支氣管擴張癥

支氣管擴張癥CONTENTS支氣管擴張癥的定義1支氣管擴張癥的流行病學2支氣管擴張癥的病因和發(fā)病機制3支氣管擴張癥的病理生理4支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)5支氣管擴張癥的輔助檢查6支氣管擴張癥的定義支氣管擴張癥（bronchiectasis）是由多種原因引起的，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質(zhì)性疾病的總稱主要分為囊性纖維化（cysticfibrosis，

CF）導致的支氣管擴張癥和非囊性纖維化導致的支氣管擴張癥支氣管擴張癥的流行病學支氣管擴張癥的患病率各國報道差別較大，約為（1~52）/10萬我國報道40歲以上人群中支氣管擴張癥的患病率可達到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴張的比例高達30%，慢阻肺合并支氣管擴張者病死率增加一倍支氣管擴張癥的病因和發(fā)病機制免疫缺陷或異常原發(fā)性免疫缺陷：低免疫球蛋白血癥繼發(fā)性免疫缺陷：長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴細胞性白血病、肺移植后

免疫功能異常：類風濕關(guān)節(jié)炎、ABPA病因感染細菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌真菌：曲霉菌分枝桿菌：結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分支桿菌病毒：腺病毒、流感病毒支氣管擴張癥的病因和發(fā)病機制其他氣道阻塞：異物、腫瘤、外源性壓迫毒性物質(zhì)吸入：氨氣，氯氣、二氧化氮炎癥性腸病病因先天性遺傳疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏原發(fā)纖毛不動綜合征囊性纖維化淋巴管性/淋巴結(jié)：淋巴結(jié)病黃甲綜合征氣管支氣管性：巨大氣管-支氣管癥、先天性支氣管發(fā)育不良血管性：肺隔離癥

支氣管擴張癥的病因和發(fā)病機制發(fā)病機制惡性循環(huán)假說氣道炎癥氣道廓清障礙反復細菌感染痰液聚集、氣道梗阻加重氣道炎癥氣道壁破壞、增厚、管腔擴張支氣管擴張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進而形成三種不同類型柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴張：擴張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則擴張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)癥狀咳嗽咳痰：黏液性，黏液膿性或膿性靜置后可分層咯血：“干性支氣管擴張”——以咯血為唯一癥狀呼吸困難、喘息：廣泛的支氣管擴張或合并慢阻肺體征肺部濕性啰音杵狀指支氣管擴張癥的輔助檢查影像學檢查胸片輕癥者可正常中重癥病人可見環(huán)狀、雙軌狀影像、支氣管管壁增厚

六、支氣管擴張癥的輔助檢查影像學檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚“雙軌征”“印戒征”支氣管擴張癥的輔助檢查實驗室檢查血常規(guī)和炎癥標志物：有無急性感染血清免疫球蛋白：有無免疫功能缺陷血氣分析：是否合并低氧血癥和（或）高碳酸血癥微生物學檢查：痰培養(yǎng)+藥敏其他：類風濕因子、自身抗體、特異性IgE等支氣管擴張癥的輔助檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學診斷及病理診斷肺功能：可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程擬診支氣管擴張確診支氣管擴張病情評估鑒別診斷病因?qū)W診斷支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷慢性支氣管炎：多見中年以上病人，秋冬季反復咳嗽、咳痰，但無反復咯血史肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷七、支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見。影像學，痰細胞學，支氣管鏡檢查等有助于確診支氣管擴張癥的治療治療流程支氣管擴張癥的治療治療基礎(chǔ)疾病控制感染：開始經(jīng)驗性治療前及時送檢痰培養(yǎng)判斷有無銅綠假單胞菌感染危險因素有無特殊病原體感染：曲霉菌、結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌

支氣管擴張癥的治療改善氣流受限：支氣管舒張劑清除氣道分泌物物理排痰：體位引流、霧化治療藥物排痰：粘液溶解劑，痰液促排劑，抗氧化劑等

支氣管擴張癥的治療免疫調(diào)節(jié)劑：減少急性發(fā)作治療咯血少量：口服止血藥對癥治療中量：靜脈用止血藥：垂體后葉素、酚妥拉明大量：保持氣道通暢，防止窒息藥物止血無效者可考慮介入治療或外科手術(shù)

支氣管擴張癥的治療外科治療外科手術(shù)支氣管動脈栓塞術(shù)肺移植

支氣管擴張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質(zhì)性疾病根據(jù)病人慢性咳