皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告（先天性單側痣樣毛細血管擴張癥）

皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告單位：***姓名：***現任專業(yè)技術職務：***申報專業(yè)技術職務：***202*年**月**日皮膚科先天性單側痣樣毛細血管擴張癥病例分析專題報告1臨床資料患兒男，8歲，左下肢、左臀和左背部皮疹4年余。4余年前，患兒無明顯誘因左小腿內側出現拇指甲蓋大小紅斑，無自覺癥狀，皮損沿左小腿向上逐漸增多、增大，蔓延至整個左下肢內側及伸側，無瘙癢、疼痛，于3年前在當地醫(yī)院就診，診斷“毛細血管擴張?”，行2次“脈沖染料激光”治療無效，皮損逐漸蔓延至左臀部、左背部，遂前來本院就診，門診擬診為“毛細血管擴張癥?”?；純杭韧w健，無外傷史，家族中無類似病史，患兒家屬否認吸煙、飲酒及特殊用藥史;父母非近親婚配。體檢:心、肺、腹檢查無明顯異常，未發(fā)現明顯第二性征出現。皮膚科情況:左下肢內側及伸側(圖1)、左臀和左背部見泛發(fā)性的片狀或條帶狀分布的毛細血管擴張性暗紅斑，部分融合成網狀，壓之可退色。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、性激素、皮質醇和甲狀腺功能均在正常范圍，肝炎病毒抗體均陰性。左股部皮損組織病理示:表皮結構大致正常，真皮淺層見擴張的毛細血管伴少量紅細胞滲出(圖2);Giemsa染色(－)。診斷:先天性單側痣樣毛細血管擴張。建議患兒擇期行海姆泊芬光動力治療，患兒家屬因經濟問題暫不考慮。2討論單側痣樣毛細血管擴張(unilateralnevoidtelangiectasia，UNT)于1899年由Zeisler和Blaschko首先報道，表現為沿單側皮節(jié)分布帶狀排列的紅斑、暗紅斑，擴張的血管可呈點狀、星狀、線狀或融合成網狀，無自覺癥狀，有時也可累及雙側和口腔及胃部［1］;皮損好發(fā)于三叉神經和C3、C4支配區(qū)域，如頭頸部、上肢和胸部，右側多于左側，本病例累及下肢較為罕見。UNT可分為先天性(約15%)和獲得性。先天性以男性多見，一般發(fā)生于新生兒期，可能是胎兒在母體內接觸過高的雌激素或孕酮所致;獲得性以女性多見，男女比例為1∶2，通常與懷孕、青春期、慢性肝病(包括肝炎、肝硬化等)及口服避孕藥物導致雌激素水平升高有關［2］。有研究認為，UNT可能由于染色體鑲嵌導致局部雌激素受體增多并沿Blaschko線分布，當體內雌激素水平升高時表現出來;但多數文獻表明皮損中雌激素和孕酮受體以及血清雌激素和孕酮水平并未增加［1］。與UNT可能相關的疾病還包括甲亢、類癌綜合征、酒精中毒、惡性腫瘤肝轉移及馬歇爾、懷特綜合征等，具體機制不明，也可見于健康人群［3］。本病的組織病理學改變?yōu)楸砥ふ?，真皮中上部見大量擴張的毛細血管，但內皮細胞不增生，無明顯炎性細胞浸潤。本病需與持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張癥、匍行性血管瘤及鮮紅斑痣鑒別。持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張癥是皮膚型肥大細胞增生癥中的一種類型，多成人起病，皮損多見于軀干，為伴有毛細血管擴張的淡褐色、對稱性斑疹，Giemsa染色陽性;匍行性血管瘤好發(fā)于青年女性，多見于四肢，特點為群集的、散在或成片出現的紅色、暗紅色斑疹，中央消退，外圍不斷發(fā)生新?lián)p害，形成匍行性或環(huán)狀外觀，病理上真皮淺中層可見管壁增厚擴張的毛細血管，可見內皮細胞增生;鮮紅斑痣一般出生后即出現，表現為不規(guī)則、境界清楚的斑片，一般不呈點狀、星狀、網狀外觀，隨著年齡增大顏色可逐漸加深并增厚，皮損面積隨著身體發(fā)育成比例增大，一般不會增多和蔓延，病理上毛細血管擴張隨著病情進展可以更深，達到真皮深層和皮下組織。本例患者根據病史、臨床結合組織病理表現，且各項實驗室指標均正常，診斷先天性單側痣樣毛細血管擴張明確。本病通常持續(xù)存在，多無需治療，少數獲得性患者去除誘因后可自行消退。要求美觀者可采用脈沖染料激光治療，但部分患者治療抵抗，且常出現復發(fā)［4］。近來血管靶向的新一代光敏劑海姆泊芬光動力技術