竇組織細胞增生伴巨淋巴結病課件

(我是醫(yī)生)病例分析竇組織細胞增生伴巨淋巴結病病史男性，56歲“頭痛，雙下肢乏力4個月”入院。患者于4個月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，以晚上為甚，并伴有雙下肢乏力，癥狀逐漸加重。無惡心、嘔吐，無不省人事，無肢體抽搐及大小便失禁。實驗室檢查無異常2竇組織細胞增生伴巨淋巴結病TraT2WI3竇組織細胞增生伴巨淋巴結病TraT1WI4竇組織細胞增生伴巨淋巴結病T2FLAIR5竇組織細胞增生伴巨淋巴結病DWIADC6竇組織細胞增生伴巨淋巴結病TraT1WI+C7竇組織細胞增生伴巨淋巴結病8竇組織細胞增生伴巨淋巴結病9竇組織細胞增生伴巨淋巴結病10竇組織細胞增生伴巨淋巴結病病理（右側枕頂葉占位）符合淋巴結外Rosai-dorfman病，侵犯腦實質免疫組化：組織細胞CD68(+)，CD163(+)，S-100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP(+)，Ki67(+5%)11竇組織細胞增生伴巨淋巴結病RDD又稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy),是一種非常少見的良性組織細胞增生性疾病1969年Rosai和Dorfman對其做了詳細研究，并正式命名屬非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（non-Langerhanscellhistiocytoses，n-LCH）Rosai-Dorfman病12竇組織細胞增生伴巨淋巴結病Rosai-Dorfman病分型：淋巴結型結外型（皮膚，上呼吸道、鼻竇）混合型結外累及或單獨發(fā)生于淋巴結外約25~43%原發(fā)于顱內腦膜或腦內RDD者極少見，占結外病變的5%以下13竇組織細胞增生伴巨淋巴結病淋巴結型多見于兒童及青年雙側頸部淋巴結無痛性腫大伴有發(fā)熱、中性粒細胞升高、血沉加快，高球蛋白血癥等臨床癥狀14竇組織細胞增生伴巨淋巴結病結外型（皮膚）15竇組織細胞增生伴巨淋巴結病結外型（腦膜）BritishJournalofNeurosurgery,August2009;23(4):449–45416竇組織細胞增生伴巨淋巴結病結外型（腦膜）AnnHematol(2014)93:937–94017竇組織細胞增生伴巨淋巴結病JNeurooncol(2012)106:339–352結外型（腦膜累及顱底）18竇組織細胞增生伴巨淋巴結病W.J.Z’Graggenetal.Pathology–ResearchandPractice202(2006)165–170結外型（腦膜斑塊樣增厚）19竇組織細胞增生伴巨淋巴結病診斷術前影像學多誤診為腦膜瘤病理容易誤診為炎性假瘤、富淋巴細胞型腦膜瘤確診依賴免疫組化：CD68(+)，S-100(+)，CD1a(-)鑒別診斷腦膜瘤轉移瘤肥厚性硬腦膜炎20竇組織細胞增生伴巨淋巴結病預后死亡率5%，多數(shù)為自限性自發(fā)緩解率達80%腫塊大需手術減壓激素效果好21竇組織細胞增生伴巨淋巴結病TakehomemessageRosai-DorfmanDisease（RDD）：竇組織細胞增生伴巨淋巴結病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy)屬非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（non-Langerhanscel