癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略

定義1964年：癲癇發(fā)作繼續(xù)足夠長時間或經(jīng)過極短的時間間隔反復發(fā)作1981年：癲癇發(fā)作繼續(xù)足夠長時間或頻繁的反復發(fā)作而且在發(fā)作間期無認識恢復2001年：超越這種發(fā)作類型大多數(shù)病人繼續(xù)的時間后，發(fā)作依然沒有停頓的征象或反復的癲癇發(fā)作在發(fā)作間期認識程度沒有恢復到基線期癲癇發(fā)作繼續(xù)時間Gastaut等對數(shù)千例強直陣攣發(fā)作(GTCS)的臨床察看發(fā)現(xiàn),強直期<20秒，陣攣期<30秒。Kramer報道繼發(fā)性GTCS平均繼續(xù)時間53秒。Theodore等經(jīng)過VEEG監(jiān)測發(fā)現(xiàn)，一次繼發(fā)性GTCS發(fā)作平均繼續(xù)時間為62秒〔16-108秒〕。Shinnar等報道兒童一次驚厥性癲癇發(fā)作繼續(xù)時間普通不超越4分鐘。Lowenstein等建議成人及兒童〔>5歲〕全身驚厥性繼續(xù)形狀繼續(xù)時間定義為5分鐘以上。癲癇繼續(xù)形狀的分類全面性癲癇繼續(xù)形狀全面性強直陣攣癲癇繼續(xù)形狀陣攣性癲癇繼續(xù)形狀失神性癲癇繼續(xù)形狀強直性癲癇繼續(xù)形狀肌陣攣性癲癇繼續(xù)形狀局灶性癲癇繼續(xù)形狀Kojevnikov部分性繼續(xù)性癲癇繼續(xù)性先兆邊緣性癲癇繼續(xù)形狀伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐形狀診斷原那么癲癇發(fā)作病史，其他病史、發(fā)作的臨床表現(xiàn)對診斷有重要意義腦電圖在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護、療效判別等方面有重要價值治療目的盡快終止發(fā)作，普通應(yīng)在SE發(fā)生的30分鐘內(nèi)終止發(fā)作維護腦神經(jīng)元查尋病因，去除促發(fā)要素gzxiejia120sunnt1gzxj120400-0196-638治療原那么全面性驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療非驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療：靜脈注射安定或氯羥安定，用法同驚厥性癲癇繼續(xù)形狀恢復和調(diào)整原口服藥物癲癇專業(yè)專家會診全面性驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療普通措施30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療超越30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價普通措施通暢呼吸道；給氧；監(jiān)護生命體征；建立大靜脈輸液通路；對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；根據(jù)詳細情況進展實驗室檢查。gzxiejia120sunnt1gzxj120400-0196-638全面性驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療普通措施30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療超越30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療安定：首選。成人初次靜脈注射10～20mg，注射速度<2～5mg/min，假設(shè)不能控制，15分鐘后反復給藥；或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注。氯羥安定：成人靜脈注射4mg，注射速度<2mg/min，如不能控制，10～15分鐘后反復給藥；仍無效，需采取其他措施。12小時內(nèi)用量普通不超越8mg。苯妥英鈉：成人靜脈注射每次150~250mg，注射速度<50mg/min，必要時30分鐘后可再次靜注100~150mg，一日總量不超越500mg。30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療苯巴比妥：成人靜脈注射每次200－250mg，注射速度<60mg/min,必要時6小時后反復1次。極量每次250mg，每日500mg。丙戊酸鈉：其注射液15-30mg/kg靜脈推注后,以1mg/kg/h速度維持。水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保管灌腸。超越30分鐘終止發(fā)作的治療請?？漆t(yī)生會診，如有條件進入癲癇加強單元或ICU可酌情選用以下藥物：咪達唑侖:0.05-0.4mg/kg/h異丙酚:1mg/kg,每3-5分鐘反復1-2mg/kg最大量10mg/kg,維持1-10mg/kg/h必要時請麻醉科協(xié)助治療有條件者進展腦電圖監(jiān)測全面性驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療普通措施30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療超越30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價維持治療發(fā)作控制后，立刻運用苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，8小時一次根據(jù)發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼給藥達有效血藥濃度后漸停苯巴比妥。全面性驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療普通措施30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療超越30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價病因治療確定病因進展病因治療全面性驚厥性癲癇繼續(xù)形狀治療普通措施30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療超越30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價治療中的評價多數(shù)需檢查腦電圖，在等腦電圖結(jié)果時，不應(yīng)延遲治療；如臨床發(fā)作停頓，認識恢復，那么不需腦電圖監(jiān)測；如發(fā)作已停頓，而認識形狀未迅速恢復，應(yīng)做腦電圖，以明確引起發(fā)作的放電能否停頓全面強直陣攣性癲癇繼續(xù)形狀臨床處置

的流程和規(guī)范明確診斷、普通處置措施、靜脈給予安定、苯妥英鈉有條件者可行腦電圖監(jiān)測，假設(shè)病情平穩(wěn)可行頭CT檢查，必要時吸出分泌物，必要時靜脈給予碳酸氫鈉〔pH<7.0〕，處置高熱，必要時氣管插管，假設(shè)仍繼續(xù)發(fā)作可靜滴苯妥英鈉、苯巴比妥、咪唑安定。戊硫代巴比妥、戊巴比妥或異丙酚全麻，假設(shè)仍繼續(xù)發(fā)作行氣管插管，轉(zhuǎn)入ICU，胸片，必要時呼吸、血壓支持，必要時行腰穿檢查。30min60min10min兒童癲癇–起病的年齡特點兒童發(fā)病率高于成人，為151/10萬/年，成人為35/10萬/年起病與年齡親密相關(guān)，多數(shù)癲癇綜合征有年齡依賴性嬰幼兒期是發(fā)病的第一個頂峰，1歲內(nèi)起病占小兒癲癇總數(shù)29.0%，7歲內(nèi)占82.2%特殊癲癇人群的診治戰(zhàn)略兒童癲癇–各年齡階段的病因特點新生兒期開場的癲癎產(chǎn)傷、缺氧、顱內(nèi)出血先天性腦發(fā)育畸形先天性代謝異常2-6個月開場的癲癎先天性代謝異常產(chǎn)傷先天性腦發(fā)育畸形腦變性病兒童癲癇–各年齡階段的病因特點7個月至3歲之間開場的癲癎顱內(nèi)感染先天性腦發(fā)育畸形、先天性代謝異常腦變性病產(chǎn)傷特發(fā)性癲癎3歲以上至學齡期開場的癲癎特發(fā)性癲癎顱內(nèi)感染腦腫瘤腦變性病兒童癲癇–發(fā)作特點新生兒有其特有的發(fā)作方式分類新生兒和小嬰兒沒有典型失神發(fā)作，全面強直-陣攣發(fā)作少見痙攣發(fā)作主要見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒嬰幼兒部分性發(fā)作時缺乏先兆和覺得性發(fā)作的主訴，有時認識形狀不易判別兒童癲癇–發(fā)作特點有些嬰幼兒的部分性發(fā)作短少局灶性病癥和體征，需依托發(fā)作期VEEG確定發(fā)作類型典型失神主要見于學齡前至青少年期光敏性反響和光敏性癲癎主要見于學齡期至青少年期兒童癲癇–癲癇綜合征新生兒及嬰兒時期的癲癎綜合征幼兒及兒童時期的癲癎綜合征青少年時期的癲癎綜合征兒童癲癇–治療特點按規(guī)范體重給藥，結(jié)合臨床療效和血藥濃度調(diào)整劑量留意監(jiān)測藥物不良反響兒童初次發(fā)作要根據(jù)癲癇的病因、發(fā)作類型、癲癇綜合征等斷定能否需求藥物治療選擇抗癲癇藥時，應(yīng)思索到對患兒認知功能的影響，必要時改換藥物兒童癲癇–治療特點普通發(fā)作控制2-4年、EEG恢復正?？蓽p停藥，但有些類型的患兒服藥時間應(yīng)延伸有些兒童期特殊的癲癇性腦病〔如West綜合征等〕除AEDs治療外，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、生酮飲食等小兒難治性癲癇的外科順應(yīng)證與成人根本一樣，但應(yīng)留意兒童期腦發(fā)育的特點。如Rasmussen綜合征應(yīng)盡早手術(shù)女性癲癇–避孕服用酶誘導型AEDs的女性口服避孕藥的失敗幾率明顯添加，建議她們運用避孕套或運用注射型長效黃體酮非酶誘導型的AEDs對口服避孕藥無影響緊急避孕：服用酶誘導型的AEDs者可用左旋-18-甲基炔諾孕酮緊急避孕，先服1.5毫克，12小后再服750微克女性癲癇–孕前咨詢癲癇女性妊娠能夠添加癲癇發(fā)作、各種并發(fā)癥及后代畸形等方面的風險告知患者及家屬癲癇發(fā)作及AEDs對患者及胎兒都能夠產(chǎn)生影響合理運用葉酸及維生素K女性癲癇–妊娠孕婦需定期就診于癲癇專科醫(yī)生；及時調(diào)整AEDs的劑量，盡量減少和防止發(fā)作，尤其全面性強直-陣攣發(fā)作；假設(shè)妊娠期間發(fā)作控制不佳，要思索到妊娠相關(guān)要素的影響；血藥濃度監(jiān)測主要用來察看劑量相關(guān)的毒性反響和患者的依從性；妊娠16-20周應(yīng)對胎兒進展詳細的超聲波檢查。女性癲癇–分娩建議到有癲癇診療閱歷和設(shè)備的產(chǎn)科中心分娩；分娩過程中盡量防止各種發(fā)作誘發(fā)要素；分娩過程中及分娩后應(yīng)該按時、按量服用AEDs；妊娠后期假設(shè)出現(xiàn)頻繁全面性強直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時間延伸，應(yīng)思索經(jīng)過剖宮產(chǎn)提早終止妊娠；在分娩過程中，一旦出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)盡快終止發(fā)作，同時盡快終了分娩，并做好新生兒搶救預備。女性癲癇–產(chǎn)后建議在分娩前作好哺育及照顧孩子的方案，告知產(chǎn)婦及其家屬保證母子平安的措施；及時調(diào)整患者分娩后的AEDs治療；建議避孕女性癲癇–哺乳建議假設(shè)服用哺乳期禁用的抗癲癇藥〔如卡馬西平、氨己烯酸等〕，建議不要哺乳；AEDs劑量應(yīng)在常規(guī)劑量之內(nèi)，不可隨意加大劑量；留意嬰兒的不良反響老年人與癲癇老年期發(fā)病的癲癇癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期老年期發(fā)病的癲癇–病因腦血管疾病，最常見代謝或中毒性疾病腦腫瘤癡呆腦外傷或腦部手術(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥老年期發(fā)病的癲癇–臨床特點復雜部分性發(fā)作最常見，約占50%全面性強直-陣攣發(fā)作約占25%簡單部分性發(fā)作約占15%10%-30%的患者出現(xiàn)癲癇繼續(xù)形狀，甚至以繼續(xù)形狀為首發(fā)病癥老年期發(fā)病的癲癇–診斷老年期癲癇的診斷原那么與青年人根本一致，但應(yīng)該特別留意以下幾點：病史注重神經(jīng)系統(tǒng)檢查注重其他系統(tǒng)檢查腦電圖檢查神經(jīng)影像學檢查