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文檔簡介
G6PD缺乏癥
徐酉華(教授/主任醫(yī)師)1精選課件ppt概述定義紅細胞G6PD活性降低或性質(zhì)改變導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血臨床特點表現(xiàn)為:先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發(fā)溶血發(fā)病具有地區(qū)性種族性2精選課件ppt病因X-連鎖不完全顯性遺傳,男性發(fā)病高于女性G-6PD基因:Xq28變異型酶活性分類0:非球形細胞溶血性貧血﹤10%:蠶豆病/藥物溶血10–60%:藥物溶血60–100%:正常A/B型3精選課件ppt發(fā)病機制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSH保護紅細胞內(nèi)含巰基的血紅蛋白/酶蛋白/膜蛋白使H2O2還原成H2O
G-6PD4精選課件ppt發(fā)病機制G-6PD
GSHCAT
NADPH
氧化性物質(zhì)蠶豆藥物感染H2O2
H2OHb-SHHb變性沉淀變性珠蛋白小體膜蛋白/酶蛋白-SH膜脂質(zhì)改變紅細胞膜氧化損傷-溶血5精選課件ppt
葡萄糖HG6PD6磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖酸
6磷酸果糖磷酸戊糖
三磷酸甘油酸三磷酸吡啶核苷還原型三磷酸吡啶核苷(TPN或NADP)(TPNH或NADPH)
氧化型谷光苷肽磷酸烯酸丙酮酸谷光苷肽(GSSG)還原酶
ADP高鐵血紅蛋白還原酶還原型谷光苷肽PKD(GSH)
ATP高鐵血紅蛋白氧合血紅蛋白
丙酮酸
Heinz小體乳酸紅細胞內(nèi)葡萄糖代謝途徑(發(fā)病機理)6精選課件ppt臨床表現(xiàn)蠶豆病藥物溶血性貧血新生兒表現(xiàn)先天性非球形細胞溶血性貧血7精選課件ppt臨床表現(xiàn)蠶豆病年齡、性別、季節(jié)、潛伏期、病程癥狀:急性溶血性貧血輕型:很少就醫(yī)重型:臨床表現(xiàn)典型極重型:中毒性休克表現(xiàn)8精選課件ppt臨床表現(xiàn)藥物性溶血性貧血氧化性藥物抗瘧藥伯氨喹啉鎮(zhèn)痛退熱藥硝基呋喃黃胺急性血管內(nèi)溶血9精選課件ppt臨床表現(xiàn)新生兒表現(xiàn)10精選課件ppt臨床表現(xiàn)先天性非球形細胞溶血性貧血
11精選課件ppt實驗室檢查血象RBC及Hb下降,網(wǎng)織RBC增加,見有核RBC及RBC碎片變性珠蛋白小體生成試驗溶血時陽性﹥5%珠蛋白小體誘發(fā)試驗:正常<30%,G6PD缺陷﹥40%高鐵血紅蛋白還原試驗正常﹥0.75中間型0.74~0.31重型﹤0.3012精選課件ppt實驗室檢查RBC內(nèi)G6PD活性測定正常:6.8~20.8IU/gHb谷光苷肽穩(wěn)定試驗RBCG6PD洗脫染色法基因檢測13精選課件ppt診斷初步診斷發(fā)病年齡季節(jié)性別誘因過去史家族史及籍貫急性溶血性貧血表現(xiàn)確診實驗室檢查14精選課件ppt治療去除誘因輸液、輸血
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