腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的影像學診斷與鑒別診斷

摘要

副神經(jīng)節(jié)瘤是起源于神經(jīng)嵴細胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)瘤即嗜鉻細胞瘤，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于腹膜后任何部位，最常見于腸系膜下動脈起始處與腹主動脈分叉之間（即Zuckerkandl體）。腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤為富血供腫瘤，侵襲性較嗜鉻細胞瘤更強，其臨床病史、實驗室生化檢查與影像學表現(xiàn)有一定的特點。本文對腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床及影像學特征進行歸納總結(jié)，以期進一步提高廣大影像科醫(yī)師對該病的認識。副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床實踐中較為常見，可發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外。發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)瘤稱為嗜鉻細胞瘤，占所有副神經(jīng)節(jié)瘤的85%~90%；腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤在成人占10%~15%，兒童約為30%。腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤可分為兩種類型：主動脈交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈），分泌去甲腎上腺素；副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括化學感受器瘤、迷走神經(jīng)及內(nèi)臟自主性副神經(jīng)節(jié)瘤），常見于頭頸部，為非功能性，不產(chǎn)生兒茶酚胺。腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤和嗜鉻細胞瘤均起源于神經(jīng)嵴細胞，WHO腫瘤分類歸類于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，兩者的臨床、病理及影像學表現(xiàn)類似，但惡性程度與預后不同。本文重點闡述腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床、影像學特征與鑒別診斷。一、副神經(jīng)節(jié)瘤概述副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)于年輕人（20~40歲），可散發(fā)。多發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤見于20%的患者，與一些臨床綜合征相關(guān)，包括神經(jīng)纖維瘤病1型（neurofibromatosistype1，NF1）、多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2A和2B、vonHippelLindau（VHL）綜合征和Carney綜合征等。約40%的副神經(jīng)節(jié)瘤由基因突變引起，包括RET原癌基因、NF1、VHL和SDH等多種致病基因。副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷需依據(jù)臨床病史、尿或血漿中兒茶酚胺或其代謝物含量、影像學表現(xiàn)及組織病理學檢查。

無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上可無任何癥狀，而功能性腫瘤可出現(xiàn)兒茶酚胺過量釋放的典型交感神經(jīng)癥狀，如陣發(fā)性高血壓、間歇性頭痛、心悸、出汗等。實驗室檢查可檢測出過量釋放的兒茶酚胺或其代謝產(chǎn)物，如香草基苦杏仁酸（vanilmandelicacid，VMA）。腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于頸部到骶部交感神經(jīng)鏈的任何部位，好發(fā)部位為：Zuckerkandl體、腎門水平腹主動脈旁交感神經(jīng)鏈、胸椎旁、膀胱以及頭頸部。

副神經(jīng)節(jié)瘤的影像學檢查目的為檢出、定位、定性腫瘤，判斷能否手術(shù)切除，并進行治療后隨訪。除腎上腺危象高危因素患者外，非離子型碘對比劑增強CT為副神經(jīng)節(jié)瘤的首選檢查方法。由于MRI良好的軟組織分辨力和定性能力，MRI檢測腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的靈敏度優(yōu)于CT。CT和MRI成像的關(guān)鍵目的是明確腫瘤與鄰近腹膜后器官和血管結(jié)構(gòu)的解剖學關(guān)系，檢出有無多發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤或轉(zhuǎn)移灶，并幫助制定臨床手術(shù)計劃。核醫(yī)學檢查有助于檢出副神經(jīng)節(jié)瘤，如間碘芐胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）可用于檢測、定位原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性副神經(jīng)節(jié)瘤，特異度較高。二、腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的影像學特征1.嗜鉻細胞瘤：為腎上腺髓質(zhì)最常見的腫瘤，好發(fā)年齡20~50歲。功能性嗜鉻細胞瘤可分泌兒茶酚胺（去甲腎上腺素和腎上腺素），患者臨床常表現(xiàn)為兒茶酚胺一過性升高引起的陣發(fā)性高血壓、間歇性頭痛、出汗、心悸等癥狀。臨床上依據(jù)生化檢測血漿或尿液中兒茶酚胺或其代謝物VMA和3甲氧基腎上腺素水平升高來輔助診斷嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤的“10%法則”：10%為多發(fā)、10%為惡性、10%為雙側(cè)、10%發(fā)生于腎上腺外、10%為家族性或與神經(jīng)外胚層綜合征相關(guān)、10%為無功能性腫瘤。嗜鉻細胞瘤CT和MRI表現(xiàn)為富血供腫塊，腫塊較大時可不均質(zhì)、伴內(nèi)部出血。腫塊典型MRI表現(xiàn)為T2WI高信號（圖1）。2.腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤：好發(fā)于30~50歲患者，無明顯性別差異，多為功能性腫瘤；占腹膜后腫瘤的1%~3%，可發(fā)生于腹膜后任何部位，好發(fā)于腎動脈至腹主動脈分叉水平的主動脈旁區(qū)域，最常見于Zuckerkandl體（圖2，3），即腸系膜下動脈起始處與腹主動脈分叉之間。不同部位腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的影像學特征類似。良性腫瘤體積常較小，密度均勻。較大的腫瘤呈橢圓形或分葉狀邊界清楚的軟組織腫塊，常伴壞死和出血（圖2~7），有時可見出血所致液液平面（圖3）。副神經(jīng)節(jié)瘤為富血供腫瘤，增強后明顯強化，動脈期顯著，腫塊周圍或?qū)嵭猿煞謨?nèi)可見迂曲增粗的腫瘤血管。少數(shù)因腫瘤內(nèi)大量出血或壞死呈低強化或無強化（圖8，9）。鈣化較常見，發(fā)生率約15%。腫瘤T1WI上呈等或低信號，內(nèi)部出血區(qū)呈高信號（圖9）；T2WI上信號不均勻，可呈顯著高信號；表觀擴散系數(shù)相對于神經(jīng)鞘瘤和頸部副神經(jīng)節(jié)瘤更高。此外，應仔細觀察有無多發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤（圖10~13）。

圖1

腎上腺嗜鉻細胞瘤MRI圖像。女，46歲，高血壓病史1年，陣發(fā)性左腹部脹痛1個月。左側(cè)腎上腺腫塊橫斷面脂肪抑制T2WI呈顯著高信號（↑），內(nèi)部信號不均勻

圖2

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT圖像。女，53歲，發(fā)現(xiàn)腹部腫物10d。橫斷面增強CT示Zuckerkandl體富血供腫塊（↑），內(nèi)部可見壞死

圖3

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT圖像。男，60歲，高血壓病史5年，血壓控制不佳。橫斷面增強CT示Zuckerkandl體富血供腫塊，內(nèi)部可見壞死、出血及液液平面（↑）

圖4

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT圖像。男，64歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊10d。冠狀面增強CT示腹主動脈左旁分葉狀富血供腫塊，內(nèi)部可見壞死，周圍血管豐富、迂曲擴張（↑）

圖5

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT圖像。女，51歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物10d。橫斷面增強CT示肝胃韌帶后方腹膜后富血供腫塊（↑），內(nèi)部可見壞死與出血（腫塊內(nèi)斑片狀略高密度）

圖6，7

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT圖像。女，36歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫塊1個月。橫斷面（圖6）與冠狀面（圖7）增強CT示右側(cè)腹膜后巨大囊實性富血供腫塊，內(nèi)部可見大量出血與壞死，呈破網(wǎng)征（圖6↑）

圖8，9

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT和MRI圖像。男，41歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物1d。橫斷面增強CT（圖8）示腹主動脈與下腔靜脈間低密度腫塊，周邊環(huán)狀低強化，邊界不清。T1WI（圖9）腫塊呈高信號（↑）。病理證實為副神經(jīng)節(jié)瘤伴大量出血壞死3.惡變、轉(zhuǎn)移及預后：副神經(jīng)節(jié)瘤具有一定的惡變及轉(zhuǎn)移潛能，惡變率2%~10%，惡性腫瘤常較大，內(nèi)部見低密度壞死區(qū)。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤可通過淋巴或血行轉(zhuǎn)移播散至區(qū)域淋巴結(jié)、骨、肝、肺等部位。腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤侵襲性更強，多達42%的病例發(fā)生轉(zhuǎn)移，而嗜鉻細胞瘤轉(zhuǎn)移發(fā)生率僅2%~10%。不存在嗜鉻性組織的部位如果出現(xiàn)腫瘤灶，則診斷為轉(zhuǎn)移性病灶。組織病理學難以界定良惡性，是否發(fā)生血管與周圍結(jié)構(gòu)侵犯或遠處轉(zhuǎn)移是診斷惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的主要可靠依據(jù)。CT、MRI、核醫(yī)學MIBG成像和PET/CT可用于分期及評價轉(zhuǎn)移性病灶（圖14）。預后主要取決于腫瘤生長的部位、有無轉(zhuǎn)移及相關(guān)遺傳性綜合征。三、鑒別診斷結(jié)合腹膜后間隙的解剖定位、病灶生長方式、病灶成分與強化模式，以及患者的臨床特征，有助于縮小鑒別診斷范圍。腎上腺嗜鉻細胞瘤需要與其他腎上腺區(qū)富血供腫瘤相鑒別。腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤需與以下原發(fā)性腹膜后腫瘤或富血供轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。

1.神經(jīng)源性腫瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的10%~20%，可分為三大類型腫瘤：神經(jīng)鞘來源腫瘤（神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤）、交感神經(jīng)節(jié)來源腫瘤（神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤）和副神經(jīng)節(jié)瘤。神經(jīng)鞘瘤為起源于施萬細胞的良性腫瘤，占腹膜后腫瘤的4%~6%，臨床上常無癥狀而影像學檢查偶然發(fā)現(xiàn)。女性較男性更常見，常見于中青年（20~50歲最多見），好發(fā)部位為鄰近腎臟的脊椎旁或骶前腹膜后間隙。和副神經(jīng)節(jié)瘤一樣，也可沿脊椎旁的交感神經(jīng)鏈分布。體積小的神經(jīng)鞘瘤CT和MRI上表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形密度均勻的腫塊；體積較大時不均質(zhì)、常發(fā)生囊變（圖15）。鈣化常見，可呈點狀、斑點狀或曲線狀。血管侵犯少見。腹膜后腫瘤蔓延至椎間孔及椎管內(nèi)出現(xiàn)典型啞鈴征，提示周圍神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)節(jié)細胞瘤是起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞的良性腫瘤，好發(fā)于兒童或20~40歲成人，52%位于腹膜后。神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT上表現(xiàn)為脊椎旁腹膜后間隙邊界清楚的橢圓形或分葉狀低密度腫塊，部分或完全包繞血管，但血管腔并不受侵犯，增強后腫塊常不均勻強化。鈣化常見（約60%），壞死或出血少見。MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，增強隨時間多呈持續(xù)強化。從神經(jīng)節(jié)細胞瘤到神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤再到神經(jīng)母細胞瘤是一組侵襲性或惡性程度遞增的腫瘤。2.平滑肌肉瘤：起源于腹膜后平滑肌組織或腹膜后大靜脈管壁，為腹膜后第二常見肉瘤（約占28%），其發(fā)病年齡較神經(jīng)源性腫瘤患者更大，且預后更差。平滑肌肉瘤最常見生長方式為完全血管外生長的腫瘤，少數(shù)腫瘤呈血管外和血管內(nèi)同時受累，完全血管內(nèi)生長（常發(fā)生于下腔靜脈）罕見。組織病理學可見典型交錯排列、邊緣銳利的梭形細胞束。臨床常無癥狀，常為影像學偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大時可引起臨床壓迫性癥狀。影像上通常表現(xiàn)為較大的邊界不清的軟組織腫塊，內(nèi)部可見壞死、出血或囊變區(qū)（圖16）。鈣化少見，可見于罕見的骨肉瘤分化病例。3.Castleman?。杭淳蘖馨徒Y(jié)增生癥，病因不明，以淋巴細胞增殖為特征，約12%病例累及腹膜后。臨床上可分為局灶型和彌漫型，病理上分為透明血管型、漿細胞型、人類皰疹病毒相關(guān)和多中心。局灶型Castleman病主要為透明血管型，手術(shù)切除預后良好。彌漫型多見于漿細胞型，預后差，需要系統(tǒng)性治療。局灶型好發(fā)于30~50歲患者，表現(xiàn)為較大的孤立性軟組織腫塊，可伴周圍衛(wèi)星灶，邊界清晰，內(nèi)部可見斑點狀鈣化（圖17）、囊變或壞死區(qū)。腫塊T1WI呈等信號、T2WI呈高信號，增強后動脈期明顯強化，通常均勻強化，并持續(xù)至延遲期（圖18）?？砂楦纹⒛[大、腹腔積液、腹膜后筋膜增厚。圖10~13

多發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤影像圖像。男，23歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腹膜后及膀胱占位10個月，血及24h尿兒茶酚胺檢測未見異常。橫斷面增強CT示右側(cè)腹膜后腎上腺前方（圖10）及膀胱右前下壁（圖11）富血供腫塊，可見腫瘤滋養(yǎng)動脈（↑），右側(cè)腹膜后腫塊內(nèi)可見壞死區(qū)。橫斷面（圖12）與冠狀面（圖13）脂肪抑制T2WI示多發(fā)病灶均呈高信號，內(nèi)部可見壞死

圖14

嗜鉻細胞瘤CT圖像。男，39歲，左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤術(shù)后多次復發(fā)。橫斷面增強CT示左側(cè)腹膜后腹主動脈與左腎間、腹主動脈后方多發(fā)結(jié)節(jié)狀或分葉狀富血供腫塊，強化較均勻（↑）

圖15

腹膜后神經(jīng)鞘瘤CT圖像。女，31歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊1個月。橫斷面增強CT示左側(cè)腹膜后腹主動脈旁類圓形富血供腫塊（↑），內(nèi)部可見囊變圖16

腹膜后平滑肌肉瘤CT圖像。女，43歲，右側(cè)腰部疼痛4個月。橫斷面增強CT示右側(cè)腹膜后下腔靜脈前方不均質(zhì)富血供腫塊，內(nèi)部可見多發(fā)壞死，邊緣模糊（↑）

圖17，18

腹膜后Castleman?。ㄍ该餮苄停㎝RI圖像。女，62歲，體檢發(fā)現(xiàn)上腹部包塊20d。橫斷面脂肪抑制T2WI（圖17）呈高信號，增強T1WI（圖18）腫塊