先天性心臟病的外科治療課件

先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療講題總菜單心臟解剖與體外循環(huán)動脈導管未閉PDA肺動脈口狹窄PS房間隔缺損ASD室間隔缺損VSD主動脈縮窄CoA主動脈竇動脈瘤破裂RSA法洛四聯(lián)癥TOF先天性心臟病的外科治療心臟解剖先天性心臟病的外科治療先心病定義先心病(congenitalheartdisease,CHD)是由于心臟、血管在胚胎發(fā)育程中的障礙所致的心臟、血管的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能、代謝上的異常先心病已成為出生缺陷的第一位原因,為圍產(chǎn)兒死亡和兒童死亡的主要原因發(fā)病率：6-8‰遺傳因素環(huán)境因素大多數(shù)先心病多個危險因素綜合作用的結(jié)果先天性心臟病的外科治療心臟疾病診斷方法臨床表現(xiàn)聽診心電圖胸片多普勒超聲心動圖心血管造影心導管檢查MRI或PET等先天性心臟病的外科治療無血心內(nèi)血液排空靜止心臟停止跳動手術(shù)野要求心內(nèi)直視手術(shù)的基本條件誰接替心臟的工作？誰承擔肺的使命？先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)

體外循環(huán)是將回心的靜脈血由上、下腔靜脈或右心房插管引入人工肺內(nèi)進行氧合和排出二氧化碳。再由人工心將氧合血經(jīng)動脈供血管輸入主動脈，血液不經(jīng)過心肺就可進行氧合和全身循環(huán)，切開心臟，進行心內(nèi)直視手術(shù)先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)機的工作原理上腔靜脈血下貯血池人工泵過濾器升主動脈插管氧合器先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)動畫先天性心臟病的外科治療團隊協(xié)作先天性心臟病的外科治療先心臟病分類左向右分流室間隔缺損(VSD）房間隔缺損(ASD)動脈導管未閉(PDA）右向左分流（紫紺型）法洛四聯(lián)癥(TOF)完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)無分流肺動脈狹窄(PS)先天性心臟病的外科治療動脈導管未閉patentductusarteriosus,PDA先天性心臟病的外科治療胚胎學動脈導管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動脈經(jīng)此通道流入主動脈出生后肺動脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導管平滑肌收縮，導管閉合為動脈韌帶愈期不閉即成為PDAA導管先天性心臟病的外科治療解剖分型按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型先天性心臟病的外科治療出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，PDA使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成L→R分流。分流量大小與導管粗細及主-肺動脈的壓差有關。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量負荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動脈反應性痙攣，長期痙攣導致肺小動脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終致右心衰而死亡。先天性心臟病的外科治療PDA病理生理右心室血流肺動脈體循環(huán)供血減少舒張壓↓脈壓增寬主動脈肺血流量↑肺動脈高壓艾森蔓格綜合征左房、左室擴大差異性紫紺右心室肥大先天性心臟病的外科治療Eisenmenger’ssymdrome先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)癥狀導管細者，分流小，常無癥狀導管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進特征性雜音L2DM+SM和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰先天性心臟病的外科治療PDA特征性體征雜音：L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對狹窄，心尖舒張期雜音肺動脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音差異性紫紺：肺動脈壓>主動脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾先天性心臟病的外科治療PDA連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回先天性心臟病的外科治療心電圖、X線ECG典型者，正?；蜃笮氖曳蚀蠓蝿用}高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動脈結(jié)突出，肺動脈段隆出先天性心臟病的外科治療超聲心動圖典型超聲表現(xiàn)：①左室、左房增大②肺動脈分叉與降主動脈之間見一異常通道③主肺動脈內(nèi)紅色為主左向右分流④頻譜為連續(xù)性正向湍流先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導管/主動脈造影肺動脈血氧增高右心導管進入降主動脈主動脈造影，PDA及肺動脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺肺動靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動脈瓣反流先天性心臟病的外科治療PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主動脈造影返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應證適應證：確診既有手術(shù)指征時機嬰幼兒反復肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應即時手術(shù)無明顯癥狀者，學齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎導管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森曼格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導管再通先天性心臟病的外科治療

早期可試用消炎痛對早產(chǎn)兒效果優(yōu)于足月兒

診斷明確者均應手術(shù)手術(shù)年齡：學齡前分流量大、肺高壓、癥狀嚴重的應早日手術(shù)手術(shù)禁忌征嚴重肺高壓，艾森門格綜合征合并其他心內(nèi)畸形、PDA起代償作用治療選擇先天性心臟病的外科治療左后外側(cè)第四肋間切口進胸探查明確診斷游離導管，注意勿損傷喉返神經(jīng)導管處理手術(shù)方法---非體外循環(huán)切斷法：適用于導管粗短者，風險大結(jié)扎法：適用于嬰幼兒導管細長者先天性心臟病的外科治療手術(shù)方式用于成年病人有明顯肺動脈高壓，或疑有動脈壁鈣化者，或合并有心內(nèi)畸形需同期手術(shù)者在低溫體外循環(huán)下施行心包外結(jié)扎PDA經(jīng)肺動脈切口縫閉法

前正中切口先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法電視輔助胸腔鏡夾閉法介入封堵法先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細）結(jié)扎/鉗閉術(shù)——

左側(cè)標準剖胸切口切斷縫合術(shù)——

左側(cè)標準剖胸切口內(nèi)口縫合法——

正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉——

左胸小切口內(nèi)窺鏡導管封堵術(shù)——

外周動脈介入治療小切口封堵——

左胸第二肋隙介入先天性心臟病的外科治療結(jié)扎或鉗閉術(shù)經(jīng)左標準切口或小切口胸腔鏡進左胸腔，解剖導管三角區(qū)，保護迷走神經(jīng)，游離PDA。暫時鉗閉PDA數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或鈦釘夾閉PDA當合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時，如PDA不粗肺動脈壓不高，可借正中切口先在肺動脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形先天性心臟病的外科治療PDA結(jié)扎手術(shù)先天性心臟病的外科治療切斷縫合術(shù)左側(cè)標準剖胸切口解剖PDA同前充分游離PDA并和暫時降壓，用2把導管鉗或Pott-Smith鉗鉗閉PDA，在兩鉗之間切邊縫適用于導管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例先天性心臟病的外科治療內(nèi)口縫合法正中切口體外循環(huán)血行降溫深低溫下暫停體外循環(huán)，切開肺動脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動脈導管，伴肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例先天性心臟病的外科治療經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動脈，置入右心和左心導管，將右心導管經(jīng)肺動脈和PDA，放入降主動脈。逆行主動脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材經(jīng)右心導管換入導絲，以導絲為軌道，引導送入適當封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動脈導管此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細長而肺動脈壓不高的病例導管封堵術(shù)先天性心臟病的外科治療肺動脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回先天性心臟病的外科治療肺動脈口狹窄右心室和肺動脈間存在的先天性狹窄，可為獨立的先天畸形，或復雜心血管畸形的一部分肺動脈口狹窄三種類型（詳細）肺動脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄先天性心臟病的外科治療肺動脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干繼發(fā)性狹窄后擴張右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良返回先天性心臟病的外科治療PS類型圖先天性心臟病的外科治療肺動脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負荷長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進而出現(xiàn)心衰甚至死亡靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺PS狹窄程度與壓差大小密切相關，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40~100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微中重度狹窄，活動后胸悶、氣促、心悸，甚至暈厥。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象先天性心臟病的外科治療體格檢查肺動脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動脈瓣第二音多正常先天性心臟病的外科治療心電圖，X線ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動脈段隆突（漏斗部狹窄時不明顯）先天性心臟病的外科治療肺動脈狹窄后擴張先天性心臟病的外科治療漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性先天性心臟病的外科治療PS超聲心動圖瓣膜狹窄：肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強，開放受限，右室壁增厚漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室多普勒：狹窄部的高速血流信號先天性心臟病的外科治療診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動圖必要時，心導管右室測壓和造影檢查鑒別：肺動脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別先天性心臟病的外科治療右心導管：測壓和造影右心壓力曲線心導管從肺動脈退至右室連續(xù)測壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓>肺動脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動充盈右室腔-肺動脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？先天性心臟病的外科治療肺動脈-右心室壓力曲線返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應證輕度狹窄：不需手術(shù)中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動脈壓差>50mmHg，應擇期手術(shù)重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)瓣膜狹窄：縱切肺動脈干，切開瓣膜交界漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補片加寬右流出道至肺動脈先天性心臟病的外科治療切開瓣膜交界先天性心臟病的外科治療PBPV介入方法PBPV——經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術(shù)適用于單純肺動脈瓣狹窄無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復快，療效滿意部分病例擴張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動脈瓣關閉不全的并發(fā)癥先天性心臟病的外科治療房間隔缺損atrialseptaldefect,ASD先天性心臟病的外科治療胚胎學第一二房間隔的發(fā)生第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通L→R分流結(jié)果——右心血流量增加，右心房室長大肺血流量增加，肺動脈高壓先天性心臟病的外科治療第4周，原始心房第一隔房頂皺褶成半月形隔第1房間隔墊與房隔間留孔第1房間孔-原發(fā)孔第1隔融化穿孔第2房間孔-繼發(fā)孔第1房間孔第1房間隔心內(nèi)膜墊第1房間孔小穿孔心內(nèi)膜墊先天性心臟病的外科治療第5-6周，原始心房第二隔第1房間隔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔瓣

房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全卵圓孔/繼發(fā)孔房缺心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺返回先天性心臟病的外科治療解剖學分型房缺依位置分型，與診斷治療相關原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型缺損直徑2~4cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流先天性心臟病的外科治療原發(fā)孔型ASD分類

位于冠狀竇口的后上方上腔型靠近上腔靜脈入口中央型（卵圓孔型）房間隔中央部下腔型靠近下腔靜脈入口混合型有的缺損為多個孔，呈篩狀房間隔完全缺如單心房位于冠狀竇口前下方，多為PECD繼發(fā)孔缺損先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）篩孔型ASD上腔（靜脈竇）型ASD冠狀靜脈竇返回先天性心臟病的外科治療ASDASD病理生理上、下腔靜脈血肺靜脈右心房（擴大）左心房右心室（增大）左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動脈痙攣、增厚體循環(huán)供血不足（消瘦、乏力、心悸、氣短等）艾森門格綜合征右向左分流先天性心臟病的外科治療L→R分流：病理生理正常左房壓8~10mmHg>超過右房壓3~5mmHg左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(L→R),分流量取決于缺損大小、心房間壓力差長期L→R分流致右房室和肺動脈擴張；肺血量增加導致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導致梗阻性肺動脈高壓當右房壓>左房壓，出現(xiàn)R→L分流，發(fā)紺，即艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終因右心衰死亡繼發(fā)孔房缺的進展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進展較快先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)典型癥狀體征：勞力性氣促心悸,乏力,肺易感繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2↑亢進、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期，出現(xiàn)發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂先天性心臟病的外科治療體格檢查典型體征P2亢進，固定分裂胸骨左緣第2-3肋間Ⅱ-Ⅲ級縮鳴分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ-Ⅲ級縮鳴病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫先天性心臟病的外科治療心電圖繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓先天性心臟病的外科治療繼發(fā)孔房缺的ECG上圖—電軸右偏，不全性右束支阻滯下圖—P波高大，右心室肥大先天性心臟病的外科治療X線檢查右心增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈典型梨形心肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征原發(fā)孔缺損左心室擴大，肺門血管影增粗先天性心臟病的外科治療超聲心動圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平L→R過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負性聲學造影區(qū)）右房右室擴大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流先天性心臟病的外科治療UCG@ASD返回先天性心臟病的外科治療房間隔

連續(xù)性中斷返回先天性心臟病的外科治療心房水平

左向右分流返回先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導管檢查導管進入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術(shù)適應證鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應證無癥狀但右心房室擴大，應手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為3--5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森曼格綜合征先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法胸骨正中切口，阻斷或不阻斷主動脈血流，切開右心房進行修補小缺損—直接縫合大缺損、上腔靜脈型缺損—補片修補直接縫合補片修補先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法介入封堵法：直徑<3㎝的中央型房缺先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下修補缺損：直接縫合、補片修補右肺靜脈異位引流，補片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補二尖瓣裂，補片修補房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯導管傘堵術(shù)不需開胸，創(chuàng)傷小恢復快，費用較高適用于有選擇的病例先天性心臟病的外科治療室間隔缺損ventricularseptaldefect,VSD先天性心臟病的外科治療室間隔缺損是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自L→R分流，血流動力學異常室缺可單獨存在，也可是復雜心臟畸形的一部分先天性心臟病的外科治療第4-6周-原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴室間隔肌部肌隔向心內(nèi)膜墊生長室間孔膜性間隔肌隔與墊匯合膜部與肌部融合肌隔與動脈球隔匯合肌部與圓錐間隔融合室間隔完整形成室間孔關閉三隔匯合不良→室缺心內(nèi)膜墊室間隔肌部右心室左心室心內(nèi)膜墊室間隔膜部室間隔肌部返回先天性心臟病的外科治療分類漏斗部缺損肌部缺損膜部缺損先天性心臟病的外科治療VDS分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見多數(shù)室缺為單個肌部缺損有時為多個先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療膜部缺損手術(shù)所見先天性心臟病的外科治療可無血流動力學變化動力型肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓艾森門格綜合征EisenmengerSyndrome肺動脈高壓病理生理大室缺大量左向右分流小室缺先天性心臟病的外科治療病理生理收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生L→R分流(收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負荷加重，左房室擴大肺血流量高，沖擊肺動脈痙攣產(chǎn)生動力性肺動脈高壓，右室阻力增大導致右室肥大病程進展形成梗阻性肺動脈高壓，最后R→L分流Eisemanger's綜合征先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)癥狀：勞累后氣促、心悸、活動耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀反復呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰并發(fā)癥：室缺損病人易并發(fā)呼吸道感染感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病的外科治療體格檢查典型雜音胸骨左緣2--4肋隙的Ⅲ+縮鳴，伴震顫雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關肺動脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，P2亢進分流大者：心尖聞及確舒張期雜音先天性心臟病的外科治療心電圖典型ECG電軸左偏，左室高電壓不典型缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏缺損大：左心室肥大肺動脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損先天性心臟病的外科治療VSDX線檢查典型CXR肺血增多左心緣向左下延長不典型缺損小，分流小者，X線改變輕缺損大，心影擴大，肺動段突出，肺充血先天性心臟病的外科治療VSD肺動脈高壓CXR梗阻性肺動脈高壓肺門增粗肺紋細小肺門和外周血管影呈“殘根狀”改變先天性心臟病的外科治療超聲心動圖典型超聲表現(xiàn)左室左房增大，或雙室擴大室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大?。┒嗥绽张袛喾至鞣较蚝头至髁渴宜绞湛s期L→R過隔血流頻譜了解肺動脈壓力先天性心臟病的外科治療VSD超聲返回先天性心臟病的外科治療VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流頻譜返回先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和X線檢查結(jié)果，不難診斷嚴重肺動脈高壓者有時需行右心導管檢查，計算出肺動脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應證先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應證小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）無癥狀/房室不大，長期觀察，預防感染房室擴大，學齡前手術(shù)大缺損（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、反復肺部感染、充血性心衰、肺動脈高壓肺動脈瓣下缺損，應及時手術(shù)易并發(fā)主動脈瓣脫垂致關閉不全艾森曼格綜合征，禁忌手術(shù)先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法導管傘堵法新方法，創(chuàng)傷小，嚴格選擇遠期結(jié)果有待觀察手術(shù)治療法：正中切口體外循環(huán)心臟停跳修補室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動脈瓣下者補片修補避免損傷主動脈瓣和房室傳導束先天性心臟病的外科治療●補片修補缺損邊緣無纖維組織，直徑>10mm者●直接縫合缺損邊緣有纖維組織的直徑<10mm的小缺損手術(shù)方法先天性心臟病的外科治療一般無紫紺心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音肺循環(huán)血量多，易患肺炎體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育肺小動脈承受大量分流血液，初期發(fā)生反應性痙攣，形成功能性肺動脈高壓（可逆階段）；晚期小動脈內(nèi)膜增厚和纖維化，肺動脈壓力超過主動脈壓力時，出現(xiàn)右向左分流，導致Eisenmenger綜合征（不可逆階段）左向右分流先心病共同臨床特點小結(jié)先天性心臟病的外科治療主動脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回先天性心臟病的外科治療主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄先天性心臟病的外科治療分型根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、近導管型和導管后型導管前型又稱嬰兒型，動脈導管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形近導管型和導管后型又稱成人型，動脈導管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形先天性心臟病的外科治療縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔少數(shù)病人縮窄段較長，呈細管狀縮窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對肋間動脈最為顯著先天性心臟病的外科治療病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中縮窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒導管前型者，未閉動脈導管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩先天性心臟病的外科治療體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導先天性心臟病的外科治療心電圖正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損先天性心臟病的外科治療X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)先天性心臟病的外科治療X光造影：主動脈縮窄先天性心臟病的外科治療超聲心動圖鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號胸部探查顯示合并存在的心血管畸形先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷不典型者，左心導管主動脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個體化的手術(shù)方案主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別先天性心臟病的外科治療MRI：主動脈縮窄返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應證手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術(shù)年齡4--8歲，不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒單純縮窄，上肢sBP>150mmHg，及時手術(shù)心衰反復發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復室缺先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動脈缺血應采用低溫、臨時架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動脈垂片先天性心臟病的外科治療縮窄段切除先天性心臟病的外科治療球囊擴張術(shù)經(jīng)皮穿刺置入球囊擴張管，擴大縮窄主動脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴重心衰難以耐受開胸先天性心臟病的外科治療主動脈竇動脈瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmRSA返回先天性心臟病的外科治療主動脈竇瘤破裂主動脈竇壁發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無冠竇竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個破口，多破入右室腔或右房半數(shù)合并室缺，多為肺動脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動脈瓣關閉不全先天性心臟病的外科治療病理生理竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流瘤體破裂主動脈血返流至右室或右房，持續(xù)L→R分流增加肺血流量和右與左心容量負荷，引發(fā)心衰和肺動脈高壓嚴重度與破口大小和心腔壓力有關右心房壓力更低，病情程度重，進展快先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀多發(fā)病隱匿，進展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動時破裂40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸先天性心臟病的外科治療體格檢查胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，常伴震顫多有周圍環(huán)境血管征可有等右心衰竭體征先天性心臟病的外科治療心電圖、X線ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多，肺動脈段突出心影增大先天性心臟病的外科治療超聲心動圖病變主動脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心腔常為右心室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實分流所到心腔先天性心臟病的外科治療UCG:竇瘤破裂先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)病史、心臟雜音特點，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和X線檢查可作出診斷鑒別：PDA、高位室缺伴主動脈瓣返流、冠狀動靜脈瘺、主動脈-肺動脈間隔缺損逆行主動脈造影：發(fā)現(xiàn)右冠竇或無冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動脈早期顯影先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應證主動脈竇瘤無論破裂與否均應手術(shù)治療急性破裂者應積極治療心衰，盡早手術(shù)合并室缺、主動脈瓣返流需一同矯治先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法體外循環(huán)心臟停搏，施行心內(nèi)直視手術(shù)按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，沿纖維環(huán)帶墊褥式縫合，再連續(xù)縫合加固或補片修補術(shù)中一并處理主動脈瓣返流，修補室缺先天性心臟病的外科治療法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot，TOF返回先天性心臟病的外科治療法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚先天性心臟病的外科治療主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈←→右心室肺動脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回先天性心臟病的外科治療主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄

原因：主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動脈/肺動脈：一粗一細先天性心臟病的外科治療主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺先天性心臟病的外科治療關鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖先天性心臟病的外科治療其他畸形主動脈騎跨室缺位置和大小相關右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈先天性心臟病的外科治療分流血流動力學變化右

心室（肥厚）

肺動脈狹窄肺血流量減少（肺野清晰）血氧合不足（杵狀指趾等）混合血進入循環(huán)（青紫、發(fā)育落后、乏力蹲踞、陣發(fā)性昏厥）左心室主動脈血流量↑

、擴張分流分流先天性心臟病的外科治療病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥先天性心臟病的外科治療日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3-6個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難先天性心臟病的外科治療發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎高血壓先天性心臟病的外科治療體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音先天性心臟病的外科治療TOF體征返回先天性心臟病的外科治療心電圖電軸右偏右心室肥大先天性心臟病的外科治療X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬先天性心臟病的外科治療TOF右心導管和右室造影異常交通導管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動脈同時顯影右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影先天性心臟病的外科治療肺動脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動脈不連續(xù)升主動脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進入主動脈超聲心動圖先天性心臟病的外科治療法樂四聯(lián)癥AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨先天性心臟病的外科治療肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜先天性心臟病的外科治療實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比動脈血氧飽和度降低重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)癥狀