21例小兒原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的臨床病理分析及預后的綜述報告

21例小兒原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的臨床病理分析及預后的綜述報告節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）是指腎小球節(jié)段性硬化和纖維化，以及伴隨腎小管萎縮和間質纖維化的一種疾病。本文對21例小兒原發(fā)性局灶節(jié)段性FSGS的臨床病理分析及預后進行綜述。一、患者特點1.發(fā)病年齡：21例患兒年齡為1至12歲，平均年齡為5.4歲。2.性別：男女比例為1.6:1，其中男性14例，女性7例。3.臨床表現(xiàn)：大多數(shù)患兒以微量白蛋白尿和蛋白尿為主要表現(xiàn)，少數(shù)患兒出現(xiàn)腎病綜合征癥狀，如水腫、高血壓等。少部分患兒早期因其他疾病需進行血檢，發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)異常。二、病理分析1.腎小球病變特點：局灶性、節(jié)段性腎小球硬化。2.免疫熒光檢查：21例患兒中，15例（71.4%）免疫熒光檢查無陽性表現(xiàn)，3例（14.3%）出現(xiàn)IgM彌漫沉積，1例（4.8%）出現(xiàn)IgA彌漫沉積，2例（9.5%）出現(xiàn)IgG、IgM、C3、C1q彌漫沉積。3.電鏡檢查：21例患兒中，8例（38.1%）腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞足突廣泛脫失，13例（61.9%）腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞足突局灶性脫失。4.腎小管病變：21例患兒中，大多數(shù)患兒出現(xiàn)腎小管萎縮、間質纖維化等病變，此類病變與預后密切相關。三、預后評估本組21例患兒中，13例（61.9%）在隨訪期間尿蛋白減少或消失，肌酐水平穩(wěn)定，沒有明顯的腎功能損害，預后良好；8例（38.1%）腎功能逐漸惡化，其中4例進展至終末期腎病（ESRD）并接受腎臟移植治療，另外4例發(fā)生不同程度的腎功能損害，但尚未進入終末期腎病。四、影響預后的因素1.起病年齡：早期起病的患兒預后不佳。2.腎小球病變情況：毛細血管內(nèi)皮細胞足突廣泛脫失的患兒預后不佳。3.腎小管病變：出現(xiàn)腎小管萎縮、間質纖維化等病變的患兒預后不佳。五、治療1.糖皮質激素：大多數(shù)患兒接受糖皮質激素治療，其中13例（61.9%）有效，并在隨訪期間腎功能穩(wěn)定。2.細胞毒藥物：3例患兒接受環(huán)磷酰胺治療，沒有明顯的治療效果。3.其他治療：3例患兒接受ACEI及ARB降壓治療，能夠有效控制尿蛋白，但對于腎功能的改善效果有限。六、總結小兒原發(fā)性局灶節(jié)段性FSGS是一種少見的腎小球疾病，病因不清，臨床表現(xiàn)隱匿，預后不良。治療主要以糖皮質激素為主，但存在一定的治療難度和耐藥性。對于預后不佳的患兒，應及時進行腎臟