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文檔簡介
缺鐵性貧血
缺鐵性貧血(IDA):缺鐵性貧血是由于體內(nèi)貯存鐵(包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi))消耗怠盡,不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。1
鐵的代謝
鐵是人體生理必需的微量元素,它是血紅素分子的核心部分,細(xì)胞中多種酶也都含有鐵。因而,除參與血紅蛋白的合成和與氧的運(yùn)輸有關(guān)外,還參與體內(nèi)其他的生物化學(xué)過程。在防治研究工作中,通常將鐵缺乏癥分為互有聯(lián)系又連續(xù)發(fā)展的3個階段,即(1)貯存鐵缺乏(ID);(2)缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE);(3)缺鐵性貧血(IDA)。前二者又統(tǒng)稱為鐵減少(或隱性貧血),鐵缺乏癥是這三者的總稱。2鐵的代謝一、鐵的分布從生理功能角度可將體內(nèi)的鐵大致分成兩部分:①功能狀態(tài)鐵(75%):包括血紅蛋白、肌紅蛋白、酶(5%)等所含鐵,以及血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白等結(jié)合的鐵。②貯存鐵(25%),以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中。這部分鐵暫時不參與生理功能,當(dāng)機(jī)體需要時,可向功能狀態(tài)鐵轉(zhuǎn)化。3鐵的代謝二、鐵的需要量正常人對鐵的需要量因年齡、性別和生理狀態(tài)不同而有差別。正常成年男子和絕經(jīng)后婦女,每天攝取的鐵僅需補(bǔ)充每天喪失的微量鐵就已足夠。生長發(fā)育時期的嬰兒、兒童、青少年和育齡婦女,鐵的需要量相對要大。正常人體每天生成紅細(xì)胞所需的鐵約20~25mg,大部分來自衰老的紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵,每天從食物中攝取1~2mg的鐵即可維持體內(nèi)鐵的平衡,孕婦和哺乳的婦女每日鐵的需要量為2~4mg。4鐵的代謝三、鐵的來源和吸收正常情況下體內(nèi)鐵源自食物。多數(shù)食物都含有鐵,含量較豐富者有海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香菇以及動物的肝、肉、血、豆類等。蔬菜、水果含鐵較少,乳含鐵量極低。非生理情況下,鐵可來自輸血和藥用鐵。鐵的吸收部位主要在十二指腸及空腸上段的粘膜。5缺鐵還會增加鉛中毒的危險,美國兒童中缺鐵者鉛中毒的比例較健康者高出3~4倍。因為缺鐵時小腸負(fù)責(zé)鐵吸收的蛋白質(zhì)DMT1表現(xiàn)增加,但是它缺乏專一性,故對其他二價金屬元素,包括鉛、鉻等重金屬的吸收率也伴隨增高。
6鐵的代謝
四、鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)進(jìn)入血漿中的鐵須經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成高鐵后,始與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,被運(yùn)到骨髓和其他組織中。轉(zhuǎn)鐵蛋白是一種
1球蛋白,主要由肝臟合成。正常情況下僅以其總量的三分之一與鐵結(jié)合,稱為血清鐵,其余未與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為未飽和鐵結(jié)合力。帶高鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白在幼紅細(xì)胞表面與轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合,通過胞飲作用進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)。在細(xì)胞內(nèi)鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離,再還原成二價鐵,在線粒體上與原卟啉、珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。7鐵的代謝五、鐵的貯存體內(nèi)儲存鐵正常情況下很少動用。當(dāng)鐵丟失增多,超過從食物中攝入量時或當(dāng)機(jī)體對鐵的需要量增加而腸道吸收不能滿足時,儲存鐵可被動用。儲存鐵有鐵蛋白和含鐵血黃素兩種形式。含鐵血黃素是鐵蛋白部分變性、部分去蛋白的降解物。8病因和發(fā)病機(jī)制
在正常情況下鐵的吸收和排泄維持動態(tài)平衡,任何原因使鐵的攝入減少、需要增加或丟失增多,使這種平衡紊亂,即可引起缺鐵,甚至缺鐵性貧血。9◆Hb合成減少,全身組織器官缺氧。
◆含鐵酶(細(xì)胞色素C還原酶、過氧化物酶、琥珀酸脫氫酶等)或含鐵蛋白(肌紅蛋白)的活性降低。
◆RBC內(nèi)含鐵酶活性降低,壽命縮短。發(fā)病機(jī)制
10病因一、攝入不足及需鐵量增加人工喂養(yǎng)兒以含鐵量低的牛奶、米、面為主要飲食,未及時添加輔食,可引起缺鐵。早產(chǎn)兒、孿生兒和原有缺鐵性貧血孕婦生產(chǎn)的新生兒,體內(nèi)儲存鐵較少,更易發(fā)生缺鐵性貧血。經(jīng)濟(jì)貧困,動物食品攝入少、偏食,以及不適當(dāng)減肥等,均可致鐵的攝入減少。正常成年人每天需鐵量1~2mg。生長期嬰幼兒、青少年和月經(jīng)期、妊娠期、哺乳期婦女需鐵量增加。如攝入不足更易發(fā)生缺鐵。11
病因
二、鐵吸收不良萎縮性胃炎的胃酸缺乏,炎性腸病、胃腸道功能紊亂、胃大部切除術(shù)及胃空腸吻合術(shù)后,均影響正常的鐵吸收。妊娠期胃酸減少和胃腸功能紊亂也使鐵吸收減少。某些藥物如抗酸藥、H2受體拮抗劑,也可抑制鐵的吸收。12病因
三、慢性失血慢性失血占缺鐵原因的首位。體內(nèi)總鐵量的2/3存在于血紅蛋白中,故反復(fù)多次失血可顯著消耗鐵貯存。消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過多是慢性失血最常見的原因。如消化性潰瘍、消化道腫瘤、鉤蟲病、食道胃底靜脈曲張、痔出血,反復(fù)發(fā)作的血管內(nèi)溶血,也可因血紅蛋白由尿中排出而致缺鐵。胃幽門桿菌引發(fā)慢性胃炎而增加血液流失,通過出血導(dǎo)致缺鐵性貧血,其中的機(jī)理可能是幽門螺桿菌的快速更新,影響鐵的吸收。
13臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血的癥狀由貧血、缺鐵的特殊表現(xiàn)及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)病引起,臨床表現(xiàn)主要與貧血程度和起病緩急有關(guān)。14臨床表現(xiàn)常見癥狀有頭暈、乏力、易倦、心悸、面色蒼白、活動時心悸、氣短。由于細(xì)胞內(nèi)含鐵的氧化還原酶活性減低,出現(xiàn)口腔炎、舌乳頭萎縮、慢性胃炎和胃酸缺乏等。兒童、青少年尚可發(fā)育遲緩、異食癖、智商低、容易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒。嚴(yán)重病例可引起吞咽困難(Plummer-Vinson綜合征)。缺鐵所致外胚葉營養(yǎng)障礙表現(xiàn)為皮膚干燥、毛發(fā)無澤、指甲扁平不整,薄脆易裂及反甲等。少數(shù)患者出現(xiàn)異食癖。15實驗室檢查一、血象典型血象為小細(xì)胞低色素性貧血,血紅蛋白比紅細(xì)胞減少更明顯。外周血涂片成熟紅細(xì)胞體積小、形態(tài)大小不一,中心淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正?;蛴休p度增多。白細(xì)胞和血小板計數(shù)一般無明顯變化。
16實驗室檢查二、骨髓象骨髓增生活躍,幼紅細(xì)胞比例增高,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,其體積小,表現(xiàn)為“核老漿幼”。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)多無明顯變化。骨髓涂片鐵染色,鐵粒幼細(xì)胞減少,細(xì)胞外鐵減少或缺失。17實驗室檢查三、生化檢查1、血清鐵濃度<10.7umol/L(60ug/dl),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%,總鐵結(jié)合力>64.4umol/L(360ug/dl),血清鐵蛋白濃度<14ug/L。貧血嚴(yán)重時,紅細(xì)胞游離原卟啉增高。
2、血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR):國外采用sTfR>8mg/L作為缺鐵性紅細(xì)胞生成的指標(biāo)。18實驗室檢查4.有關(guān)病因的檢查:糞潛血為必查指標(biāo);消化道的X線和(或)內(nèi)窺鏡檢查及生化、免疫學(xué)檢查。5.HP感染與較低的血紅蛋白和血清鐵蛋白水平有關(guān)。19診斷
根據(jù)病史、癥狀、小細(xì)胞低色素貧血,血清鐵降低、總鐵結(jié)合力增高,以及骨髓細(xì)胞外鐵消失,診斷一般不難。尤為重要的是,必須辨清缺鐵的原因。20診斷標(biāo)準(zhǔn)1.貯鐵缺乏(符合以下任何一條即可診斷):功能性鐵仍然充足,沒有貧血癥狀。①血清鐵蛋白<14ug/L。②骨髓鐵染色顯示骨髓小??扇捐F消失。21診斷標(biāo)準(zhǔn)2.缺鐵性紅細(xì)胞生成符合貯鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn),再符合以下任何一條者即可診斷。血液中運(yùn)送之鐵量減少,造血組織獲鐵量低于正常,但是造血作用尚未受限,仍然沒有貧血癥狀。①運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15。②紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)>0.9umol/L(全血)或血液鋅原卟啉(ZPP)>0.96umol/L(全血)。22診斷標(biāo)準(zhǔn)
3.缺鐵性貧血除符合缺鐵及缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷標(biāo)準(zhǔn)外,出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血,血紅蛋白<120g/L(男)或110g/L(女),鐵劑治療有效。23診斷標(biāo)準(zhǔn)1、小細(xì)胞低色素貧血,血紅蛋白男<120g/L、女<110g/L,MCV<80fl,MCHC<0.312、有明確的缺鐵的病因和臨床表現(xiàn)3、血清鐵(血漿)<10.7umol/L,總鐵結(jié)合力>64.4umol/L,4、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%5、骨髓小??扇捐F消失,鐵粒幼紅細(xì)胞<15%6、紅細(xì)胞游離原卟啉(FEB)>0.9μmol/L(50g/dl)(全血)7、血清鐵蛋白<14ug/L8、鐵劑治療有效符合第一條和2-8條中任何二條以上者24鑒別診斷
1.慢性病貧血常伴有腫瘤或感染疾病。血清鐵降低,但總鐵結(jié)合力不會增加或有降低,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常或稍減低,血清鐵蛋白增多,骨髓鐵粒幼細(xì)胞減少,含鐵血黃素顆粒增加。其它鉛中毒可出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。25鑒別診斷
2.珠蛋白生成障礙性貧血常有家族史,自幼貧血,脾大,可有特殊面容。血片中可見多數(shù)靶形紅細(xì)胞,血紅蛋白電泳常有異常。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵增多。26鑒別診斷3.鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血主要由于先天或后天獲得性血紅素合成障礙,致使鐵利用不良。血清鐵、鐵蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高,總鐵結(jié)合力降低,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞及環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多,很多細(xì)胞的鐵小粒在核周圍排列成環(huán)狀(組化鐵染色),外周血呈明顯的低色素特征??煞譃檫z傳性、獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血。27鑒別診斷4.轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥:由于遺傳上的缺陷,患者的血漿中缺乏或減少轉(zhuǎn)鐵蛋白,肝、脾、胰腺中有大量的鐵的貯存,而骨髓中無可利用的鐵合成血紅蛋白。此病非常罕見。28鑒別診斷5.原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥:是一種罕見鐵代謝異常疾病,其特點為廣泛的肺毛細(xì)血管出血,肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著,同時伴有缺鐵性貧血。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咯血、氣急和貧血。29藥物治療的原則(一)一般治療原則了解情況,查明病因,預(yù)防補(bǔ)鐵,改善飲食,臥床休息,輸血補(bǔ)充。(二)藥物治療原則盡量采用吸收好且胃腸道反應(yīng)小的口服鐵劑若治療無效,需了解用藥情況,或進(jìn)一步查找病因
Hb恢復(fù)后,繼續(xù)服鐵劑3~6月,補(bǔ)足鐵儲備量30藥物治療(一)常用藥物分類1.口服鐵劑硫酸亞鐵(每片0.3含鐵元素60mg),右旋糖酐鐵(每膠囊含鐵元素50mg),葡萄糖酸亞鐵((每片0.325含鐵元素37mg),力蜚能(每膠囊含鐵元素150mg)琥珀酸亞鐵(速力菲),多糖鐵復(fù)合物(力蜚能),硫酸亞鐵控釋片(福乃得)血紅素鐵(紅桃K,樸雪)副作用:①惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道反應(yīng);②口腔金屬味;③便秘312.注射鐵劑右旋糖酐鐵劑量計算:補(bǔ)鐵總量(mg)=(150-患者Hb)×0.33×體重適應(yīng)癥:胃腸疾患不能耐受口服鐵劑(消化性潰瘍);吸收障礙(胃大部切除和慢性腹瀉);需迅速獲得療效(晚期妊娠,擇期手術(shù),嚴(yán)重貧血)。禁忌癥:過敏體質(zhì),肝腎功能不全副作用:①局部肌肉疼痛及腫塊;②發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛;③過敏性休克(2.6%)32藥物作用機(jī)制口服Fe3+變成Fe2+十二指腸及空腸吸收Fe3+運(yùn)鐵蛋白細(xì)胞的運(yùn)鐵蛋白受體胞飲及溶酶體、線粒體作用RBC中與原卟啉結(jié)合血紅素珠蛋白Hb與一些酶結(jié)合,參與生化代謝33藥物用法口服劑量以元素鐵計算,一般為4.5-6mg/kg/d,分3次口服,于餐前1小時服用最易吸收,如有胃腸反應(yīng)也可飯后服用,加服VitC和稀鹽酸有利于鐵的吸收。速力菲:100mg/粒,口服100mg,bid或tid右旋糖酐鐵:首次注射50mg,深部肌注,如無不良反應(yīng),以后每周注射2-3次,100mg/次,直到注射達(dá)總量。34療效觀
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