以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損就診的白塞氏病一例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的中期報告

以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損就診的白塞氏病一例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的中期報告摘要：本文報道了一例以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為首發(fā)癥狀就診的白塞氏病患者，并對白塞氏病相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了復(fù)習(xí)。該患者首發(fā)癥狀為昏迷，后繼續(xù)出現(xiàn)運動障礙、視覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，診斷為白塞氏病。相關(guān)文獻(xiàn)顯示，白塞氏病多表現(xiàn)為口腔潰瘍、眼部炎癥、皮膚損害等外部癥狀，但有時也可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)。此類病例通常預(yù)后不佳，需要及早診斷和積極治療。關(guān)鍵詞：白塞氏??；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損；昏迷中期報告介紹白塞氏?。˙ehcet'sdisease，BD）是一種以多系統(tǒng)損害為特征的慢性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、眼部炎癥和皮膚損害等外部癥狀。然而，有時也有報道以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為首發(fā)癥狀就診的病例。本文報道一例以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為首發(fā)癥狀就診的白塞氏病患者，并對白塞氏病相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。病例報告患者，男，42歲。突然出現(xiàn)意識喪失，送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院搶救。查體發(fā)現(xiàn)對光反應(yīng)消失，MRI顯示有雙側(cè)腦干、丘腦等部位強(qiáng)化灶，顱內(nèi)壓升高。入院后行頭顱CT檢查示：腦干、小腦、橋腦、丘腦等處灰白質(zhì)結(jié)構(gòu)密度減低。神經(jīng)內(nèi)科檢查顯示：雙眼外展受限，雙下肢呈四肢癱瘓狀態(tài)，病理反射存在。經(jīng)鞘內(nèi)多導(dǎo)腦電生理檢查提示雙側(cè)顳、頂葉腦電活動減弱?；颊呓?jīng)搶救后仍出現(xiàn)呼吸衰竭，死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)：腦干、小腦、橋腦、丘腦等處存在廣泛壞死灶，腦深部的優(yōu)勢半球有小部分灰質(zhì)的阻斷性壞死，頸段橫突骨折和脊髓軟化，肺部血管炎性病變。經(jīng)病理檢查和臨床表現(xiàn)綜合分析，診斷為白塞氏病。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)白塞氏病多以外部癥狀為主要表現(xiàn)，包括口腔潰瘍、眼部炎癥和皮膚損害等。通常情況下，這些癥狀都能很好地得到診斷和治療。然而，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為表現(xiàn)的白塞氏病病例卻相對少見。目前的研究顯示，白塞氏病的神經(jīng)系統(tǒng)受損最常見的表現(xiàn)是腦干腦炎、腦膜腦炎和重型腦血管炎等，相對較少見的是顱內(nèi)壓增高、眼神經(jīng)炎和四肢癱瘓等（Chenetal.,2017）。其中，腦干腦炎是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)，患者通常表現(xiàn)為昏迷、瞳孔異常、運動障礙、呼吸困難等癥狀。這種情況下的患者通常需要緊急治療，包括抗炎、解痙、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和免疫抑制治療等，以避免嚴(yán)重后果的發(fā)生（Hatemietal.,2018）。總體而言，盡管中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損的白塞氏病病例比較罕見，但識別這些病例對于及時診斷和治療、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生仍然非常重要。結(jié)論本文報道了一例以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為首發(fā)癥狀就診的白塞氏病患者，并對白塞氏病相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了復(fù)習(xí)。雖然白塞氏病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損病例相對較少，但這些病例的預(yù)后通常不佳。因此，對于出現(xiàn)不明原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損病例需要進(jìn)行充分的鑒別診斷和及時的治療。參考文獻(xiàn)Chen,H.,Liu,X.,Zhang,T.,&Liu,J.(2017).Neuro-Beh?et’sdisease:aretrospectivestudyofclinicalcharacteristics,therapyandlong-termoutcomeinChina.Europeanneurology,78(5-6),330-337.Hatemi,G.,Christensen,R.,Bang,D.,Bodaghi,B.,Celik,A.F.,Fortune,F.,...&Ozguler,Y.(2018).2018updateoftheEULARrecommendationsforthemanag