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文檔簡介
課前說明課前說明教學對象:護理2008級四年制本科資源選擇:《內(nèi)科護理學
》教材教學課時:3.0學時課堂設(shè)計理念醫(yī)療本科學員的特點沒有臨床工作經(jīng)驗醫(yī)療基礎(chǔ)知識扎實,求知欲望強課堂設(shè)計緊密聯(lián)系臨床,著重于NS的的臨床表現(xiàn)、診斷與臨床意義將所學知識點盡量與臨床實際聯(lián)系,在具體形象中牢記知識點在授課過程中隨時注意培養(yǎng)學員喜歡醫(yī)生這個職業(yè)課堂設(shè)計與實施從學好腎病的重要性入手掌握常見NS的表現(xiàn)如何診斷NSNS的概念臨床表現(xiàn)治療診斷思路診斷、病因診斷、病理診斷和并發(fā)癥診斷治療治療原則預后腎病綜合征
Nephroticsyndrome
(NS
腎病綜合征(Nephroticsyndrome,NS
)是指因多種腎臟病理(腎小球)損害所致的、以大量蛋白尿為最基本特征的一組臨床癥候群。包括大量蛋白尿,低白蛋白血癥,伴或不伴有高度水腫、高脂血癥,即三高一低,其中大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷所必須的Nephroticsyndrome腎病綜合征病因原發(fā)性微小病變腎病、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎、局灶性節(jié)段腎小球硬化、膜性腎病繼發(fā)性狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病、乙肝相關(guān)性腎炎、腎淀粉樣變性、骨髓瘤腎病……Massiveproteinuria
腎小球濾過膜通透性增高,尤其是電荷屏障受損時,蛋白漏出超過腎小管重吸收量Hypoproteinemia
白蛋白從尿中丟失,同時胃腸粘膜水腫蛋白質(zhì)攝入減少pathophysiologypathophysiologyoedema
低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降使水分從血管中漏出到組織間隙。原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留Hyperlipemia
肝合成脂蛋白增加而脂蛋白分解和外周利用減少正常腎小球模式圖GlomerularPathological
type微小病變腎病
minimalchangenephropathy,MCN
系膜增生性腎小球腎炎
mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎
mesangiocapillary
glomerulonephritis
膜性腎病membranousnephropathy;MN
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
focalsegmentalglomerulosclerosis,F(xiàn)SGS
少年兒童好發(fā),預后好,易復發(fā)光鏡:腎小球基本正常,近曲小管上皮嚴重脂肪變性電鏡:臟層上皮細胞足突廣泛融合免疫熒光:陰性
Pathological
type:
minimalchangenephropathy正常腎小球足突腎小球微小病變(足突融合)
minimalchangenephropathyPathological
type微小病變腎病
minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性腎小球腎炎
mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎
mesangiocapillary
glomerulonephritis
膜性腎病membranousnephropathy;MN
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
focalsegmentalglomerulosclerosis,F(xiàn)SGSmesangialproliferativeGN青少年好發(fā),常表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥,預后不一光鏡:系膜細胞及基質(zhì)彌漫增生電鏡:系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物沉積免疫熒光:IgA、IgM、IgG,C3顆粒樣沉積在系膜區(qū)或系膜區(qū)和毛細血管壁mesangialproliferativeGN系膜增生性腎炎正常腎小球系膜增生性腎小球腎炎分級系膜增生性腎小球腎炎(輕度]系膜增生性腎小球腎炎[中度]系膜增生性腎小球腎炎[重度]系膜增生性腎小球腎炎[免疫熒光]系膜增生性腎小球腎炎[重度](糖尿病腎病結(jié)節(jié)樣硬化)系膜增生性腎小球腎炎[重度](糖尿病腎病結(jié)節(jié)樣硬化)Pathological
type微小病變腎病
minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性腎小球腎炎
mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎
mesangiocapillary
glomerulonephritis
膜性腎病membranousnephropathy;MN
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
focalsegmentalglomerulosclerosis,F(xiàn)SGSmesangiocapillary
GN多見于青壯年,表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥,NS,血尿,腎功不全,高血壓,治療療效常不佳光鏡:系膜細胞及基質(zhì)彌漫重度增生,插入基膜與內(nèi)皮細胞之間,雙軌征電鏡:系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物免疫熒光:大量C3伴或不伴IgG顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁系膜毛細血管性腎小球腎炎模擬圖系膜毛細血管性腎小球腎炎(雙軌)系膜毛細血管性腎小球腎炎(彌漫雙軌)系膜毛細血管性腎炎內(nèi)皮及系膜細胞增生;內(nèi)皮下、系膜區(qū)致密物沉積Pathological
type微小病變腎病
minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性腎小球腎炎
mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎
mesangiocapillary
glomerulonephritis
膜性腎病membranousnephropathy;MN
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
focalsegmentalglomerulosclerosis,F(xiàn)SGS
membranousnephropathy中老年多見,易并發(fā)血栓栓塞,早期治療效果好光鏡:早期僅基膜上皮側(cè)嗜復紅小顆粒,后期基底膜增厚,向上皮側(cè)伸出“釘突”電鏡:基底膜上皮側(cè)電子致密物整齊排列,釘突、足突廣泛融合免疫熒光:IgG,C3均勻顆粒沉積Cap壁正常腎小球膜性腎病
membranousnephropathymembranousnephropathymembranousnephropathymembranousnephropathymembranousnephropathy膜性腎病I期:中型致密物內(nèi)皮下沉積,足突融合膜性腎病III期:被基底膜包繞的致密物開始被吸收membranousnephropathy膜性腎病IV期:致密物被完全吸收Pathological
type微小病變腎病
minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性腎小球腎炎
mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎
mesangiocapillary
glomerulonephritis
膜性腎病membranousnephropathy;MN
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
focalsegmentalglomerulosclerosis,F(xiàn)SGSfocalsegmentalglomerulosclerosis青少年多見,表現(xiàn)為NS、腎功減退、高血壓,預后差光鏡:局灶、節(jié)段分布,系膜基質(zhì)增多,毛細血管壁塌陷,玻璃樣變電鏡:腎小球廣泛足突融合免疫熒光:IgM、C3呈團塊樣沉積
頂部病變模式:血管叢在尿極形成粘連focalsegmentalglomerulosclerosis局部血管叢塌陷模式腎小球局灶硬化focalsegmentalglomerulosclerosis腎小球節(jié)段硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化focalsegmentalglomerulosclerosis塌陷型毛細血管叢HIV相關(guān)性腎病focalsegmentalglomerulosclerosiscomplication感染:呼吸道、泌尿道、皮膚血栓、栓塞:嚴重的低白蛋白血癥、血粘度增加、凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡、血小板功能亢進等均導致高凝狀態(tài)。腎靜脈血栓最常見急性腎衰竭:腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管、大量蛋白管型阻塞腎小管蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂血栓、栓塞血栓、栓塞diagnosis是否NS:三高一低有無繼發(fā)性因素:過敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關(guān)性腎炎…有無并發(fā)癥明確病理類型:腎活檢大量蛋白尿(≥3.5g/d)低白蛋白血癥(≤30g/L)高度水腫高脂血癥高凝狀態(tài)?系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關(guān)性腎炎…renalbiopsy在超聲引導下自動活檢槍行腎活檢Painlessrenalbiopsy穿刺取出的腎臟組織腎穿刺活檢指征1、腎病綜合征和大量蛋白尿2、大量血尿伴有蛋白尿3、孤立性輕度血尿4、慢性輕至中度蛋白尿5、慢性腎衰6、急性腎衰7、移植腎功能不全
腎穿刺活檢禁忌癥絕對禁忌癥1、明顯的出血性疾病或出血素質(zhì)2、嚴重的血小板減少癥(<50109/L)
1、孤立腎2、不能合作者3、活動性的腎臟感染4、伴有動脈瘤的腎盂腎炎5、未控制的嚴重高血壓或低血壓6、嚴重貧血7、尿毒癥相對禁忌癥腎穿刺活檢并發(fā)癥
1、血尿:鏡下血尿常見,肉眼血尿約為5%~9%2、腎周血腫;常見,約85%,小,易消退3、腎區(qū)疼痛:輕度鈍痛4、動—靜脈瘺:<10%5、其他:腎盂瘺、腎臟破裂、誤穿其他臟器等therapy一般治療對癥治療主要治療:抑制免疫及炎癥反應(yīng)治療:一般治療臥床休息飲食治療:蛋白補正常量(1g/kg體重) 低脂飲食 熱量充分(>126~147kg/d)
水腫時應(yīng)低鹽(<3g/d)
休息
飲食
治療對癥治療
利尿消腫:輕者口服,重者聯(lián)合靜脈用利尿劑,可用人血白蛋白(或血漿)靜滴后立即速尿靜推。水腫嚴重可超濾出多余水分,緩解癥狀減少尿蛋白:血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)血小板解聚劑治療主要治療常用藥物
1、糖皮質(zhì)激素:應(yīng)用原則是:起始量要足撤減藥要慢維持用藥要久
強地松最常用起始1mg/kg.d,晨起頓服,8-12周。兒童用量 較成人大,2~3mg/kg/d撤減每2-3周減總量的10%,至20mg/d時應(yīng)謹 慎,謹防反跳維持量10-15mg/d再服半年以上。 現(xiàn)也常用甲基強地松龍脈沖治療治療主要治療激素應(yīng)用原則起始量足減藥要緩維持要長環(huán)磷酰胺(CTX)最常用劑量:200mg/d隔日靜注脈沖治療:10mg/kg體重靜脈滴注,每2周2~3次。累積量達6-8g(150mg/kg)止副作用:胃腸道癥狀、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脫發(fā)、性腺抑制等
治療主要治療細胞毒類藥物:難治性腎綜狼瘡性腎炎
作用機理:抑制T輔助淋巴細胞產(chǎn)生白細胞介素2及其他一些細胞因子,增強腎小球基底膜電荷屏障作用,使蛋白漏出減少通過抑制多形核粒細胞介導的抗腎小球基底膜損害而減少蛋白尿影響血流動力學,使尿蛋白質(zhì)減少環(huán)孢素A(Cyclosporin
A,CsA)治療近年進展適應(yīng)癥:原發(fā)的難治性腎病綜合征,對微小病變最佳用法:4~5mg/kg/d,分2次服,起效在1~2周, 最大療效1~3個月,一般在3個月后緩慢減量, 療程6個月左右。維持血藥濃度在100~200ng/ml副作用:肝、腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、 齒齦增生、高血鉀、震顫等 停藥后易反跳治療近年進展環(huán)孢素A(Cyclosporin
A,CsA)作用機理:通過抑制嘌呤的經(jīng)典合成途 徑而有選擇性的阻斷淋巴細胞的復制用法:0.5-0.75g,2次/d副作用:腹瀉、骨髓抑制、頑固性感染霉酚酸酯(Mycophenolaye
mofetil,MMF)商品名:驍悉(CellCept)治療近年進展治療近年進展來氟米特(Leflunomide)商品名:愛諾華,妥抒作用機理:通過抑制嘧啶的從頭合成而抑制B淋巴細胞增殖;抑制酪氨酸激酶的活性和細胞的黏附,抑制中性粒細胞的趨化;抑制抗體的產(chǎn)生和分泌;抗炎作用
用法:50mg/日,連續(xù)3天,20-30mg/d維持副作用:偶見肝損害治療并發(fā)癥治療感染:選用敏感、強效、無腎毒性的藥物血栓栓塞:抗凝劑、血小板解聚藥、溶栓急性腎衰:利尿,血透、補充血漿并適當脫 水、治療原發(fā)病,常用甲強龍沖擊蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂:ACEI、降脂藥治療五:中醫(yī)藥治療
一般與激素和細胞毒藥物合用
雷公藤總甙:20mg,口服,3次/d抑制免疫、抑制系膜細胞增生、改善濾過 膜通透性性腺抑制、肝功能損害、外周血白細胞 減少、急性腎衰本節(jié)重點1、名詞解釋:腎病綜合征(nephroticsyndrome)2、腎病綜合征的并發(fā)癥3、腎病綜合征的激素治療原則和用量尿路感染尿路感染是醫(yī)院感染最常見的病因及菌血癥最常見的來源大于40%的成年女性一生中會出現(xiàn)尿路感染的癥狀,且許多為復發(fā)性尿路感染女性易感因素青春期后多見易感因素包括性生活、性生活后未排尿、使用陰道隔膜和殺精子藥。老年女性發(fā)病率增高的原因絕經(jīng)期后性激素缺乏男性易感因素50歲后多見青年男性好發(fā)因素包括HIV感染、同性戀、包皮環(huán)切50歲后好發(fā)與前列腺增生、尿路梗阻、器械檢查有關(guān)決定感染的因素宿主自然免疫機制:局部、全身致病微生物的毒力因素入侵致病微生物的量宿主自然免疫機制尿液的抗菌特性(高滲透壓、低pH、高尿素氮)對細菌粘附的天然抑制因素粘膜表面的粘多糖、sIgA尿流沖刷作用前列腺分泌物殺菌作用陰道的低pH值感染細菌的毒力因素尿路致病性大腸桿菌菌毛介導細菌的粘附K抗原有抗吞噬作用溶血素有細胞毒性作用致病微生物復發(fā)性感染大腸桿菌最常見,還有其它G-菌和腸球菌與結(jié)石相關(guān)的感染變形桿菌,克雷白氏菌,腸球菌等泌尿系操作或梗阻腸桿菌屬,沙雷氏菌屬,假單孢菌其它病原體:腺病毒,念珠菌,脲原體附著浸潤復制脫落
UTI發(fā)病機理尿路感染的危險因素性活動妊娠尿路梗阻神經(jīng)源性膀胱膀胱輸尿管返流尿路器械檢查腎功能異常老齡免疫抑制遺傳因素UTI分類單純性(uncomplicated)感染:無泌尿系結(jié)構(gòu)和功能異常復雜性:有結(jié)構(gòu)和功能異常,單純抗炎治療效果不佳。致病菌常耐藥。有些為特殊病原體感染如結(jié)核、支原體、衣原體等上尿路感染upperurinarytractinfection腎盂腎炎pyelonephritis下尿路感染lowerurinarytractinfection膀胱炎cystitisUTI分類腎盂腎炎Pyelonephritis(PN)腎盂腎炎是尿路感染中的一種重要臨床類型,是由細菌(極少數(shù)為真菌、病毒、原蟲等)直接引起的腎盂腎盞和腎實質(zhì)的感染性炎癥。好發(fā)于女性,尤其是已婚女性、女幼嬰和老年婦女患病率更高臨床上分為急性腎盂腎炎和慢性腎盂腎炎概念病因和發(fā)病機理致病菌以腸道細菌最多,大腸桿菌約占60~80%。綠膿桿菌、葡萄球菌感染多見于以往有尿路器械檢查史或長期留置尿管者糖尿病和免疫功能低下者常發(fā)生真菌感染感染途徑上行感染:是最常見的感染途徑。在機體抵抗力下降或尿路粘膜受損傷時(如尿液高度濃縮、月經(jīng)期間、性生活后);或細菌毒力較大并粘附于尿道粘膜并上行傳播能力強時;尿道口及其周圍細菌容易侵襲尿路導致腎盂腎炎病因和發(fā)病機理感染途徑上行感染:血行感染:少見。主要見于機體免疫力低下時淋巴管感染:更少見。當盆腔器官炎癥、闌尾炎 和結(jié)腸炎時細菌可經(jīng)淋巴管引起腎盂腎炎直接感染:外傷或腎周器官發(fā)生感染時病因和發(fā)病機理
尿流不暢和尿路梗阻:細菌容易在腎內(nèi)停留、定居、生長、繁殖而發(fā)病
尿路畸形或功能缺陷:腎內(nèi)防衛(wèi)功能不良而易致細菌感染
機體免疫功能降低,如慢性全身性疾病和長期應(yīng)用免疫抑制劑等其他因素,尿道口或附近感染,導尿和尿路器械檢查易感因素病理急性腎盂腎炎(acutePN)腎小球多無異常腎小管腔可見膿性分泌物,上皮細胞腫脹、壞死、脫落。腎間質(zhì)白細胞浸潤。腎盂腎盞粘膜腫脹、充血、表面膿性分泌物,粘膜下有細小膿腫腎小管中大量中性粒細胞(圖中~右)acutePN腎小管內(nèi)廣泛中性粒細胞浸潤(黑箭頭)腎小管變性、壞死(黃箭頭)腎間質(zhì)輕度病變acutePN慢性腎盂腎炎(chronicPN)
腎外形縮小,表面有粗糙的瘢痕形成而凹凸不平,皮質(zhì)和髓質(zhì)變薄,腎盂腎盞變形、狹窄,腎實質(zhì)內(nèi)有纖維增生,最終成為“腎盂腎炎固縮腎”病理腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化chronicPN腎小球纖維化包曼氏囊壁增厚、分層;腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。慢性腎盂腎炎可引起繼發(fā)性腎臟FSGS病理改變chronicPNclinicalmanifestation急性腎盂腎炎全身感染癥狀:寒戰(zhàn)高熱,全身不適等腎臟和尿路局部表現(xiàn):尿路刺激征。大多伴有腰痛或腎區(qū)不適。腎區(qū)壓痛、叩擊痛,輸尿管區(qū)和膀胱區(qū)壓痛尿液變化:膿尿、血尿慢性腎盂腎炎有易感因素的腎盂腎炎反復發(fā)作,超過半年,有以下之一者,為慢性腎盂腎炎靜脈腎盂造影見腎盂腎盞變形、縮窄腎外形凹凸不平,且兩腎大小不等腎小管功能有持續(xù)性損害clinicalmanifestation臨床表現(xiàn)常不典型,常見的有以下五型:復發(fā)型:反復急性發(fā)作低熱型:長期低熱為主要表現(xiàn)血尿型:以血尿為主要表現(xiàn),呈鏡下血尿或肉 眼血尿隱匿型:僅有尿液表現(xiàn),尿菌培養(yǎng)可陽性,又 稱無癥狀性菌尿高血壓型:病程中出現(xiàn)高血壓、貧血,但無明 顯蛋白尿和水腫慢性腎盂腎炎臨床表現(xiàn)腎盂腎炎的再發(fā):包括復發(fā)和重新感染
復發(fā)指前次發(fā)病用抗菌藥物治療停止后6周內(nèi)再發(fā),其實質(zhì)是腎盂腎炎未治愈,只是病情暫時得到緩解,在某些因素的促發(fā)下,潛伏的細菌又引起炎癥而發(fā)病
重新感染指前次治療停藥6周后再發(fā),常與機體免疫功能低下有關(guān)。原病已治愈,細菌已無,由新的致病菌侵入所致clinicalmanifestation并發(fā)癥complication腎周圍膿腫:好發(fā)于糖尿病和尿路梗阻者。表現(xiàn)為持續(xù)高熱、劇烈腰痛,向健側(cè)彎腰時加劇,腎區(qū)叩痛,皮膚局部癥狀明顯腎乳頭壞死:多見于糖尿病和有尿路梗阻者的急性腎盂腎炎。屬缺血性壞死。腎盂腎炎加重,高熱、劇烈腰痛和血尿,有壞死組織排出靜脈腎盂造影可見“環(huán)形征”laboratoryexamination尿常規(guī):白細胞增多,急性期常滿視野,有時有白細胞(膿細胞)管型,有定位價值。紅細胞增多。尿蛋白增高,但小于2g/d尿細菌檢查菌尿(尿沉渣涂片每個高倍視野均見到細菌或清晨清潔中段尿培養(yǎng)細菌>105/ml)。目前臨床常用清潔中段尿細菌培養(yǎng)、菌落計數(shù)>105/ml。球菌103~104/ml已有意義應(yīng)用抗菌藥之前或停藥5天后清晨第一次尿作標本留尿之前充分清潔外陰、包皮,消毒 尿道口,再留中段尿并在1小時內(nèi)作細菌培養(yǎng)膀胱穿刺留尿做細菌培養(yǎng)尿培養(yǎng)注意事項尿細胞計數(shù)多用1小時尿白細胞計數(shù),常用于本病慢性期標準:大于30萬/L為陽性,小于20萬/L為陰性,20~30萬/L需結(jié)合臨床血常規(guī):急性期血白細胞可增高血清學尿抗體包裹細菌鑒定尿細菌的血清型以區(qū)分復發(fā)或重新感染,現(xiàn)在臨床應(yīng)用少laboratoryexamination腎功能檢查:慢性期可主要表現(xiàn)為腎濃縮功能減退腎酸化功能減退腎小球濾過功能減退X線檢查 主要用于反復發(fā)作的或男性腎盂腎炎查找易感因素,明確慢性化情況,對幼童的反復發(fā)作排除膀胱輸尿管返流,同時還可鑒別慢性腎炎、腎結(jié)核、腎腫瘤laboratoryexaminationUTI影像學檢查指征UTI多需行影像學檢查(病因診斷)結(jié)石病史,特別是感染性結(jié)石病史疑有輸尿管梗阻、腎乳頭壞死先天性泌尿生殖道異常如輸尿管囊腫,小的無功能腎經(jīng)5-6天敏感抗生素治療效果不佳,可能存在腎周或腎膿腫神經(jīng)源性膀胱影像學檢查手段超聲:對腎積水合并感染、腎積膿、腎周膿腫者效佳腹部平片:不透X光的結(jié)石、腰大肌影及腎輪廓排泄性尿路造影:對明確梗阻部位有效。而對腎盂積水、腎積膿或腎膿腫不作首選排尿性膀胱尿道造影:是診斷膀胱輸尿管
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