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精神發(fā)育遲滯(MentalRetardation,MR)精神發(fā)育遲滯一、概述1、定義
指?jìng)€(gè)體在發(fā)育階段(通常指18歲以前)精神發(fā)育遲滯或受阻。臨床上表現(xiàn)為認(rèn)知、語(yǔ)言、情感意志和社會(huì)化等方面的缺陷、不足,在成熟和功能水平上顯著落后于同齡兒童。2、患病率
WHO(1985)3%我國(guó)(1988)1.2%(0~14歲)城市0.7%,農(nóng)村1.4%。
精神發(fā)育遲滯一、概述3、病因①遺傳因素染色體畸變DOWN綜合征遺傳代謝型單基因疾病
苯丙酮尿癥(先天性苯丙酮羥化酶缺乏)②環(huán)境因素妊、產(chǎn)期有害因素
妊期(尤其是早妊期)感染、母親慢性酗酒,缺碘,宮內(nèi)窒息等新生兒、嬰幼兒期有害因素
缺氧、感染、中毒、外傷、營(yíng)養(yǎng)不良、文化剝奪等精神發(fā)育遲滯二、臨床表現(xiàn)1.輕度MR占MR的%85以上語(yǔ)言能力發(fā)育較好,通過學(xué)習(xí)對(duì)閱讀、背誦無多大困難,應(yīng)付日常生活交談能力尚可,在短時(shí)間的接觸中不易察覺其有問題。思維活動(dòng)水平不高,抽象能力、創(chuàng)造能力差,稍復(fù)雜的計(jì)算、理解困難。日常生活能自理,能學(xué)會(huì)不是很復(fù)雜的一技之長(zhǎng),在他人照顧安排下從事一般的技能勞動(dòng)。大部分患者性情溫順、安靜、好管理??梢越⒂颜x和家庭,但遇到特殊事件時(shí)需要支持。精神發(fā)育遲滯二、臨床表現(xiàn)2、中度MR占MR的10%左右言語(yǔ)發(fā)育水平差、詞匯貧乏、甚至發(fā)音不準(zhǔn),閱讀、理解能力有限,短時(shí)間接觸即能發(fā)現(xiàn)其能力缺陷。對(duì)數(shù)字概念模糊,大部分不含簡(jiǎn)單計(jì)數(shù)和點(diǎn)數(shù)。生活技能差,訓(xùn)練后能學(xué)一些簡(jiǎn)單的生活和工作技能,做簡(jiǎn)單重復(fù)的勞動(dòng)。生活和工作需要幫助和指導(dǎo)。情感反應(yīng)尚適切,對(duì)常接觸的人有感情,可建立較穩(wěn)定的關(guān)系。多數(shù)有生物學(xué)病因,伴相應(yīng)軀體、神經(jīng)系統(tǒng)疾病。精神發(fā)育遲滯二、臨床表現(xiàn)3.重度MR約占MR的3~4%言語(yǔ)發(fā)育水平低,詞匯很少,表達(dá)有限,甚至不會(huì)說話。生活自理能力差,甚至不會(huì)躲避危險(xiǎn)。長(zhǎng)期訓(xùn)練有可能提高部分生活自理能力。情感反應(yīng)不適切,活動(dòng)過多,易沖動(dòng)但動(dòng)作笨拙或發(fā)呆少動(dòng)。幾乎均由顯著的生物學(xué)原因所致精神發(fā)育遲滯二、臨床表現(xiàn)4.極重度MR約占MR的1~2%不會(huì)說話也聽不懂別人的話,完全靠別人的照顧下生活。有明顯的生物學(xué)病因,多數(shù)夭折。精神發(fā)育遲滯三、臨床分級(jí)
分級(jí)智商水平相當(dāng)智齡適應(yīng)能力缺陷從特殊教育受益水平
輕度
50-709-12歲輕度
可獲得實(shí)際技巧以及實(shí)用的閱讀和計(jì)算能力,在指導(dǎo)下能適應(yīng)社會(huì)
中度
35-498-9歲中度可學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的人際交往,基本衛(wèi)生習(xí)慣和簡(jiǎn)單的手工技巧,但閱讀和計(jì)算方面不能取得進(jìn)展
重度
20-343-6歲重度可從系統(tǒng)的訓(xùn)練中受益
極重度<20<3歲極重度對(duì)進(jìn)食、大小便訓(xùn)練有反應(yīng)
精神發(fā)育遲滯四、診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)智利明顯低于同齡人的平均水平,IQ小于70社會(huì)適應(yīng)能力不足起病于18歲以前診斷步驟詳細(xì)病史出生史、發(fā)育史體察和實(shí)驗(yàn)室檢查心理發(fā)育評(píng)估智力測(cè)驗(yàn)、社會(huì)適應(yīng)行為評(píng)估、心理發(fā)育評(píng)估(小于3歲實(shí)用)精神發(fā)育遲滯五、治療1.治療生物學(xué)病因苯丙酮尿癥
嚴(yán)格限制苯丙氨酸攝入,采用低苯丙酮水解蛋白喂養(yǎng)患兒,至5~6歲時(shí)停止飲食治療。地方性克汀病(呆小?。┰缙诜乐危ㄑa(bǔ)碘)2.教育培訓(xùn)精神發(fā)育遲滯例XXX,男,11歲,因?qū)W習(xí)成績(jī)差而來就診。第二胎,母孕期正常,足月順產(chǎn)。1歲時(shí)開始行走,2歲時(shí)能說簡(jiǎn)單的話。4歲上幼兒園,與小朋友關(guān)系尚可,但長(zhǎng)受玩伴的嘲笑,老師評(píng)價(jià)為老實(shí)、內(nèi)向、溫順,學(xué)習(xí)不主動(dòng),反應(yīng)較慢。8歲開始上小學(xué),老師評(píng)價(jià)學(xué)習(xí)認(rèn)真、聽話,1年級(jí)學(xué)習(xí)成績(jī)70分左右,2年級(jí)開始經(jīng)常有功課不及格,3年級(jí)幾乎所以功課不及格。在家能認(rèn)真做作業(yè),幫助做簡(jiǎn)單家務(wù)(掃地等),與同學(xué)和同齡玩伴關(guān)系可,常處于“跟班”地位。體查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性,頭部CT正常。韋氏兒童智力量表:語(yǔ)言智商58,操作智商61,總智商60.精神發(fā)育遲滯孤獨(dú)癥障礙(autisticdisorders)社會(huì)交往障礙情感共鳴、分享障礙,與人親密程度低非語(yǔ)言交流行為的應(yīng)用損傷
注視、面部表情、手勢(shì)、身體姿勢(shì)等語(yǔ)言交流能力障礙語(yǔ)言發(fā)育缺乏或延遲有一定的語(yǔ)言能力,但提出話題和維持話題的能力差刻板語(yǔ)言,只有自己才能聽懂的語(yǔ)言的重復(fù)使用精神發(fā)育遲滯孤獨(dú)癥障礙(autisticdisorders)行為、興趣或活動(dòng)方面的局限的、重復(fù)的、刻板的模式常伴智力障礙、注意障礙、行為障
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