生物化學課件：Respiratory

Respiratorychain

在生物氧化過程中，代謝物脫下的氫經(jīng)過一系列的傳遞體的傳遞，最終交給分子氧生成水，這一電子傳遞體系稱為呼吸鏈。

在生物細胞中，接受代謝物上脫下的氫(或電子)的載體有三種——

NAD+、NADP+和FAD。

1.electrontransport-anoverview1.electrontransport-anoverview其中NADPH不進入呼吸鏈合成ATP，而是作為生物合成的還原劑；只有NADH和FADH2進入呼吸鏈。所以呼吸鏈有兩條：由NADH開始的呼吸鏈——

NADH呼吸鏈；由FADH2開始的呼吸鏈——

FADH2呼吸鏈。1.electrontransport-anoverview

NAD+是水溶性的，與酶蛋白可逆結(jié)合而往返于線粒體基質(zhì)與內(nèi)膜之間（但不能透過內(nèi)膜）。在線粒體的基質(zhì)中，NAD+接受代謝物上脫下的氫，生成NADH；然后與酶蛋白脫離，擴散至線粒體內(nèi)膜的內(nèi)表面，將氫(電子)傳遞給下一個電子傳遞體，自身又再生成NAD+，返回線粒體基質(zhì)繼續(xù)參與代謝物的脫氫反應(yīng)。

呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

1).NAD+2.Memberofelectrontransportchain

此類酶催化脫氫時，與代謝物脫下的氫結(jié)合而還原成NADH或NADPH，在340nm處有一吸收峰；當有氫受體時，NADH或NADPH上的氫又可被氧化成NAD+或NADP+，在260nm處有一吸收峰。根據(jù)這個特點可以判定該輔酶處于氧化態(tài)還是還原態(tài)，并用于此類脫氫酶活力的測定。

1).NAD+2.Memberofelectrontransportchain

黃素蛋白是指以黃素核苷酸(FAD或FMN)為輔基的酶。所以，黃素蛋白有兩種，分別以FAD及FMN作為輔基。

2).黃素蛋白(FP)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain

此類酶所表現(xiàn)出的催化活性與某些金屬離子的存在有密切關(guān)系，如NADH脫氫酶和琥珀酸脫氫酶等含有幾個非血紅素鐵原子，這些鐵原子能與硫原子結(jié)合形成鐵硫蛋白或鐵硫中心，依賴鐵的價態(tài)改變(Fe2+

Fe3+)來傳遞電子。2).黃素蛋白(FP)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain鐵硫蛋白類（iron-sulfurprotein）又稱非血紅素鐵蛋白(nonhemeironprotein)，含非卟啉和不耐酸的硫，其作用是借鐵的變價互變進行電子傳遞。

鐵硫蛋白最重要的特征是在酸化時釋放H2S（酸不穩(wěn)定的硫）。其絡(luò)合物中的鐵硫一般以等摩爾存在，通常構(gòu)成鐵硫中心Fe2S2和Fe2S4，然后再與蛋白質(zhì)中的半胱氨酸連接。

3).鐵硫蛋白呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain

鐵硫蛋白含鐵原子(非血紅素的鐵)和硫原子(對酸不穩(wěn)定的硫)，兩者一般以等摩爾存在，構(gòu)成2Fe-2S簇、4Fe-4S簇，稱為鐵硫中心，常用符號“Fe-S”表示。鐵硫中心通過Fe與蛋白質(zhì)的半胱氨酸殘基連接。鐵硫中心只有1個Fe起氧化還原反應(yīng)，在氧化型（Fe3+）和還原型（Fe2+）之間轉(zhuǎn)變。

3).鐵硫蛋白呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain3).鐵硫蛋白Fe3++e-→Fe2+

2.Memberofelectrontransportchain

輔酶Q屬于醌類，由于它廣泛存在于生物系統(tǒng)中，所以又叫泛醌(UQ)。

輔酶Q是呼吸鏈中唯一的非蛋白質(zhì)組分。它分子小，且呈脂溶性，可以在線粒體內(nèi)膜的磷脂雙分子層的疏水區(qū)自由擴散，往返于比較固定的蛋白質(zhì)類的電子傳遞體之間進行電子傳遞。

4).輔酶Q(CoQ)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain

4).輔酶Q(CoQ)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain由于輔酶Q含有很長的脂肪族側(cè)鏈，所以容易結(jié)合到膜上或與膜脂混溶

細胞色素是以鐵卟啉(血紅素)為輔基的蛋白質(zhì)，因為有紅顏色，又廣泛存在于生物細胞中，故稱為細胞色素。細胞色素通過輔基中的鐵離子價的可逆變化進行電子傳遞。它在呼吸鏈中作為單電子傳遞體。5).細胞色素(Cyt)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain5).細胞色素(Cyt)2.Memberofelectrontransportchain

根據(jù)還原型細胞色素的吸收光譜的吸收峰位置不同，將細胞色素分為a、b、c三類。每一類中又有不同的亞類。不同類型的細胞色素，其輔基結(jié)構(gòu)以及輔基與蛋白質(zhì)的結(jié)合方式不同。5).細胞色素(Cyt)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain

abcReducedcytochromeshasthreeabsorptionbandsinthevisiblewavelengths不同細胞色素的最大吸收峰位置2.Memberofelectrontransportchain細胞色素波長(nm)

a600439b566b562532429c550521415c1554524418

根據(jù)還原型細胞色素的吸收光譜的吸收峰位置不同，將細胞色素分為a、b、c三類。每一類中又有不同的亞類。不同類型的細胞色素，其輔基結(jié)構(gòu)以及輔基與蛋白質(zhì)的結(jié)合方式不同。在動物的呼吸鏈中，至少有5種細胞色素——

b、c1、c、a、a3，其中Cyta和Cyta3組成復(fù)合物Cytaa3。Cytc在復(fù)合物Ⅲ和Ⅳ之間傳遞電子，它是內(nèi)膜外側(cè)的外周蛋白。5).細胞色素(Cyt)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain5).細胞色素(Cyt)呼吸鏈中的電子傳遞體共有五種：

2.Memberofelectrontransportchain牛新心線粒體Cytbc13.Electroncarriercomplexes呼吸鏈的各個組分除NADH外，都分布在線粒體的內(nèi)膜上，而且在膜上有著特定的不對稱分布。有一些組分常結(jié)合在一起，形成復(fù)合物嵌在膜內(nèi)。在呼吸鏈中，有四個復(fù)合體，如下圖：O2NADHFMN→Fe-SFAD→Fe-SCoQCytb→Fe-S→Cytc1CytcCytaa3ⅠⅡⅢⅣ3.ElectroncarriercomplexesO2NADHFMN→Fe-SFAD→Fe-SCoQCytb→Fe-S→Cytc1CytcCytaa3ⅠⅡⅢⅣ復(fù)合物I：NADH脫氫酶復(fù)合物II：琥珀酸脫氫酶復(fù)合物III：細胞色素b、c1復(fù)合體復(fù)合物IV：細胞色素氧化酶

3.ElectroncarriercomplexesCoQ在線粒體內(nèi)膜中自由擴散，往返于復(fù)合物Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ之間進行電子傳遞；Cytc在復(fù)合物Ⅲ和Ⅳ之間傳遞電子，它是內(nèi)膜外側(cè)的外周蛋白。O2NADHFMN→Fe-SFAD→Fe-SCoQCytb→Fe-S→Cytc1CytcCytaa3ⅠⅡⅢⅣ3.Electroncarriercomplexes

復(fù)合物Ⅰ（NADH－CoQ還原酶）又稱NADH脫氫酶，由25條以上的多肽鏈組成，總的相對分子質(zhì)量約700×103~900×103，以二聚體的形式存在。每個單體含有一個FMN為輔基的黃素蛋白和至少6個鐵硫蛋白。它是電子傳遞鏈中最大最復(fù)雜的酶復(fù)合物，其功能是催化NADH上的2個電子傳遞給輔酶Q，同時發(fā)生質(zhì)子的跨膜輸送，所以復(fù)合物Ⅰ既是電子傳遞體，又是質(zhì)子移位體。

3.ElectroncarriercomplexesComplexI:Transportsprotonsfromthematrixtothecytosol3.Electroncarriercomplexes

復(fù)合物Ⅱ（琥珀酸－CoQ還原酶）又稱琥珀酸脫氫酶，由4條多肽鏈組成，總的相對分子質(zhì)量約140×103，含有一個以FAD為輔基的黃素蛋白、2個鐵硫蛋白和一個細胞色素b。其作用是催化電子從琥珀酸通過FAD和鐵硫蛋白傳遞到輔酶Q。所以復(fù)合物Ⅱ只能傳遞電子，而不能使質(zhì)子跨膜輸送。3.ElectroncarriercomplexesComplexII:Succinate-coenzymeQreductase3.Electroncarriercomplexes

復(fù)合物Ⅲ（CoQ－細胞色素b還原酶）由10條多肽鏈組成，總的相對分子質(zhì)量約250×103，以二聚體形式存在。每個單體包括2個細胞色素b（b562、b566）、一個細胞色素c1和一個鐵硫蛋白。其作用是催化電子從還原型輔酶Q轉(zhuǎn)移給細胞色素c，同時發(fā)生質(zhì)子的跨膜移位。所以復(fù)合物Ⅲ既是電子傳遞體，又是質(zhì)子移位體。3.ElectroncarriercomplexesComplexIII:Drivesprotontransport3.Electroncarriercomplexes

復(fù)合物Ⅳ（細胞色素氧化酶）由6~13條多肽鏈組成，總的相對分子質(zhì)量約160×103~170×103，以二聚體形式存在。每個單體包括細胞色素aa3和含銅蛋白。其作用是催化電子從還原型細胞色素c傳遞給氧分子，同時發(fā)生質(zhì)子的跨膜移位。所以復(fù)合物Ⅳ既是電子傳遞體，又是質(zhì)子移位體。3.ElectroncarriercomplexesComplexIV:Cytochromecoxidase3.Electroncarriercomplexes

呼吸鏈中的電子傳遞有著嚴格的方向和順序，即電子從氧化還原電位較低的傳遞體依次通過氧化還