支氣管擴(kuò)張教學(xué)幻燈

支氣管擴(kuò)張癥濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院呼吸科李秀英講授目的和要求掌握支氣管擴(kuò)張的定義、臨床表現(xiàn)、診斷及治療熟悉支氣管擴(kuò)張的病因、發(fā)病機(jī)制及病理變化特征支氣管擴(kuò)張癥〔簡(jiǎn)稱支擴(kuò)〕，是指由支氣管及周圍肺組織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁、軟骨、肌肉和彈性組織的破壞，官腔形成不可逆性擴(kuò)張、變形。本病多數(shù)為獲得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。主要病癥為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和〔或〕反復(fù)咯血。

支氣管擴(kuò)張的定義病因和發(fā)病機(jī)制

主要病因是支氣管—肺組織感染和支氣管阻塞。一、支氣管—肺組織感染嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴(kuò)張。

二、支氣管阻塞腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉綜合征三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維缺乏，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位〔右位心〕，稱為Kartagener綜合征。先天性軟骨缺失癥在第二和第三級(jí)支氣管擴(kuò)張四、全身性疾病目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒〔HIV〕感染、黃甲綜合征等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。種類感染細(xì)菌銅綠假單細(xì)胞，流感嗜血桿菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯桿菌，金黃色葡萄球菌真菌莢膜組織細(xì)胞漿菌分枝桿菌非結(jié)核分枝桿菌病毒腺病毒，流感病毒，單純皰疹病毒，麻疹病毒，百日咳免疫缺陷原發(fā)性低免疫球蛋白血癥，包括lgG亞群的缺陷〔lgG2，lgG4〕,慢性肉芽腫性疾病，補(bǔ)體缺陷繼發(fā)性長(zhǎng)期服用免疫抑制劑藥物，人免疫缺陷病毒〔HIV〕感染先天性疾病α1-抗胰蛋白缺乏支氣管擴(kuò)張僅見于嚴(yán)重缺乏的患者纖毛缺陷原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征和Kartagener綜合征囊性纖維化白種人常見〔發(fā)生率1/300〕先天性結(jié)構(gòu)缺損淋巴管性黃甲綜合征氣管支氣管性氣管支氣管擴(kuò)張，軟骨缺陷血管性肺隔離癥其他氣道阻塞外源性壓迫，異物，惡性腫瘤，黏液阻塞，肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲毒性物質(zhì)吸入氨氣，氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結(jié)構(gòu)和功能炎癥性腸病常見于慢性潰瘍性結(jié)腸炎，腸道的切除加重肺部疾病移植可能繼發(fā)于免疫抑制導(dǎo)致的頻發(fā)感染誘發(fā)因素支氣管的阻塞支氣管壁的破壞支氣管周圍肺組織牽拉管壁支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張形成示意圖感染〔嬰幼兒時(shí)期〕支氣管A擴(kuò)張、扭曲與肺A形成A－V瘺或假性血管瘤咯血病理

支氣管擴(kuò)張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴(kuò)張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴(kuò)張的支氣管包括三種不同類型。①柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法識(shí)別的囊狀結(jié)構(gòu)。③不規(guī)那么擴(kuò)張：病變支氣管腔呈不規(guī)那么改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實(shí)質(zhì)也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴有相應(yīng)支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合。支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過，多數(shù)病人在童年時(shí)就有病癥，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。本病典型病癥為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。1、慢性咳嗽、大量黏液膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為黏液，下層為壞死組織。假設(shè)有厭氧菌混合感染，那么咳膿性稀痰，并有臭味，也可能是唯一病癥，有時(shí)是陣發(fā)性。2、反復(fù)咯血：因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血，咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴(yán)重程度、病變范圍無相關(guān)關(guān)系。臨床上一般可分為干性支擴(kuò)和濕性支擴(kuò)。①干性支擴(kuò)：僅有反復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等病癥，或僅有少許黏液痰，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位〔不易發(fā)生感染〕。常見于結(jié)核性支擴(kuò)。②濕性支擴(kuò)：具有典型的咳嗽、咳黃痰、咯血病癥，病變好發(fā)于左肺下葉和舌葉。3、反復(fù)肺部感染：其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。4、全身病癥：假設(shè)支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、乏力、納差、消瘦、貧血等病癥。有的病人存在副鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴(kuò)。5、體征：早期或干性支擴(kuò)可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，局部慢性患者伴有杵狀指〔趾〕，晚期可出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥的體征。杵狀指杵狀指1、胸部X線平片檢查時(shí)，囊狀支氣管擴(kuò)張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔，腔內(nèi)可存在氣液平面。囊腔內(nèi)無氣液平面時(shí)，很難與大皰性肺氣腫或嚴(yán)重肺間質(zhì)病變的蜂窩肺鑒別。支氣管擴(kuò)張的其他表現(xiàn)為氣道壁增厚，主要由支氣管周圍的炎癥所致。由于受累肺實(shí)質(zhì)通氣缺乏、萎陷，擴(kuò)張的氣道往往聚攏，縱切面可顯示為“雙軌征〞，橫切面顯示“環(huán)形陰影〞。這是由于擴(kuò)張的氣道內(nèi)充滿了分泌物，管腔顯像較透亮區(qū)致密，產(chǎn)生不透明的管道或分支的管狀結(jié)構(gòu)。但是這一檢查對(duì)判斷有無支氣管擴(kuò)張缺乏特異性，病變輕時(shí)影像學(xué)檢查可正常。

胸部影像學(xué)檢查環(huán)狀透亮影蜂窩狀影2.胸部CT：支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動(dòng)脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣〔但壁光滑厚度大于肺大泡〕，其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)那么擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。高分辨CT〔HRCT〕的出現(xiàn)，進(jìn)一步提高了CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性。由于其無創(chuàng)、易重復(fù)、易被患者接受，現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法。囊狀支擴(kuò)柱狀支擴(kuò)混合狀支擴(kuò)輔助檢查支氣管擴(kuò)張的三維重建正常支氣管支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張纖維支氣管鏡檢查有助于對(duì)引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對(duì)咯血的定位診斷及判斷感染情況也有重要意義。

診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 有慢性咳嗽大量〔膿〕痰，或反復(fù)咯血的病史，肺病變部有濕性羅音或杵狀指〔趾〕等體征。2. 胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)那么環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。3. 胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變。4. 支氣管造影顯示擴(kuò)張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具有1項(xiàng)或2-4項(xiàng)之一款者可診斷為支氣管擴(kuò)張癥。

鑒別診斷應(yīng)該與可產(chǎn)生類似支擴(kuò)病癥、體征和胸部X線表現(xiàn)的一些疾病以及因某些誘因產(chǎn)生繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的疾病相鑒別。1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在細(xì)的干濕羅音，部位不固定。2.肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒病癥，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床病癥，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。4、先天性肺囊腫：X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤(rùn)。胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。一、治療根底疾病二、控制感染是急性感染期的主要治療措施。根據(jù)病癥、體征、痰液性狀,必要時(shí)結(jié)合痰革蘭氏染色、藥敏選抗菌藥。支擴(kuò)感染常以G-桿菌為主。在開始時(shí)常需給予經(jīng)驗(yàn)治療〔如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛〕。存在銅綠假單胞菌感染時(shí)，可選擇口服喹諾酮類，靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對(duì)于慢性咯膿痰的患者，除使用短程抗生素外，還可考慮使用療程更長(zhǎng)的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷類，或間斷并規(guī)那么使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。治療

〔一〕內(nèi)科治療三、去除痰液1.體位引流—原那么：一般要求病變部位較氣管和喉部為高的體位，使病肺處于高位，使引流支氣管的開口向下。如病變?cè)谙氯~時(shí)最適用的引流法是使患者俯臥，前胸靠近床沿，頭向下，進(jìn)行深呼吸和咳痰。病變?cè)谥腥~取仰臥位，床腳墊高30cm左右，取頭低腳高位。病變?cè)谏先~那么可取