天津大學生物化學課件Lecture13AminoAcidMetabolism

天津大學生物化學課件lecture13aminoacidmetabolismREPORTING2023WORKSUMMARY目錄CATALOGUE氨基酸代謝概述氨基酸的合成代謝氨基酸的分解代謝氨基酸代謝與能量轉換氨基酸代謝異常與疾病PART01氨基酸代謝概述氨基酸可以通過不同的途徑合成，如甘氨酸、絲氨酸、半胱氨酸等。合成過程中需要特定的酶和前體物質。氨基酸通過脫氨基作用被分解，生成α-酮酸和氨。脫氨基作用是氨基酸分解的主要方式。氨基酸的合成與分解分解合成轉氨基作用氨基酸通過轉氨基作用將氨基轉移給α-酮戊二酸，生成谷氨酸。谷氨酸進一步脫羧基生成γ-氨基丁酸。聯(lián)合脫氨基作用氨基酸通過聯(lián)合脫氨基作用被徹底氧化分解，生成二氧化碳、水、尿素和能量。氨基酸的代謝途徑激素調節(jié)激素如胰島素、胰高血糖素、生長激素等可以調節(jié)氨基酸的代謝。例如，胰島素可以促進氨基酸進入細胞，而胰高血糖素可以促進氨基酸的氧化分解。營養(yǎng)狀況調節(jié)營養(yǎng)狀況的改變可以影響氨基酸的代謝。例如，饑餓時氨基酸氧化供能增加，飽食時氨基酸主要合成蛋白質。氨基酸代謝的調節(jié)PART02氨基酸的合成代謝1氨基酸的生物合成氨基酸是構成蛋白質的基本單位，具有多種生物學功能。氨基酸的生物合成主要通過轉氨基作用、脫氨基作用、氨基酸的相互轉化等途徑進行。轉氨基作用是指氨基酸在轉氨酶的作用下，將氨基轉移給α-酮戊二酸，生成新的氨基酸和谷氨酸。脫氨基作用是指氨基酸在脫氨基酶的作用下，脫去氨基生成相應的α-酮酸。氨基酸的合成途徑01氨基酸的合成途徑主要分為三類：直接合成、間接合成和轉化合成。02直接合成是指氨基酸在相應的酶催化下，直接由相應的前體物質合成，如谷氨酸、天冬氨酸等。03間接合成是指氨基酸在相應的酶催化下，通過其他中間產物合成，如鳥氨酸循環(huán)合成瓜氨酸等。04轉化合成是指氨基酸在相應的酶催化下，通過其他氨基酸的轉化合成，如絲氨酸可以由甘氨酸轉化而成。氨基酸的合成受到多種因素的調控，包括基因表達、酶活性、代謝物濃度等。代謝物濃度調控是指通過調節(jié)代謝物的濃度來調節(jié)氨基酸的合成，如谷氨酸濃度的調節(jié)等。基因表達調控是指通過基因表達的調控來調節(jié)氨基酸的合成，如轉錄因子、miRNA等。酶活性調控是指通過調節(jié)酶的活性來調節(jié)氨基酸的合成，如磷酸化、去磷酸化等。氨基酸合成過程中的調控PART03氨基酸的分解代謝轉氨基作用α-酮酸在轉氨基酶的催化下，將氨基轉移給α-酮戊二酸，生成谷氨酸。谷氨酸的氧化脫氨基谷氨酸在谷氨酸脫氫酶的催化下脫去氨基，生成α-酮戊二酸。脫氨基作用氨基酸在脫氨基酶的催化下脫去氨基，生成α-酮酸。氨基酸的分解過程氨基酸分解產物的去向氨的排泄氨通過尿素循環(huán)或直接排泄到腎臟隨尿排出。α-酮酸的代謝α-酮酸可以進入三羧酸循環(huán)氧化供能，也可以轉化為葡萄糖、脂肪或酮體等物質。03神經(jīng)調控神經(jīng)遞質可以調節(jié)氨基酸的分解代謝。01激素調控胰島素、胰高血糖素、生長激素等激素可以調節(jié)氨基酸的分解代謝。02營養(yǎng)狀況調控饑餓、飽食等營養(yǎng)狀況可以影響氨基酸的分解代謝。氨基酸分解代謝的調控PART04氨基酸代謝與能量轉換氨基酸通過脫氨基作用釋放出所儲存的能量，供ADP合成為ATP，同時生成α-酮戊二酸，這是動物體內ATP形成的一個途徑。在這個過程中，脫下的氨基經(jīng)一系列的代謝轉變，最后轉變?yōu)槟蛩囟懦鲶w外，其中一部分氨基通過轉氨基作用轉化為丙氨酸。氨基酸與ATP的形成氨基酸與糖代謝的相互影響當體內氨基酸濃度過高時，會導致氨基酸轉氨酶活性受抑制，從而影響糖異生作用。另一方面，糖代謝產生的α-酮戊二酸可以作為氨基酸合成的碳骨架來源，同時糖供應不足時，氨基酸可將其中的特殊化學鍵轉移給丙酮酸生成葡萄糖。VS氨基酸中的碳骨架可以轉化為脂肪酸，脂肪酸也可以通過β-氧化產生乙酰CoA，進而合成新的氨基酸。當體內脂肪酸濃度過高時，會抑制轉氨酶活性，從而影響氨基酸的合成和分解代謝。氨基酸與脂肪酸代謝的相互影響PART05氨基酸代謝異常與疾病

氨基酸代謝異常的分類氨基酸代謝異常主要分為兩類：酶缺陷型和非酶缺陷型。酶缺陷型氨基酸代謝異常是由于某種酶的缺乏或缺陷，導致氨基酸代謝過程中的某個環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙，從而引起氨基酸代謝異常。非酶缺陷型氨基酸代謝異常則主要是由于某些非酶類物質如激素、維生素等對氨基酸代謝的影響，導致氨基酸代謝異常。營養(yǎng)因素某些營養(yǎng)素的缺乏或過剩也會影響氨基酸的正常代謝，如維生素B6、維生素B12等。其他疾病某些慢性疾病如肝病、腎病等也可能導致氨基酸代謝異常。藥物因素長期使用某些藥物可能導致氨基酸代謝異常，如抗癲癇藥、抗精神病藥等。遺傳因素部分氨基酸代謝異常是由于基因突變或染色體異常所致，屬于遺傳性疾病。氨基酸代謝異常的病因氨基酸代謝異常對人體的影響生長發(fā)育氨基酸是人體生長發(fā)育所必需的營養(yǎng)物質，氨基酸代謝異?？赡軐е律L發(fā)育遲緩、智力發(fā)育不良等問題。免疫系統(tǒng)氨基酸是免疫系統(tǒng)的重要組成成分，氨基酸代謝異?？赡軐е旅庖吖δ艿拖拢赘腥炯膊?。神經(jīng)系統(tǒng)氨基酸是神經(jīng)遞質的重要前體物質，氨基酸代謝異常可能