病因病機(jī)、辨證論治、針灸治療、中醫(yī)康復(fù)治療等內(nèi)容。本文件適用于確診為特發(fā)性肺纖維化的患者，可供呼吸科（中醫(yī)、中西醫(yī)、西醫(yī)）臨床醫(yī)師參考使用。2規(guī)范性引用文件下列文件中的內(nèi)容通過文中的規(guī)范性引用而構(gòu)成本指南必不可少。注日期的引用文件，僅該日期對應(yīng)的版本適用于本指南；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改單）適用于本指GB/T16751.1中醫(yī)臨床診療術(shù)語第1部分：疾病；GB/T16751.2中醫(yī)臨床診療術(shù)語第2部分：證候；GB/T16751.3中醫(yī)臨床診療術(shù)語第3部分：治法；ICD-11國際疾病分類第十一次修訂本：傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)證候；ZYYXH/T473-2015：《中醫(yī)臨床診療指南編制通則》；GB/T12346-2006：《腧穴名稱與定位》；特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識（中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組，2016T/CACM1330-2019特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)證候診斷標(biāo)準(zhǔn)；特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復(fù)指南（世界中醫(yī)藥學(xué)會，2023）；肺痿診療專家共識意見（江西省，2017）；IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，2022）3術(shù)語和定義下列術(shù)語和定義適用于本指南。3.1特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)IPF是一種病因未明的慢性、進(jìn)行性、2T/CIXXX—2023纖維化性間質(zhì)性肺炎，以呼吸困難進(jìn)行性加重和肺功能進(jìn)行性惡化為主要臨床特征，影像學(xué)及組織病理學(xué)特征主要表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）。病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年男性，主要表現(xiàn)為刺激性干咳和進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙[1]。3.2肺痿因咳喘日久不愈，肺氣受損，津液耗傷，使肺葉枯萎或痿弱不用所致。臨床以氣短，咯吐濁唾涎沫等為特征的慢性肺系病[2]。3.3陽虛痰凝證陽虛證候可出現(xiàn)在肺間質(zhì)纖維化發(fā)生發(fā)展過程中,或為患者素體陽虛,或為長期久咳或大病久病之后,損及肺臟生機(jī),肺氣虛寒,不能布津,或為病至后期,累及脾腎心之陽,出現(xiàn)陽虛水泛，或陰損及陽、陰陽兩虛,致聚濕生痰,寒凝血瘀,形成陽虛為本,痰瘀為標(biāo)之證,以溫陽為主治療可溫化痰飲,溫陽活血,扶正以祛邪。證見：胸悶氣短，動則氣促，咳嗽，咳少量白色泡沫痰，怯冷畏寒，語聲低怯，神疲乏力。飲食如常，口干不苦。舌質(zhì)淡暗，苔薄白，脈細(xì)弦。4診斷特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性、持續(xù)進(jìn)展的、不可逆的纖維化致死性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為干咳、呼吸困難等?？赏ㄟ^肺部高分辨率CT進(jìn)行診斷，對于表現(xiàn)不典型者，則需要臨床、影像、病理等多學(xué)科會診進(jìn)行診斷。4.1臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動后明顯。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音(velcro羅音)，超過半數(shù)可見狀指(趾)。終未期可出現(xiàn)發(fā)組、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。4.2輔助檢查4.2.1肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，即肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）降低，但呼氣峰流速（PEF）和第一秒用力呼氣容積（FEV1）與用力肺活量（FEV1/FVC）比值正常或增高。氣體交換障礙，即動脈血氧分壓（PaO2）降低，靜息時或運(yùn)動時均可出現(xiàn)，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）正常或降低，運(yùn)動時最大吸氧量（VO2max）降低。4.2.2胸部影像學(xué)檢查（1）胸部X線片可見雙肺下野或中野網(wǎng)狀影或線條影，晚期可見蜂窩樣改變。（2）高分辨率計算機(jī)斷層掃描（HRCT）是診斷特發(fā)性肺纖維化的必要手段。UIP的特征性表3T/CIXXX—2024現(xiàn)為雙肺下野或外周部出現(xiàn)網(wǎng)格狀影（reticularpattern伴或不伴有牽引性支氣管擴(kuò)張（tractionbronchiectasis肺尖部和前段相對正常。部分患者可見蜂窩樣改變（honeycombing即直徑為3-10mm的囊狀空洞，壁厚約1mm，多見于雙肺下野或外周部。當(dāng)胸部HRCT顯示病變呈胸膜下、基底部分布，但只有網(wǎng)格改變，沒有蜂窩影時，為可能UIP型。當(dāng)胸部HRCT示肺部病變分布特征和病變性質(zhì)與上述情況不符時為非UIP型如廣泛微結(jié)節(jié)、氣體陷閉、非蜂窩狀改變的囊狀影、廣泛的磨玻璃影、實變影，或沿支氣管血管束為著的分布特點(diǎn)，均提示其他疾病。如UIP型改變合并胸膜異常，如胸膜斑、鈣化、顯著的胸腔積液時，多提示為其他疾病引起的繼發(fā)性UIP。IPF患者可見輕度的縱隔淋巴結(jié)腫大，短直徑<1.5cm[1]。4.2.3病理學(xué)檢查肺活檢可見雙肺下野或外周部出現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變，即肺實質(zhì)內(nèi)彌漫性纖維結(jié)締組織增生，導(dǎo)致肺泡壁增厚、變形，肺泡腔縮小或消失，形成囊狀空隙，同時可見不同程度的炎癥。4.2.4支氣管肺泡灌洗液檢測(BALF)IPF的BALF細(xì)胞學(xué)檢查不具有特異性，胸部HRCT表現(xiàn)為肯定UIP型的IPF患者，診斷通常不需要進(jìn)行BALF細(xì)胞學(xué)分析。有條件進(jìn)行BALF細(xì)胞學(xué)分析的醫(yī)院或胸部影像表現(xiàn)為不典型UIP型的患者，可以考慮做這項檢查，對于排除其他診斷，如過敏性肺炎、嗜酸粒細(xì)胞肺浸潤、肺跑子菌肺炎及惡性腫瘤等具有一定價值。IPF的細(xì)胞總數(shù)在正常范圍，中性粒細(xì)胞和(或)嗜酸粒細(xì)胞比例增高，部分患者細(xì)胞分類在正常范圍。4.2.5經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLC)TBLC對于某些間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)，如結(jié)節(jié)病，具有診斷價值。由于所獲取的組織塊小，部位局限，通常不能有效地反映肺組織整體病變特征，對于IPF診斷的特異性低[3]。4.2.6自身免疫病血清學(xué)檢查大多數(shù)患者均需要篩查血清學(xué)標(biāo)志物，特別是抗核抗體類型和滴度、類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸膚抗體、自身抗體譜和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體等[4]。IPF患者的抗核抗體和類風(fēng)濕因子水平可以呈低滴度陽性，但是缺乏結(jié)締組織病的其他臨床特征。因此，需要仔細(xì)篩查有無結(jié)締組織病的癥狀和體征，如關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、皮膚肌肉改變、食管運(yùn)動異常等。當(dāng)除外結(jié)締組織病后，才能夠診斷為IPF。4多學(xué)科診斷模式有助于提高ILD,包括IPF診斷的準(zhǔn)確性I?]。IPF的診斷需要排除其他已知原因的ILD(例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物毒性)。已進(jìn)行外科肺活檢的患者，根據(jù)HRCT和外科肺活檢特定的組合進(jìn)行診斷。既往研究對IPF的診斷在部分程度上依賴于病理學(xué)，鑒于UIP影像學(xué)表現(xiàn)的特殊性及對IPF患者病理取材的高風(fēng)險，目前2022版IPF臨床實踐指南中強(qiáng)調(diào)，可基于典型UIP影像學(xué)進(jìn)行IPF的診斷，并將經(jīng)支氣管肺活檢(TBLC)的價值體現(xiàn)在診斷流程中，以及將影像學(xué)可能UIP與UIP在診斷流程中合在一起，具體如下圖M:有該病可由眾多病毒引起，常見者為甲、乙型流感病毒，腺病毒，副流感病毒，呼吸道合胞病毒、冠狀病毒和新型冠狀病毒等。免疫抑制宿主也可由瘋疹病毒、麻疹病毒和巨細(xì)胞病毒引起。患者可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難，肺部異常陰影等IPF類似表現(xiàn)，有時需注意鑒別。但該病好發(fā)于病毒性疾5T/CIXXX—2024病流行季節(jié)，常有相應(yīng)的流行病學(xué)史。起病較急，常有發(fā)熱、頭痛、全身酸痛、倦怠等全身癥狀，無肺部爆裂音及忤狀指(趾)。胸部線檢查可見肺紋理增多，磨玻璃狀陰影，小片狀或廣泛浸潤、實變。病情嚴(yán)重者可有雙肺彌漫性結(jié)節(jié)性浸潤。胸部CT表現(xiàn)多樣，常見小葉分布的毛玻璃影、小結(jié)節(jié)病灶，也可表現(xiàn)為網(wǎng)織索條影，支氣管、血管束增粗，葉、段實變影，并可伴有縱隔淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)少量胸腔積液等，可資鑒別。結(jié)合必要時的病毒PGR核酸檢測和血清學(xué)檢查多能明確診斷。4.4.2塵肺無機(jī)塵肺和有機(jī)塵肺都可有咳嗽、喘憋、肺部影像學(xué)異常等臨床表現(xiàn)，有時可與PF混淆。但此類患者多有職業(yè)性粉塵接觸史，通過詳細(xì)詢問接塵時間、接塵濃度、粉塵性質(zhì)及同工種其他從業(yè)人員的健康情況等重要問題，結(jié)合患者的胸部X線影像學(xué)特點(diǎn)等，多可做出鑒別。塵肺患者的影像學(xué)表現(xiàn)依據(jù)接觸塵性質(zhì)不同而不同，其學(xué)見表現(xiàn)句括:雙肺彌散的小陰影，大陰影，肺紋理增多、增租、紊亂、模糊、減少、中斷，甚至消失，肺門影增大、密度增高，以及“蛋殼樣鈣化”，彌漫性胸膜增厚、胸膜斑，彌漫性或瘀痕旁肺氣腫，以及大小不一，分布廣泛的肺大疤等，以彌漫分布的結(jié)節(jié)及纖維組織增生為特征，是與IPF相鑒別的重要依據(jù)。4.4.3結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等引起肺損傷的組織病理學(xué)所見可為UIP，臨床上可有咳嗽、喘憋、肺部影像學(xué)異常等IPF類似表現(xiàn)，有時需與之鑒別。尤其是對于HRCT未表現(xiàn)為典型PF所見的女性，更應(yīng)格外注意。但此類患者多有相關(guān)的結(jié)締組織病病史及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)和血清學(xué)實驗室檢查結(jié)果，包括CTD的常見癥狀，如發(fā)熱、消瘦、關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、口、眼干、皮疹、肌痛、肌無力和雷諾現(xiàn)象等，常見體征，如關(guān)節(jié)腫脹/壓痛、Gotron疹/征、技工手、甲周紅斑、指端血管炎、猖齒、硬指等。清學(xué)檢查可有抗SC-70抗體，高滴度抗環(huán)瓜氨酸多(CCP)抗體、抗合成酶抗體、抗核抗體(ANA)、抗可提取核抗原抗體(ENA)、抗MDA5抗體等抗CCP抗體、抗中心粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽性胸部RCT常顯示雙下肺胸膜下區(qū)域為主的對稱性受累等，可資鑒4.4.4肺結(jié)節(jié)病該病可有咳嗽、氣短等癥狀，且亞、IV期患者的肺部影像學(xué)表現(xiàn)與IPF有較高相似度，有時需注意區(qū)分。但該病多發(fā)于中青年(<40歲)，女性發(fā)病稍高于男性，病情多較輕，有30%~60%的惠者可無癥狀，僅在胸部X線檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者可有肺外組織/器官受累。查體可有皮6T/CIXXX—2023膚結(jié)節(jié)性紅斑、淺表淋巴結(jié)腫大，以及其它系統(tǒng)器官受累的表現(xiàn)，無肺部爆裂音及忤狀指(趾)。影像學(xué)檢查早期常有明顯肺門淋巴結(jié)腫大(伴或不伴氣管旁淋巴結(jié)腫大)，HRCT的典型表現(xiàn)為沿支氣管血管束分布的微小結(jié)節(jié)，可融合成球。其他異常有磨玻璃樣變、索條帶影、蜂窩肺、牽拉性支氣管擴(kuò)張及血管或支氣管的扭曲或變形。病變多侵犯上葉，肺底部相對正常?？捎袣夤芮?、氣管旁、主動脈旁和隆突下區(qū)的淋巴結(jié)腫大等可資鑒別?；颊叩牟∏榭砷L期穩(wěn)定或自然緩解，多數(shù)對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，預(yù)后較佳。慢性進(jìn)行性、多臟器功能損害、肺廣泛纖維化患者的預(yù)后較差，但較PF仍明顯為佳。此外，BALF中T淋巴細(xì)胞比例和/或CD4/CD8比值升高;血清ACE水平升高:PPD皮膚試驗為陰性或弱陽性;18F.FDG-PET或67Ga放射性核素掃描結(jié)果及高鈣血癥或尿增多等，也是支持肺結(jié)節(jié)病的重要參考依據(jù)。必要時結(jié)合肺組織活檢結(jié)果多可明確診斷。5辨證5.1病因病機(jī)結(jié)合臨床及現(xiàn)代研究認(rèn)為，肺腎虧虛為IPF發(fā)病之本；痰濁、瘀血既是病理產(chǎn)物，又是病情加重因素；外邪侵襲是疾病惡化的原因。IPF的病因主要與以下幾方面相關(guān)：（1）先天稟賦不足，肺腎氣虛，肺失宣肅，腎失固攝，肺腎失調(diào)。（2）情志不遂，肝郁氣滯，肝氣橫逆，犯肺而化火，肺火傷陰。（3）飲食不節(jié)，痰濕內(nèi)生，上壅于肺，阻礙肺氣宣降。（4）外感風(fēng)寒，或長期居住潮濕寒冷地區(qū)，寒邪侵襲肺臟。（5）病久損及肺臟氣陽，累計脾腎，瘀血阻絡(luò)。特發(fā)性肺纖維化基本病機(jī)為正虛絡(luò)痹積損，肺腎虛損為本，肺絡(luò)痹阻、痰瘀互結(jié)為標(biāo);積損成痿、痹痿并存、虛實錯雜為其特征。5.2中醫(yī)診斷要點(diǎn)（1）臨床以進(jìn)行性呼吸困難,可伴有輕咳或陣咳為主要癥狀?；顒雍髿獯偌又?無痰,或痰少或痰白粘。（2）常伴有面色晄白,或面暗唇紫,形體瘦削,神疲,頭暈,或時有寒熱等全身證候。（3）多無咯血,無喉鳴喘息,夜間能平躺等。5.3中醫(yī)鑒別診斷（1）肺痿與肺癰肺痿以咳吐濁唾涎沫為癥狀,而肺癰以咳而胸痛,吐痰腥臭,甚則咳吐膿血為癥狀。雖然多為肺7T/CIXXX—2024中有熱,但肺癰屬實,肺痿屬虛;肺癰失治久延,可以轉(zhuǎn)為肺痿。（2）肺痿與肺癆肺癆癥狀為咳嗽、咳血、潮熱、盜汗等,與肺痿有別。肺癆后期可以轉(zhuǎn)為肺痿重癥。（3）肺痿與哮病二者均可見胸悶氣促。但哮病為喉鳴氣促,具有反復(fù)發(fā)作特性,多見于年輕患者;肺痿多見于中老年患者,氣促呈進(jìn)行性加重。5.4中醫(yī)證候的診斷標(biāo)準(zhǔn)從文獻(xiàn)報道和專家共識來看，IPF可表現(xiàn)為虛證和虛實夾雜證，虛證以肺氣虛證、肺腎氣虛證、陰虛(肺燥)證為主；虛實夾雜以陽虛痰凝血瘀證為主。臨床中多表現(xiàn)為虛實兼雜，病程較長時多見陽虛痰凝血瘀證[6]。①肺氣虛證診斷條件：a胸悶，或氣短，或咳嗽；b神疲，或乏力，動則加重；c自汗，動則加重；d惡風(fēng)，或易感冒；e舌淡白，或脈沉細(xì)或細(xì)弱。診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備第a項，加第b、c、d、e中的2項。②陽虛痰凝證：診斷條件：a胸悶，或氣短，動則氣促；b咳嗽，咳少量白色泡沫痰;c形寒肢冷，易感冒；d語聲低怯，神疲乏力；e舌質(zhì)淡暗或胖淡，苔薄白，脈沉細(xì)或細(xì)弦。診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備第a、b項，加第c、d、e中的2項。③陰虛肺燥證診斷條件:a喘促，或胸悶，或氣短；b干咳，或痰少，或痰黏難咯，或痰色黃；c口干或咽干，或口渴；d手足心熱；e盜汗；f舌紅，或苔少或苔黃或苔剝，或脈細(xì)數(shù)。診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備第a、b項，加第c、d、e、f中的3項。④肺腎氣虛證診斷條件：a喘促，或氣短，動則加重，或咳嗽；b神疲，或乏力，或自汗，動則加重；c畏風(fēng)寒，或易感冒；d腰膝酸軟；e頭昏，或耳鳴；f小便頻數(shù)，或夜尿多，或咳時遺尿；g舌淡白，或脈沉細(xì)或細(xì)弱。診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備第a、b、c中的2項，加第d、e、f、g中的3項。8T/CIXXX—20236.1治療原則中醫(yī)藥在改善該病癥狀、提高生存質(zhì)量、減少急性加重次數(shù)等方面具有一定優(yōu)勢。IPF的中醫(yī)治療原則以扶正祛邪為大法，體現(xiàn)于補(bǔ)、潤、化、消。在制方用藥時應(yīng)注意:宣降、潤肺以順肺之生理，補(bǔ)益同時兼顧化痰、活血通絡(luò)、消積散結(jié)，治之緩圖，固護(hù)肺衛(wèi)以防外邪襲肺而誘發(fā)加重[7]。對于病程較長、病情較重的患者，還應(yīng)考慮結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)方法進(jìn)行綜合治療，以達(dá)到西醫(yī)治療的效果和中醫(yī)調(diào)理的平衡。6.2西醫(yī)治療版）》[1]的相關(guān)內(nèi)容。藥物治療方面，抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布和吡非尼酮已被證實可以減緩IPF的進(jìn)展，并且在一些患者中可以改善生存率。除藥物治療外，肺移植被認(rèn)為是一種可行的選擇，尤其是對于符合條件的患者，盡早進(jìn)行肺移植評估可以優(yōu)化生存機(jī)會。另一方面，肺康復(fù)也被認(rèn)為是治療IPF不可或缺的一部分，通過定期參加運(yùn)動培訓(xùn)計劃、教育和心理干預(yù)等手段，可以改善患者的臨床癥狀并減緩疾病進(jìn)展。此外，合并癥的治療也是治療IPF的重要組成部分。6.3中醫(yī)內(nèi)治法6.3.1中藥湯劑（1）肺氣虛證治法：補(bǔ)益肺氣、化痰止咳。方藥：人參養(yǎng)肺湯[7]。人參、黃芪、瓜蔞、皂角、半夏、紫菀、百部。（推薦強(qiáng)度證據(jù)級隨證加減：本證易兼血瘀而成氣虛血瘀證，可合補(bǔ)陽還五湯加減[8]。納差便溏、脾胃虛弱者，可合參苓白術(shù)散《太平惠民和劑局方》[9]。若見干咳盜汗，氣陰兩虛者，可合保真湯《勞證十藥神書》或屏風(fēng)生脈散以益氣養(yǎng)陰[10-12]。勞倦內(nèi)傷，血虛氣弱者，合當(dāng)歸補(bǔ)血湯《內(nèi)外傷辨惑論》[13]。外感風(fēng)寒而急性加重而成外寒內(nèi)飲證者，可更用小青龍湯《傷寒論》[14]。喘甚者，加胡桃；自汗甚者，加浮小麥、煅牡蠣；有瘀血者，加川芎、郁金[7]。用藥方法：每日1劑，水煎服，分早晚2次溫服。（2）陽虛痰凝血瘀證治法：溫陽散寒，化痰行瘀。方藥：溫肺化纖湯[15,16]。熟地黃、鹿角霜、肉桂、炮姜、生麻黃、白芥子、炙甘草、地龍、土9T/CIXXX—2024鱉蟲、川芎、桃仁、紅花（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦；證據(jù)級別：專家共識）。隨證加減：動則氣促、神疲乏力、少氣懶言等氣虛者，可加黨參、炒白術(shù)、黃芪、當(dāng)歸、升麻、柴胡、鎖陽、山萸肉、陳皮、炙甘草；咳嗽明顯者，可加用紫菀、款冬花、百部、紫蘇子；納差者，可加焦山楂、神曲、炒麥芽、炒谷芽；口干、咽燥、苔少、脈細(xì)等陰虛者，加北沙參、麥門冬、五味子；口渴、喘咳痰稠、大便秘結(jié)等痰熱者，可加礞石、黃芩、竹茹、蘆根、法半夏、大黃。用藥方法：每日1劑，水煎服，分早晚2次溫服。（3）陰虛肺燥證治法：養(yǎng)陰清熱、生津潤肺。方藥：麥門冬湯[17,18]《金匱要略》合清燥救肺湯[19]《醫(yī)門法律》（推薦強(qiáng)度：；證據(jù)級別：）。桑葉、人參、桑白皮、阿膠、麥冬、半夏、杏仁、枇杷葉、知母、地骨皮、甘草、大棗。隨證加減：手足心熱者，加知母、黃柏、生地黃；盜汗明顯者，加煅牡蠣、浮小麥；咽痛、潮熱等虛火上炎者，可合百合固金湯中百合、生地等藥以滋陰清熱[20]。本證急性加重時易見痰熱壅肺，出現(xiàn)咳嗽，痰黃或白黏等癥，可以清金化痰湯《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》中黃芩、梔子、桔梗、連翹為主藥，兼以麥冬、沙參等藥滋陰清熱[7]。用藥方法：每日1劑，水煎服，分早晚2次溫服。（4）肺腎氣虛證治法：補(bǔ)肺益腎、納氣平喘、化痰止咳。方藥：補(bǔ)肺湯[21]《永類鈐方》。人參、黃芪、五味子、紫菀、桑白皮、熟地黃（推薦強(qiáng)度：；證據(jù)級別。隨證加減：若見腰膝酸軟、小便頻數(shù)或咳時遺尿等癥狀，可合用扶正通絡(luò)方中山茱萸、牛膝、蛤蚧等藥物[22]。若寒痰內(nèi)盛，加鐘乳石、款冬花、蘇子；潮熱盜汗，加鱉甲、秦艽、地骨皮；自汗較多，加麻黃根、牡蠣；痰涎壅盛者加浙貝母、瓜蔞皮；出血者加地榆、三七粉[23,24]。用藥方法：每日1劑，水煎服，分早晚2次溫服。6.3.2中成藥中成藥的選用必須適合疾病證型，切忌盲目使用。溫肺化纖顆粒：用于IPF陽虛痰凝血瘀證，1包/次，3次/d，溫水沖服（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦；證據(jù)級別：專家共識）；百令膠囊：用于IPF肺腎氣虛證，4粒/次，3次/d，溫水送服（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦；證據(jù)級別：專家共識）。金水寶膠囊：用于IPF肺腎氣虛證，3粒/次，3次/d，溫水送服（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦；證據(jù)級別：專家共識）。血府T/CIXXX—2023逐瘀膠囊：用于IPF血瘀證，6粒/次，2次/d，溫水送服（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦6.3.3膏方膏方通常用于IPF病程較長患者的治療和體質(zhì)調(diào)養(yǎng)。可根據(jù)患者的具體癥狀和體質(zhì)進(jìn)行個性化配制，以達(dá)到滋陰潤肺、益氣健脾的效果，旨在增強(qiáng)肺功能和整體免疫力（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦；證據(jù)級別：專家共識）。6.4中醫(yī)外治法6.4.1穴位注射根據(jù)病情，肺氣虛證或肺腎氣虛證可使用黃芪注射液，血瘀證可使用當(dāng)歸注射液，選用肺俞、腎俞、足三里、定喘等穴位為主穴[25]。根據(jù)穴位及注射器規(guī)格等選取不同的持針、進(jìn)針方式及進(jìn)針角度，患者有得氣反應(yīng)、回抽無回血，可注入藥物，注射過程中隨時觀察患者反應(yīng)[26]（推薦強(qiáng)度：弱推薦；證據(jù)級別：Ⅳ)。6.4.2穴位貼敷肺氣虛證、肺腎氣虛證、陽虛痰凝證患者使用傳統(tǒng)穴位貼敷、三九貼、三伏貼等貼敷，可提高身體免疫功能，減少疾病發(fā)生次數(shù)[27,28]。主穴常選用肺俞、膻中、天突、定喘、大椎、膏肓、腎俞等，配穴常隨證而取（推薦強(qiáng)度：弱推薦；證據(jù)級別：Ⅱb）。6.4.3中藥足浴在中西醫(yī)結(jié)合治療的基礎(chǔ)上，配合中藥足浴可有效地緩解IPF患者焦慮抑郁情緒,提高肺功能,從而促進(jìn)患者生活水平的提高[29]。將黃芪、茯苓、細(xì)辛、淫羊藿等藥物制成浴足包，煮沸后浴足30min（推薦強(qiáng)度：弱推薦；證據(jù)級別：Ⅱb）。6.5針灸療法6.5.1針刺針灸治療可改善IPF患者癥狀，提高生存質(zhì)量[30]。主穴選取肺俞、大椎、膏肓、腎俞、足三里。證候配穴：肺氣虛，配太淵；陰虛內(nèi)熱，配魚際、太溪；肺腎氣虛，配關(guān)元、太溪；肺腎氣陰兩虛，配關(guān)元、太溪、三陰交。隨癥配穴：胸悶，配膻中；喘甚，配關(guān)元、太溪；咳甚，配尺澤、太淵；痰多，配中脘；汗多，配合谷、復(fù)溜；咽干，配魚際；血瘀，配膈俞、三陰交。手法主要以平補(bǔ)平瀉法為主，每次選用6-8個穴位，每日或隔日一次，6.5.2灸法使用灸法（溫和灸、益肺灸、督灸、熱敏灸等），能夠提高IPF患者的運(yùn)動耐力，提高生命質(zhì)量，改善肺功能，改善呼吸困難[31-33]。適用于肺氣虛證、肺腎氣虛證、陽虛痰凝證。主穴選取肺俞、大椎、膏肓、腎俞、足三里，配穴常隨證而取。每處施灸10-15min/次，一般灸至患者局部皮膚有溫?zé)岣卸鵁o灼痛、出現(xiàn)紅暈為度。每周1次，3個月為1個療程（弱推薦）。6.6康復(fù)訓(xùn)練中醫(yī)肺康復(fù)指在中醫(yī)理論指導(dǎo)下，遵循中醫(yī)肺系疾病特點(diǎn)，采用中醫(yī)康復(fù)技術(shù)與方法，防治肺T/CIXXX—2024系病證，保護(hù)身心功能，使患者早日回歸社會的綜合性康復(fù)措施[31]。目的是改善患者的生活質(zhì)量，延緩病情進(jìn)展，減少急性加重的發(fā)生，降低死亡風(fēng)險。原則是因人制宜，循序漸進(jìn)，綜合調(diào)理。主要包括以下內(nèi)容：6.6.1溫肺暢氣八段錦傳統(tǒng)功法八段錦可提高患者運(yùn)動耐力，改善抑郁、焦慮癥狀和肺功能[26]（專家共識）?？紤]到IPF患者耐力較差，故而推薦將傳統(tǒng)的八段錦與患者實際情況相結(jié)合，針對患者不同的耐量，推薦使用垂直、坐姿和水平三種不同形式訓(xùn)練的溫肺暢氣八段錦。在練習(xí)過程中，需要排除雜念，呼吸與動作協(xié)調(diào)配合，意念集中在動作部位，是神、氣、形一體的鍛煉方式，效果優(yōu)于單純的肢體運(yùn)動[34,35]（推薦強(qiáng)度：強(qiáng)推薦；證據(jù)級別：Ⅰa）。6.6.2呼吸導(dǎo)引術(shù)在全面評估患者的基礎(chǔ)上，進(jìn)行呼吸導(dǎo)引康復(fù)鍛煉，能夠提高IPF患者的運(yùn)動耐力，改善呼吸困難，提高生命質(zhì)量，改善肺功能。自然的狀態(tài)下，通過外在導(dǎo)引動作的升降、開合、左右起落運(yùn)轉(zhuǎn)，結(jié)合內(nèi)在細(xì)長緩勻、口吐鼻吸等調(diào)氣方式，將肢體運(yùn)動、呼吸節(jié)律、精神意念三者緊密結(jié)合，以培補(bǔ)肺腎、調(diào)理氣機(jī)，提高呼吸功能、運(yùn)動能力等。呼吸“六字訣”包括預(yù)備勢、起勢、噓（xū)字訣、呵（hē)字訣、呼（hū)字訣、呬（sī)字訣、吹（chuī)字訣、嘻（xī)字訣、收勢，每個動作都配以引導(dǎo)動作，包括松靜站立、兩田呼吸、調(diào)理肺腎、轉(zhuǎn)身側(cè)指、摩運(yùn)腎堂、養(yǎng)氣收功等6個步驟[36]。六字訣將呼吸吐納與動作相結(jié)合，通過6字的不同發(fā)音口型配合肢體運(yùn)動，來調(diào)節(jié)臟腑經(jīng)絡(luò)氣血運(yùn)行、疏通經(jīng)絡(luò)[37,38]（推薦強(qiáng)度：弱推薦；證據(jù)級別：Ⅱb）。6.6.3中醫(yī)音樂療法在中醫(yī)五行音樂的選用方面,辨證施樂是最關(guān)鍵的部分。運(yùn)用臟腑辨證的方法,首先選取與五臟對應(yīng)的五音調(diào)式,然后佐以虛實辨證,根據(jù)“實則瀉其子,虛則補(bǔ)其母”的原則,配合相應(yīng)五音調(diào)式的陽韻或陰韻,確定選曲范圍。施樂前應(yīng)引導(dǎo)患者調(diào)暢呼吸、展開遐想；施樂時，患者應(yīng)處在清凈流通的環(huán)境中,根據(jù)患者個體差異調(diào)節(jié)音量[39]。對于IPF等慢性肺系疾病，商音入肺，可聽《陽春白雪》、《鶴鳴九皋》等曲目，以調(diào)節(jié)情志，舒緩心神[40]（推薦強(qiáng)度：弱推薦；證據(jù)級別：Ⅱb）。T/CIXXX—2023參考文獻(xiàn)[1]RAGHUG,REMY-JARDINM,RICHELDIL,etal.IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline[J].AmJRespirCritCareMed,2022,205(9):e18-e47.[2]上海中醫(yī)藥大學(xué),中國中醫(yī)科學(xué)院中國醫(yī)史文獻(xiàn)研究所,福建中醫(yī)藥大學(xué),etal.中醫(yī)臨床診療術(shù)語第1部分：疾病[Z].國家市場監(jiān)督管理總局;國家標(biāo)準(zhǔn)化管理委員會.2023:244[3]BERBESCUEA,KATZENSTEINAL,SNOWJL,etal.Transbronchialbiopsyinusualinterstitialpneumonia[J].Chest,2006,129(5):1126-31.[4]FISCHERA,ANTONIOUKM,BROWNKK,etal.AnofficialEuropeanRespiratorySociety/AmericanThoracicSocietyresearchstatement:interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures[J].EurRespirJ,2015,46(4):976-87.[5]中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組.特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2016,39(6):427-32.[6]劉良徛,張元兵,蘭智慧.肺痿診療專家共識意見(江西省)[J].江西中醫(yī)藥,2017,48(02):12-5.[7]李建生.特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)辨證治療概要[J].中醫(yī)學(xué)報,2017,32(06):929-31.[8]楊昆,龔新月,王飛.補(bǔ)陽還五湯治療肺纖維化作用機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國中醫(yī)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)雜志,2020,26(07):1034-6+40.[9]黃高,曹繼剛,何光志,etal.參苓白術(shù)散合麥門冬湯對染矽塵肺纖維化（肺脾兩虛型）大鼠肺組織細(xì)胞HMGB1、PDGF的影響[J].世界科學(xué)技術(shù)-中醫(yī)藥現(xiàn)代化,2020,22(04):1285-91.[10]韓正貴,彭萬軍,褚雪菲.屏風(fēng)生脈散聯(lián)合潑尼松治療氣陰兩虛型特發(fā)性肺纖維化療效及對T細(xì)胞亞群的影響[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志,2017,26(24):2714-6.[11]劉楠楠,姚嵐,秦琦.保真湯治療氣陰兩虛型肺間質(zhì)纖維化的臨床療效[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生,2021,59(07):139-42.[12]曹愛玲,黃婧怡,徐泳,etal.麥味養(yǎng)肺湯治療特發(fā)性肺纖維化氣陰兩虛證的臨床研究[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)刊,2023,25(11):1167-70.[13]魯辰希,王杰鵬,劉娜,etal.當(dāng)歸補(bǔ)血湯對特發(fā)性肺纖維化大鼠血管新生因子HIF-1α和endostatin的影響[J].中華中醫(yī)藥雜志,2021,36(03):1683-7.[14]孫鵬遠(yuǎn).小青龍湯對急性肺損傷及肺纖維化動物模型的治療作用研究[D],2006.[15]蘭智慧,張元兵,李少峰,etal.劉良徛教授運(yùn)用溫肺化纖湯治療肺間質(zhì)纖維化經(jīng)驗[J].中華中醫(yī)藥雜志,2014,29(10):3141-3.[16]胡李慧,朱偉,張元兵,etal.溫肺化纖湯的組方原則與臨床應(yīng)用[J].時珍國醫(yī)國藥,2016,27(05):[17]任娟寧,范文京,李彤,etal.麥門冬湯化學(xué)成分及治療肺纖維化研究進(jìn)展[J].遼寧中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報,2022,24(06):155-9.[18]魯建鋒,沈躍飛,楊珺超.補(bǔ)肺湯治療肺纖維化的分析[J].中華中醫(yī)藥學(xué)刊,2012,30(11):2495-7.[19]寇焰.清燥救肺湯加減治療特發(fā)性肺纖維化療效觀察[J].北京中醫(yī),2005,(02):95-6.[20]鐘衛(wèi),王輝.中西醫(yī)結(jié)合治療特發(fā)性肺纖維化臨床觀察[J].北方藥學(xué),2011,8(10):41.[21]蒙婷,王媛媛,馬興婷,etal.補(bǔ)肺湯聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療肺腎氣虛型慢性阻塞性肺疾病的療效及對T/CIXXX—2024患者氣道纖維化指標(biāo)的影響[J].河北中醫(yī),2019,41(02):234-7.[22]高艷榮,劉琪,張煒.扶正通絡(luò)方治療特發(fā)性肺纖維化肺腎氣虛證臨床研究[J].遼寧中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報,2020,22(07):172-6.[23]劉建,李浩源,盧幼然,etal.從補(bǔ)益肺腎論治進(jìn)展性纖維化型間質(zhì)性肺疾病驗案2則[J].北京中醫(yī)藥,2021,40(03):327-30.[24]任淑燕,方慶娟,路志芳,etal.自擬補(bǔ)肺益腎湯聯(lián)合舒利迭治療矽肺肺腎氣虛證對肺纖維化進(jìn)程、血?dú)庵笜?biāo)的影響[J].遼寧中醫(yī)雜志,2023,50(11):84-7.[25]北京中醫(yī)藥大學(xué).針灸技術(shù)操作規(guī)范第6部分：穴位注射[Z].中華人民共和國國家質(zhì)量監(jiān)督檢驗檢疫總局;中國國家標(biāo)準(zhǔn)化管理委員會.2008:12[26]WFCMSSCOPRO.特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復(fù)指南（2021-10-21）[J].世界中醫(yī)藥,2023,18(02):155-62.[27]宋麗燕.穴位貼敷治療慢性間質(zhì)性肺炎的療效觀察[J].中國實用醫(yī)藥,2010,5