先天性心臟病的外科治療課件

先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療講題總菜單心臟解剖與體外循環(huán)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA肺動(dòng)脈口狹窄PS房間隔缺損ASD室間隔缺損VSD主動(dòng)脈縮窄CoA主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂RSA法洛四聯(lián)癥TOF先天性心臟病的外科治療心臟解剖先天性心臟病的外科治療先心病定義先心病(congenitalheartdisease,CHD)是由于心臟、血管在胚胎發(fā)育程中的障礙所致的心臟、血管的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能、代謝上的異常先心病已成為出生缺陷的第一位原因,為圍產(chǎn)兒死亡和兒童死亡的主要原因發(fā)病率：6-8‰遺傳因素環(huán)境因素大多數(shù)先心病多個(gè)危險(xiǎn)因素綜合作用的結(jié)果先天性心臟病的外科治療心臟疾病診斷方法臨床表現(xiàn)聽診心電圖胸片多普勒超聲心動(dòng)圖心血管造影心導(dǎo)管檢查MRI或PET等先天性心臟病的外科治療無血心內(nèi)血液排空靜止心臟停止跳動(dòng)手術(shù)野要求心內(nèi)直視手術(shù)的基本條件誰接替心臟的工作？誰承擔(dān)肺的使命？先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)

體外循環(huán)是將回心的靜脈血由上、下腔靜脈或右心房插管引入人工肺內(nèi)進(jìn)行氧合和排出二氧化碳。再由人工心將氧合血經(jīng)動(dòng)脈供血管輸入主動(dòng)脈，血液不經(jīng)過心肺就可進(jìn)行氧合和全身循環(huán)，切開心臟，進(jìn)行心內(nèi)直視手術(shù)先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)機(jī)的工作原理上腔靜脈血下貯血池人工泵過濾器升主動(dòng)脈插管氧合器先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)動(dòng)畫先天性心臟病的外科治療團(tuán)隊(duì)協(xié)作先天性心臟病的外科治療先心臟病分類左向右分流室間隔缺損(VSD）房間隔缺損(ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA）右向左分流（紫紺型）法洛四聯(lián)癥(TOF)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)無分流肺動(dòng)脈狹窄(PS)先天性心臟病的外科治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉patentductusarteriosus,PDA先天性心臟病的外科治療胚胎學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動(dòng)脈經(jīng)此通道流入主動(dòng)脈出生后肺動(dòng)脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮，導(dǎo)管閉合為動(dòng)脈韌帶愈期不閉即成為PDAA導(dǎo)管先天性心臟病的外科治療解剖分型按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型先天性心臟病的外科治療出生后主動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血持續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成L→R分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣，長期痙攣導(dǎo)致肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終致右心衰而死亡。先天性心臟病的外科治療PDA病理生理右心室血流肺動(dòng)脈體循環(huán)供血減少舒張壓↓脈壓增寬主動(dòng)脈肺血流量↑肺動(dòng)脈高壓艾森蔓格綜合征左房、左室擴(kuò)大差異性紫紺右心室肥大先天性心臟病的外科治療Eisenmenger’ssymdrome先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)癥狀導(dǎo)管細(xì)者，分流小，常無癥狀導(dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進(jìn)特征性雜音L2DM+SM和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰先天性心臟病的外科治療PDA特征性體征雜音：L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對(duì)狹窄，心尖舒張期雜音肺動(dòng)脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動(dòng)脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓>主動(dòng)脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾先天性心臟病的外科治療PDA連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回先天性心臟病的外科治療心電圖、X線ECG典型者，正?；蜃笮氖曳蚀蠓蝿?dòng)脈高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆出先天性心臟病的外科治療超聲心動(dòng)圖典型超聲表現(xiàn)：①左室、左房增大②肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈之間見一異常通道③主肺動(dòng)脈內(nèi)紅色為主左向右分流④頻譜為連續(xù)性正向湍流先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈血氧增高右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈主動(dòng)脈造影，PDA及肺動(dòng)脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)-靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動(dòng)脈瓣反流先天性心臟病的外科治療PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主動(dòng)脈造影返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應(yīng)證適應(yīng)證：確診既有手術(shù)指征時(shí)機(jī)嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時(shí)手術(shù)無明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森曼格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通先天性心臟病的外科治療

早期可試用消炎痛對(duì)早產(chǎn)兒效果優(yōu)于足月兒

診斷明確者均應(yīng)手術(shù)手術(shù)年齡：學(xué)齡前分流量大、肺高壓、癥狀嚴(yán)重的應(yīng)早日手術(shù)手術(shù)禁忌征嚴(yán)重肺高壓，艾森門格綜合征合并其他心內(nèi)畸形、PDA起代償作用治療選擇先天性心臟病的外科治療左后外側(cè)第四肋間切口進(jìn)胸探查明確診斷游離導(dǎo)管，注意勿損傷喉返神經(jīng)導(dǎo)管處理手術(shù)方法---非體外循環(huán)切斷法：適用于導(dǎo)管粗短者，風(fēng)險(xiǎn)大結(jié)扎法：適用于嬰幼兒導(dǎo)管細(xì)長者先天性心臟病的外科治療手術(shù)方式用于成年病人有明顯肺動(dòng)脈高壓，或疑有動(dòng)脈壁鈣化者，或合并有心內(nèi)畸形需同期手術(shù)者在低溫體外循環(huán)下施行心包外結(jié)扎PDA經(jīng)肺動(dòng)脈切口縫閉法

前正中切口先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法電視輔助胸腔鏡夾閉法介入封堵法先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細(xì)）結(jié)扎/鉗閉術(shù)——

左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口切斷縫合術(shù)——

左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口內(nèi)口縫合法——

正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉——

左胸小切口內(nèi)窺鏡導(dǎo)管封堵術(shù)——

外周動(dòng)脈介入治療小切口封堵——

左胸第二肋隙介入先天性心臟病的外科治療結(jié)扎或鉗閉術(shù)經(jīng)左標(biāo)準(zhǔn)切口或小切口胸腔鏡進(jìn)左胸腔，解剖導(dǎo)管三角區(qū)，保護(hù)迷走神經(jīng)，游離PDA。暫時(shí)鉗閉PDA數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或鈦釘夾閉PDA當(dāng)合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時(shí)，如PDA不粗肺動(dòng)脈壓不高，可借正中切口先在肺動(dòng)脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形先天性心臟病的外科治療PDA結(jié)扎手術(shù)先天性心臟病的外科治療切斷縫合術(shù)左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口解剖PDA同前充分游離PDA并和暫時(shí)降壓，用2把導(dǎo)管鉗或Pott-Smith鉗鉗閉PDA，在兩鉗之間切邊縫適用于導(dǎo)管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例先天性心臟病的外科治療內(nèi)口縫合法正中切口體外循環(huán)血行降溫深低溫下暫停體外循環(huán)，切開肺動(dòng)脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動(dòng)脈導(dǎo)管，伴肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例先天性心臟病的外科治療經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動(dòng)脈，置入右心和左心導(dǎo)管，將右心導(dǎo)管經(jīng)肺動(dòng)脈和PDA，放入降主動(dòng)脈。逆行主動(dòng)脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材經(jīng)右心導(dǎo)管換入導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，引導(dǎo)送入適當(dāng)封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動(dòng)脈導(dǎo)管此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細(xì)長而肺動(dòng)脈壓不高的病例導(dǎo)管封堵術(shù)先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動(dòng)脈口狹窄三種類型（詳細(xì)）肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個(gè)腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良返回先天性心臟病的外科治療PS類型圖先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40~100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象先天性心臟病的外科治療體格檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動(dòng)脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動(dòng)脈瓣第二音多正常先天性心臟病的外科治療心電圖，X線ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹窄時(shí)不明顯）先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張先天性心臟病的外科治療漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性先天性心臟病的外科治療PS超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，右室壁增厚漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室多普勒：狹窄部的高速血流信號(hào)先天性心臟病的外科治療診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測壓和造影檢查鑒別：肺動(dòng)脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別先天性心臟病的外科治療右心導(dǎo)管：測壓和造影右心壓力曲線心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈退至右室連續(xù)測壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓>肺動(dòng)脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動(dòng)充盈右室腔-肺動(dòng)脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈-右心室壓力曲線返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差>50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)先天性心臟病的外科治療體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)瓣膜狹窄：縱切肺動(dòng)脈干，切開瓣膜交界漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右流出道至肺動(dòng)脈先天性心臟病的外科治療切開瓣膜交界先天性心臟病的外科治療PBPV介入方法PBPV——經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)適用于單純肺動(dòng)脈瓣狹窄無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意部分病例擴(kuò)張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥先天性心臟病的外科治療房間隔缺損atrialseptaldefect,ASD先天性心臟病的外科治療胚胎學(xué)第一二房間隔的發(fā)生第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通L→R分流結(jié)果——右心血流量增加，右心房室長大肺血流量增加，肺動(dòng)脈高壓先天性心臟病的外科治療第4周，原始心房第一隔房頂皺褶成半月形隔第1房間隔墊與房隔間留孔第1房間孔-原發(fā)孔第1隔融化穿孔第2房間孔-繼發(fā)孔第1房間孔第1房間隔心內(nèi)膜墊第1房間孔小穿孔心內(nèi)膜墊先天性心臟病的外科治療第5-6周，原始心房第二隔第1房間隔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔瓣

房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全卵圓孔/繼發(fā)孔房缺心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺返回先天性心臟病的外科治療解剖學(xué)分型房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型缺損直徑2~4cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流先天性心臟病的外科治療原發(fā)孔型ASD分類

位于冠狀竇口的后上方上腔型靠近上腔靜脈入口中央型（卵圓孔型）房間隔中央部下腔型靠近下腔靜脈入口混合型有的缺損為多個(gè)孔，呈篩狀房間隔完全缺如單心房位于冠狀竇口前下方，多為PECD繼發(fā)孔缺損先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）篩孔型ASD上腔（靜脈竇）型ASD冠狀靜脈竇返回先天性心臟病的外科治療ASDASD病理生理上、下腔靜脈血肺靜脈右心房（擴(kuò)大）左心房右心室（增大）左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚體循環(huán)供血不足（消瘦、乏力、心悸、氣短等）艾森門格綜合征右向左分流先天性心臟病的外科治療L→R分流：病理生理正常左房壓8~10mmHg>超過右房壓3~5mmHg左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(L→R),分流量取決于缺損大小、心房間壓力差長期L→R分流致右房室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張；肺血量增加導(dǎo)致動(dòng)力性肺動(dòng)脈壓高壓，肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣；長期痙攣使肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓當(dāng)右房壓>左房壓，出現(xiàn)R→L分流，發(fā)紺，即艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終因右心衰死亡繼發(fā)孔房缺的進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展較快先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)典型癥狀體征：勞力性氣促心悸,乏力,肺易感繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2↑亢進(jìn)、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動(dòng)脈高壓期，出現(xiàn)發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂先天性心臟病的外科治療體格檢查典型體征P2亢進(jìn)，固定分裂胸骨左緣第2-3肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)縮鳴分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ-Ⅲ級(jí)縮鳴病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫先天性心臟病的外科治療心電圖繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓先天性心臟病的外科治療繼發(fā)孔房缺的ECG上圖—電軸右偏，不全性右束支阻滯下圖—P波高大，右心室肥大先天性心臟病的外科治療X線檢查右心增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)小，呈典型梨形心肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門血管影增粗先天性心臟病的外科治療超聲心動(dòng)圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平L→R過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負(fù)性聲學(xué)造影區(qū)）右房右室擴(kuò)大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴(kuò)大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流先天性心臟病的外科治療UCG@ASD返回先天性心臟病的外科治療房間隔

連續(xù)性中斷返回先天性心臟病的外科治療心房水平

左向右分流返回先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管進(jìn)入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動(dòng)脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證鑒別：高位室缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應(yīng)證無癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為3--5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森曼格綜合征先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法胸骨正中切口，阻斷或不阻斷主動(dòng)脈血流，切開右心房進(jìn)行修補(bǔ)小缺損—直接縫合大缺損、上腔靜脈型缺損—補(bǔ)片修補(bǔ)直接縫合補(bǔ)片修補(bǔ)先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法介入封堵法：直徑<3㎝的中央型房缺先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動(dòng)下修補(bǔ)缺損：直接縫合、補(bǔ)片修補(bǔ)右肺靜脈異位引流，補(bǔ)片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補(bǔ)二尖瓣裂，補(bǔ)片修補(bǔ)房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯導(dǎo)管傘堵術(shù)不需開胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費(fèi)用較高適用于有選擇的病例先天性心臟病的外科治療室間隔缺損ventricularseptaldefect,VSD先天性心臟病的外科治療室間隔缺損是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自L→R分流，血流動(dòng)力學(xué)異常室缺可單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分先天性心臟病的外科治療第4-6周-原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴室間隔肌部肌隔向心內(nèi)膜墊生長室間孔膜性間隔肌隔與墊匯合膜部與肌部融合肌隔與動(dòng)脈球隔匯合肌部與圓錐間隔融合室間隔完整形成室間孔關(guān)閉三隔匯合不良→室缺心內(nèi)膜墊室間隔肌部右心室左心室心內(nèi)膜墊室間隔膜部室間隔肌部返回先天性心臟病的外科治療分類漏斗部缺損肌部缺損膜部缺損先天性心臟病的外科治療VDS分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見多數(shù)室缺為單個(gè)肌部缺損有時(shí)為多個(gè)先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療膜部缺損手術(shù)所見先天性心臟病的外科治療可無血流動(dòng)力學(xué)變化動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征EisenmengerSyndrome肺動(dòng)脈高壓病理生理大室缺大量左向右分流小室缺先天性心臟病的外科治療病理生理收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生L→R分流(收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴(kuò)大肺血流量高，沖擊肺動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大病程進(jìn)展形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，最后R→L分流Eisemanger's綜合征先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)癥狀：勞累后氣促、心悸、活動(dòng)耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀反復(fù)呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰并發(fā)癥：室缺損病人易并發(fā)呼吸道感染感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病的外科治療體格檢查典型雜音胸骨左緣2--4肋隙的Ⅲ+縮鳴，伴震顫雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關(guān)肺動(dòng)脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，P2亢進(jìn)分流大者：心尖聞及確舒張期雜音先天性心臟病的外科治療心電圖典型ECG電軸左偏，左室高電壓不典型缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏缺損大：左心室肥大肺動(dòng)脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損先天性心臟病的外科治療VSDX線檢查典型CXR肺血增多左心緣向左下延長不典型缺損小，分流小者，X線改變輕缺損大，心影擴(kuò)大，肺動(dòng)段突出，肺充血先天性心臟病的外科治療VSD肺動(dòng)脈高壓CXR梗阻性肺動(dòng)脈高壓肺門增粗肺紋細(xì)小肺門和外周血管影呈“殘根狀”改變先天性心臟病的外科治療超聲心動(dòng)圖典型超聲表現(xiàn)左室左房增大，或雙室擴(kuò)大室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大?。┒嗥绽张袛喾至鞣较蚝头至髁渴宜绞湛s期L→R過隔血流頻譜了解肺動(dòng)脈壓力先天性心臟病的外科治療VSD超聲返回先天性心臟病的外科治療VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流頻譜返回先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查結(jié)果，不難診斷嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者有時(shí)需行右心導(dǎo)管檢查，計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應(yīng)證先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應(yīng)證小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）無癥狀/房室不大，長期觀察，預(yù)防感染房室擴(kuò)大，學(xué)齡前手術(shù)大缺損（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)及時(shí)手術(shù)易并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂致關(guān)閉不全艾森曼格綜合征，禁忌手術(shù)先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法導(dǎo)管傘堵法新方法，創(chuàng)傷小，嚴(yán)格選擇遠(yuǎn)期結(jié)果有待觀察手術(shù)治療法：正中切口體外循環(huán)心臟停跳修補(bǔ)室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動(dòng)脈瓣下者補(bǔ)片修補(bǔ)避免損傷主動(dòng)脈瓣和房室傳導(dǎo)束先天性心臟病的外科治療●補(bǔ)片修補(bǔ)缺損邊緣無纖維組織，直徑>10mm者●直接縫合缺損邊緣有纖維組織的直徑<10mm的小缺損手術(shù)方法先天性心臟病的外科治療一般無紫紺心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音肺循環(huán)血量多，易患肺炎體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育肺小動(dòng)脈承受大量分流血液，初期發(fā)生反應(yīng)性痙攣，形成功能性肺動(dòng)脈高壓（可逆階段）；晚期小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚和纖維化，肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，出現(xiàn)右向左分流，導(dǎo)致Eisenmenger綜合征（不可逆階段）左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)小結(jié)先天性心臟病的外科治療主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回先天性心臟病的外科治療主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄先天性心臟病的外科治療分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形先天性心臟病的外科治療縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔少數(shù)病人縮窄段較長，呈細(xì)管狀縮窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著先天性心臟病的外科治療病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中縮窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒導(dǎo)管前型者，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血，血流來自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩先天性心臟病的外科治療體格檢查上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)下肢血壓低，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至不能捫及聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)先天性心臟病的外科治療心電圖正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損先天性心臟病的外科治療X線檢查心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）主動(dòng)脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)先天性心臟病的外科治療X光造影：主動(dòng)脈縮窄先天性心臟病的外科治療超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示降主動(dòng)脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)胸部探查顯示合并存在的心血管畸形先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別先天性心臟病的外科治療MRI：主動(dòng)脈縮窄返回先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術(shù)年齡4--8歲，不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒單純縮窄，上肢sBP>150mmHg，及時(shí)手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片先天性心臟病的外科治療縮窄段切除先天性心臟病的外科治療球囊擴(kuò)張術(shù)經(jīng)皮穿刺置入球囊擴(kuò)張管，擴(kuò)大縮窄主動(dòng)脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴(yán)重心衰難以耐受開胸先天性心臟病的外科治療主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmRSA返回先天性心臟病的外科治療主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇壁發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無冠竇竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個(gè)破口，多破入右室腔或右房半數(shù)合并室缺，多為肺動(dòng)脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全先天性心臟病的外科治療病理生理竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流瘤體破裂主動(dòng)脈血返流至右室或右房，持續(xù)L→R分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷，引發(fā)心衰和肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低，病情程度重，進(jìn)展快先天性心臟病的外科治療臨床表現(xiàn)竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀多發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動(dòng)時(shí)破裂40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸先天性心臟病的外科治療體格檢查胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，常伴震顫多有周圍環(huán)境血管征可有等右心衰竭體征先天性心臟病的外科治療心電圖、X線ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多，肺動(dòng)脈段突出心影增大先天性心臟病的外科治療超聲心動(dòng)圖病變主動(dòng)脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心腔常為右心室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實(shí)分流所到心腔先天性心臟病的外科治療UCG:竇瘤破裂先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)病史、心臟雜音特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查可作出診斷鑒別：PDA、高位室缺伴主動(dòng)脈瓣返流、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損逆行主動(dòng)脈造影：發(fā)現(xiàn)右冠竇或無冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動(dòng)脈早期顯影先天性心臟病的外科治療手術(shù)適應(yīng)證主動(dòng)脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療急性破裂者應(yīng)積極治療心衰，盡早手術(shù)合并室缺、主動(dòng)脈瓣返流需一同矯治先天性心臟病的外科治療手術(shù)方法體外循環(huán)心臟停搏，施行心內(nèi)直視手術(shù)按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，沿纖維環(huán)帶墊褥式縫合，再連續(xù)縫合加固或補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)中一并處理主動(dòng)脈瓣返流，修補(bǔ)室缺先天性心臟病的外科治療法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot，TOF返回先天性心臟病的外科治療法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚先天性心臟病的外科治療主A肺A右心室左心室動(dòng)脈干與心球分隔異常包括：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位主動(dòng)脈←→右心室肺動(dòng)脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回先天性心臟病的外科治療主A狹窄肺A狹窄動(dòng)脈干與心球分隔異常主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄

原因：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)先天性心臟病的外科治療主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動(dòng)脈干與心球分隔異常形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺先天性心臟病的外科治療關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖先天性心臟病的外科治療其他畸形主動(dòng)脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動(dòng)脈弓PDA左位上腔靜脈先天性心臟病的外科治療分流血流動(dòng)力學(xué)變化右

心室（肥厚）

肺動(dòng)脈狹窄肺血流量減少（肺野清晰）血氧合不足（杵狀指趾等）混合血進(jìn)入循環(huán)（青紫、發(fā)育落后、乏力蹲踞、陣發(fā)性昏厥）左心室主動(dòng)脈血流量↑

、擴(kuò)張分流分流先天性心臟病的外科治療病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥先天性心臟病的外科治療日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難先天性心臟病的外科治療發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓先天性心臟病的外科治療體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無雜音先天性心臟病的外科治療TOF體征返回先天性心臟病的外科治療心電圖電軸右偏右心室肥大先天性心臟病的外科治療X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細(xì)肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬先天性心臟病的外科治療TOF右心導(dǎo)管和右室造影異常交通導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影右室造影側(cè)位肺動(dòng)脈口狹窄室缺和左室顯影先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)升主動(dòng)脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖先天性心臟病的外科治療法樂四聯(lián)癥AOLVLARVR→L分流主動(dòng)脈騎跨先天性心臟病的外科治療肺動(dòng)脈口狹窄血流肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜先天性心臟病的外科治療實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比動(dòng)脈血氧飽和度降低重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長先天性心臟病的外科治療診斷根據(jù)癥狀