吉蘭-巴雷綜合征課件

11吉蘭-巴雷綜合征

Guillain-BarreSyndrom（GBS）22節(jié)段性脫髓鞘正常33病因GBS確切病因不清空腸彎曲菌病毒感染疫苗接種后和其他免疫病并存4神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。55發(fā)病機(jī)制分子模擬機(jī)制與周圍神經(jīng)組分相似的外來抗原錯誤識別、自身免疫應(yīng)答周圍神經(jīng)脫髓鞘體液免疫細(xì)胞免疫66病理77分型1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）

2.急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

3.急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）

4.

MillerFisher綜合征（MFS）88臨床表現(xiàn)-AIDP前驅(qū)癥狀：病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。起病方式：急性或亞急性起病，幾天~2周達(dá)高峰運(yùn)動障礙：四肢對稱性軟癱（突出）；呼吸肌麻痹（本病主要危險(xiǎn)）腦神經(jīng)麻痹：雙側(cè)周圍性面癱；延髓麻痹（主要癥狀）99雙側(cè)周圍性面癱1010臨床表現(xiàn)-AIDP感覺障礙：常有主觀感覺障礙，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)

客觀感覺障礙少見或較輕（手套/襪套型）

神經(jīng)根刺激癥狀：有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征自主神經(jīng)癥狀：皮膚；心血管；尿便障礙1111臨床表現(xiàn)-GBS其他類型急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN)：病前常有腹瀉史急性起病，24～48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早為純運(yùn)動型，一般無感覺障礙血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)病殘率高，預(yù)后差1212臨床表現(xiàn)-GBS其他類型急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：運(yùn)動與感覺纖維的軸索變性為主急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動功能受累重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)自主神經(jīng)功能障礙1313Miller-Fisher綜合征（MFS）：三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退膀胱功能障礙1414輔助檢查血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，空腸彎曲菌抗體可陽性神經(jīng)傳導(dǎo)速度+肌電圖：

脫髓鞘:傳導(dǎo)速度減慢或出現(xiàn)F波或H反射延遲或消失軸索損害：動作電位波幅下降或無法引出神經(jīng)活檢：少做腰穿腦脊液檢查：蛋白-細(xì)胞分離（注意：內(nèi)容、時間相）1515診斷病前1-4周有感染史；急性或亞急性起病；四肢對稱性軟癱；末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；神經(jīng)電生理改變16必須的診斷標(biāo)準(zhǔn)亞急性發(fā)病的軟癱雙側(cè)受累，有較強(qiáng)的對稱性。腱反射減低，通常完全消失。。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病發(fā)病時即有發(fā)熱、明顯的不對稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應(yīng)該懷疑GBS的診斷。17其他支持特點(diǎn)腦脊液中蛋白增高，而細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高。電生理改變顯示多發(fā)性神經(jīng)病。18

鑒別診斷1919鑒別診斷周期性癱瘓：反復(fù)發(fā)作史、顱神經(jīng)及感覺無障礙查血鉀低和補(bǔ)鉀有效脊髓灰質(zhì)炎：軟癱不對稱、絕無腦神經(jīng)受損和感覺障礙橫貫性脊髓炎：截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙、尿便障礙，顱神經(jīng)不受累重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；新斯的明試驗(yàn)陽性；無感覺障礙2020治療病因治療：1、血漿交換；2、免疫球蛋白靜脈滴注；3、皮質(zhì)類固醇21Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。以往的報(bào)告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。實(shí)際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復(fù)雜，涉及到使用的時機(jī)、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報(bào)告之間沒有嚴(yán)格的可比性，要對此作出評論還是比較困難的。2222治療輔助呼吸：——關(guān)鍵！抗生素：胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類治療對癥治療：1、心律；2、血壓；3、延髓麻痹；