原發(fā)性骨髓纖維化臨床路徑_第1頁(yè)
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一、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）（一）M99610/1（二）根據(jù)中國(guó)《原發(fā)性骨髓纖維化診治指南》（《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.（，《AnoverviewonCALRandCSF3RmutationsandaproposalforrevisionofWHOdiagnosticcriteriaformyeloproliferative⑴有巨核細(xì)胞增生和異型巨核細(xì)胞，常伴有網(wǎng)狀纖維或膠⑵不符合WHOPV、CML、MDS（粒紅系無(wú)病態(tài)造血）或其它髓系腫瘤的診療。⑶證明有JAK2V617F或者其它克隆性標(biāo)志(如MPLW515K/L、CALR9志，需除外可造成繼發(fā)性骨纖的原發(fā)疾病如感染,本身免疫性移瘤，慢性/毒性脊髓炎等。⑴骨髓病性貧血（幼紅、幼粒血象⑵乳酸脫氫酶水平升高⑶貧血⑷可觸及的脾臟增大32（三）10（四）ICD-M99610/1（五）要時(shí)行免疫組織化學(xué)染色、細(xì)胞遺傳學(xué)和JAK2V617F、MPLW515L/K、CALR第9B（±EPO變：JAK2第12外顯子、ASXL1第12外顯子、TET2全部外顯子、IDH1/2第4EZH2全部外顯子、DNMT3AR882、SRSF2第2SETBP14TCRIgHIgKCS、細(xì)胞因子、ENA（六）（七）治療方案與藥品選擇。⑴改善生活質(zhì)量50-200mg，Po潑尼松0.5mg/kg*dPo康力龍2mgPo達(dá)那唑100-200mgPoEPO初始劑量10000UIhTiw，1-2劑量加倍，3-4月后仍無(wú)效者停用。羥基脲1-馬利蘭2mgPo干擾素300u，Ih高危組（IPSS、DIPSSDIPSS-plus2（TRM）5050功效無(wú)損，可考慮減低預(yù)解決強(qiáng)度（RIC）（八）??（九）疾病進(jìn)展期的患者退??合用對(duì)象：第一診療為 年紀(jì)： 門(mén)診號(hào)： 住院日期 出院日期 日原則住院日：10天12臨時(shí)醫(yī)囑B長(zhǎng)久醫(yī)囑重要病情

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