心血管內(nèi)科主治醫(yī)師資格筆試專業(yè)知識(shí)考點(diǎn)解析 (9)：心肌疾病

心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)專業(yè)知識(shí)第1頁心肌疾病分類

1.遺傳性心肌病

肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病

擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病

感染性心肌病，心動(dòng)過速心肌病、圍生期心肌病。

擴(kuò)張型心肌病

特征：心腔擴(kuò)大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。易產(chǎn)生血栓。

大，衰，亂，栓

臨床表現(xiàn)

癥狀：起病慢。充血性心力衰竭（最主要表現(xiàn)），栓塞和猝死。

體征：心臟擴(kuò)大，心力衰竭和心律失常。

輔助檢查

（一）胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。

（二）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。

（三）超聲心動(dòng)圖心腔大，室壁運(yùn)動(dòng)差，房室瓣返流和收縮功能下降。（最重要最常用檢查）擴(kuò)張型心肌病患者的最主要的臨床表現(xiàn)是

A.呼吸道感染

B.室性心律失常

C.心力衰竭

D.暈厥

E.房室傳導(dǎo)阻滯

『正確答案』C

診斷

本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，凡心臟增大，心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，心臟收縮功能降低，排除其他各種明確病因的器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病后可確立。

治療措施

（一）病因

治療應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療。

（二）針對(duì)心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應(yīng)用

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過程需個(gè)體化。

2.β受體拮抗劑

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達(dá)到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑螺內(nèi)酯。

4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯

5.伊伐雷定

6.利尿劑的應(yīng)用

7.洋地黃（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療

（四）心力衰竭其他治療

對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。

（五）抗凝治療

（六）心律失常和心臟性猝死的防治

置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。徹底治療擴(kuò)張型心肌病的方法是

A.安裝DDD型起搏器

B.休息及使用血管擴(kuò)張劑

C.強(qiáng)心劑

D.藥物治療及休息，低鹽飲食

E.心臟移植術(shù)

『正確答案』E患者男，33歲。胸悶、氣短、咳嗽、咳痰2個(gè)月，進(jìn)行性加重。查體：血壓120/80mmHg，頸靜脈怒張，雙肺底可聞及濕啰音，心臟向左下擴(kuò)大，心率110次／分，可及奔馬律，肝肋下3cm，雙下肢水腫。肌鈣蛋白正常。

首先考慮的診斷是

A.肺源性心臟病

B.風(fēng)濕性心臟病

C.先天性心臟病

D.急性心肌炎

E.擴(kuò)張型心肌病

『正確答案』E為明確診斷，應(yīng)首選下列檢查中的

A.超聲心動(dòng)圖

B.胸部X線檢查

C.血風(fēng)濕因子的檢查

D.心導(dǎo)管檢查和心血管造影

E.心電圖

『正確答案』A能夠提高該患者生存期的藥物為

A.阿司匹林和地高辛

B.地高辛和β受體阻滯劑

C.β受體阻滯劑和轉(zhuǎn)換酶抑制劑

D.鈣拮抗劑和β受體阻滯劑

E.鈣拮抗劑和阿司匹林

『正確答案』C

肥厚型心肌病

概述

左心室（和）或右心室肥厚，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降。

室間隔

非對(duì)稱肥厚

肥厚型梗阻性心肌病的心肌肥厚部位在

A.室間隔中部

B.左室游離壁

C.室間隔靠主動(dòng)脈瓣下部和前乳頭肌

D.右室游離壁

E.心尖部

『正確答案』C猝死較多見于哪種心肌病

A.肥厚型梗阻性心肌病

B.擴(kuò)張型心肌病

C.肥厚型非梗阻性心肌病

D.酒精性心肌病

E.Fiedleys心肌炎

『正確答案』A

避免使用強(qiáng)心藥

避免過度用力

使用抑制收縮的藥

肥厚型心肌病

左室流出道變窄

二尖瓣前葉收縮期前移

臨床表現(xiàn)

癥狀：

（一）可無自覺癥狀，體檢或因猝死發(fā)現(xiàn)；

（二）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難；

（三）起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈，神志喪失。

體征：

（一）心臟輕度增大，S4。

（二）L3-4粗糙的收縮期雜音，心尖收縮期雜音。

雜音減輕：心肌收縮力下降或左室容量增加－β受體阻滯劑，下蹲位、舉腿；

雜音增強(qiáng)：心肌收縮力增強(qiáng)或左室容量減少－硝酸甘油，Valsalva動(dòng)作，洋地黃。

雜音減輕：心肌薄

雜音增強(qiáng)：心肌厚

實(shí)質(zhì)：

判斷心肌的厚與?。?/p>

肥厚心肌病雜音口訣

厚——強(qiáng)

薄——弱雜音問題的兩把鑰匙

（一）左室血容量

（二）心臟收縮力度1.左室血容量：

回心血多—薄—雜音弱

回心血多—薄—雜音弱

回心血少—厚—雜音強(qiáng)

回心血少—厚—雜音強(qiáng)

回心血多—薄—雜音弱

回心血多—薄—雜音弱

回心血少—厚—雜音強(qiáng)

回心血少—厚—雜音強(qiáng)2.心臟收縮力度：

洋地黃

β受體阻滯劑

肥厚型梗阻性心肌病胸骨左緣的收縮期雜音變化下列哪項(xiàng)是正確的

A.舉腿運(yùn)動(dòng)時(shí)增強(qiáng)

B.含服硝酸甘油時(shí)減輕

C.Valsalva動(dòng)作時(shí)增強(qiáng)

D.使用洋地黃時(shí)減輕

E.下蹲時(shí)增強(qiáng)

『正確答案』C

輔助檢查

超聲心動(dòng)圖

舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3，非對(duì)稱性

室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移→SAM現(xiàn)象。

胸部X線

檢查心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大。

心電圖

①左心室肥大最常見；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮。

診斷

有相應(yīng)的臨床或心電圖表現(xiàn)，難以用冠心病或其他心血管疾病解釋者，特別是年輕患者，應(yīng)考慮到本病。若有陽性家族史更有助于診斷。

超聲心動(dòng)圖對(duì)確診極有價(jià)值。

鑒別診斷

需與本病鑒別的有高血壓性心臟病、冠心病、主動(dòng)脈瓣狹窄、先天性心臟病等。男性，42歲，運(yùn)動(dòng)時(shí)胸悶1周。體檢：胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。心電圖示Ⅱ、Ⅲ、AVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動(dòng)圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)。該患者最可能的診斷是

A.室間隔缺損

B.風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄

C.肥厚型心肌病

D.急性心肌梗死

E.勞力型心絞痛

『正確答案』C

治療措施

（一）藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻

β受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治療

2.針對(duì)心力衰竭的治療

3.針對(duì)房顫

胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作，針對(duì)持續(xù)性房顫，可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，需考慮口服抗凝藥治療。

慎用強(qiáng)心藥和降低心臟前負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑。

（二）非藥物治療

1.手術(shù)治療

對(duì)藥物治療無效、心功能不全、嚴(yán)重梗阻性患者，可考慮行室間隔切除術(shù)。

2.酒精室間隔消融術(shù)

可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰癥狀。

3.起搏治療

ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生。

心肌炎

病因

很多病毒都可能引起心肌炎，其中以腸道病毒包括柯薩奇B組病毒、孤兒（Echo）病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等為常見

尤其是柯薩奇B組病毒是最為常見致病原因

引起心肌炎最常見的病原體是

A.柯薩奇A組病毒

B.柯薩奇B組病毒

C.巨細(xì)胞病毒

D.ECHO病毒

E.腺病毒

『正確答案』B

臨床表現(xiàn)

核心表現(xiàn)：前驅(qū)感染＋心衰＋心悸

1.癥狀

①約半數(shù)以上病人在發(fā)病前1～3周有病毒感染癥狀，如發(fā)熱、全身倦怠感、上呼吸道感染癥狀或惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀。

②然后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)癥狀，如心悸、氣短、胸痛、呼吸困難、暈厥、甚至阿－斯綜合征（Adams－Stokes綜合征）。

2.體征

①與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速；

②各種心律失常；

③心界正?；驍U(kuò)大，可聽到第S3、S4，心音低鈍；

④若波及心包，可聞心包摩擦音；

⑤心尖部有收縮期雜音。

不符合病毒性心肌炎體征的是

A.心率增快

B.心臟擴(kuò)大

C.第一心音亢進(jìn)

D.心動(dòng)過緩

E.室性奔馬律

『正確答案』C下列不屬于急性病毒性心肌炎常見臨床表現(xiàn)的是

A.先有發(fā)熱，然后出現(xiàn)心悸、胸悶

B.惡心、嘔吐等消化道癥狀

C.可合并各種心律失常

D.常出現(xiàn)器質(zhì)性心臟雜音

E.心動(dòng)過速與發(fā)熱程度平行

『正確答案』E女，22歲，4周前發(fā)熱、咳嗽、流涕，持續(xù)1周自愈。近1周心悸、氣短。否認(rèn)心臟病史。查體：T36.2℃，BP110/65mmHg，心界不大。血清CK－MB水平增高。心電圖示竇性心律，心率103次/分，P－R間期0.21秒，余未見異常。最可能的診斷是

A.急性心肌梗死

B.急性心包炎

C.擴(kuò)張型心肌病

D.肥厚型心肌病

E.病毒性心肌炎

『正確答案』E小結(jié)：心肌炎癥狀最核心特點(diǎn)

1.前驅(qū)表現(xiàn)。

2.多種表現(xiàn)，輕重不一。

3.發(fā)熱與心率不平行。

輔助檢查

1.血常規(guī)：白細(xì)胞輕度升高，血沉加快。

2.血清心肌損傷標(biāo)志物：CK、CK－MB、cTnT或cTnI增高。

3.相隔兩周血清柯薩奇B病毒中和抗體（CVB）滴度呈4倍以上增高或一次＞1：640則為陽性標(biāo)準(zhǔn)。

4.心電圖：

ST－T改變，各種心律失常（以房性、室性期前收縮，房室傳導(dǎo)阻滯最常見），重癥急性心肌炎可出現(xiàn)類似急性心肌梗死的異常Q波及ST段抬高，系嚴(yán)重心肌損害所致，應(yīng)與急性心肌梗死作鑒別。

治療

強(qiáng)調(diào)休息

病毒性心肌炎無特效治療。治療目的在于減輕心臟負(fù)荷，控制心律失常和防止心力衰竭。

1.一般治療

休息是治療急性病毒性心肌炎最重要的措施，急性期應(yīng)臥床休息，尤其心臟擴(kuò)大或心力衰竭者，至少休息3個(gè)月，待心界恢復(fù)正常或不再縮小、體溫正常、心肌損傷標(biāo)志物正常后方可活動(dòng)。

2.改善心肌代謝促進(jìn)心肌恢復(fù)治療

（1）靜脈滴注維生素C5～10g＋葡萄糖液500～1000ml，每日1次，2周為一療程。

（2）極化液靜脈滴注。

（3）輔酶Q10、肌苷等。

不需長(zhǎng)期使用

3.抗生素應(yīng)用僅作為防止繼發(fā)感染用。

4.并發(fā)癥治療心力衰竭及心律失常按相應(yīng)常規(guī)治療。急性期完全性房室傳導(dǎo)