竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病課件

(我是醫(yī)生)病例分析竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病病史男性，56歲“頭痛，雙下肢乏力4個(gè)月”入院。患者于4個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，以晚上為甚，并伴有雙下肢乏力，癥狀逐漸加重。無惡心、嘔吐，無不省人事，無肢體抽搐及大小便失禁。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常2竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病TraT2WI3竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病TraT1WI4竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病T2FLAIR5竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病DWIADC6竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病TraT1WI+C7竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病8竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病9竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病10竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病病理（右側(cè)枕頂葉占位）符合淋巴結(jié)外Rosai-dorfman病，侵犯腦實(shí)質(zhì)免疫組化：組織細(xì)胞CD68(+)，CD163(+)，S-100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP(+)，Ki67(+5%)11竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病RDD又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy),是一種非常少見的良性組織細(xì)胞增生性疾病1969年Rosai和Dorfman對(duì)其做了詳細(xì)研究，并正式命名屬非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（non-Langerhanscellhistiocytoses，n-LCH）Rosai-Dorfman病12竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病Rosai-Dorfman病分型：淋巴結(jié)型結(jié)外型（皮膚，上呼吸道、鼻竇）混合型結(jié)外累及或單獨(dú)發(fā)生于淋巴結(jié)外約25~43%原發(fā)于顱內(nèi)腦膜或腦內(nèi)RDD者極少見，占結(jié)外病變的5%以下13竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病淋巴結(jié)型多見于兒童及青年雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無痛性腫大伴有發(fā)熱、中性粒細(xì)胞升高、血沉加快，高球蛋白血癥等臨床癥狀14竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病結(jié)外型（皮膚）15竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病結(jié)外型（腦膜）BritishJournalofNeurosurgery,August2009;23(4):449–45416竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病結(jié)外型（腦膜）AnnHematol(2014)93:937–94017竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病JNeurooncol(2012)106:339–352結(jié)外型（腦膜累及顱底）18竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病W.J.Z’Graggenetal.Pathology–ResearchandPractice202(2006)165–170結(jié)外型（腦膜斑塊樣增厚）19竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病診斷術(shù)前影像學(xué)多誤診為腦膜瘤病理容易誤診為炎性假瘤、富淋巴細(xì)胞型腦膜瘤確診依賴免疫組化：CD68(+)，S-100(+)，CD1a(-)鑒別診斷腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤肥厚性硬腦膜炎20竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病預(yù)后死亡率5%，多數(shù)為自限性自發(fā)緩解率達(dá)80%腫塊大需手術(shù)減壓激素效果好21竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病TakehomemessageRosai-DorfmanDisease（RDD）：竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy)屬非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（non-Langerhanscel