腦血管畸形專業(yè)知識講座培訓(xùn)課件

腦血管畸形專業(yè)知識講座腦血管畸形分類迄今為止，對CNS血管畸形尚缺乏一致的分類方法，原因在于各人著重點不同（病理、生物行為、胚胎發(fā)生、臨床）；Chaloupka等的分類法，幾乎包羅了大多數(shù)分類方法中的血管畸形，并且列出了動靜脈分流型和動脈型血管畸形，將有否分流和有否高血流量者分別開來，相對全面。2腦血管畸形專業(yè)知識講座腦（軟腦膜）動靜脈畸形；海綿狀畸形（海綿狀血管瘤）；靜脈型畸形；毛細血管畸形（毛細血管擴張癥）；海綿竇動靜脈瘺；硬腦膜動靜脈畸形；Galen動靜脈畸形。3腦血管畸形專業(yè)知識講座腦（軟腦膜）動靜脈畸形（AVM）顱內(nèi)最常見的先天性血管畸形，占腦血管畸形20％以上，可發(fā)生在顱內(nèi)任何地方，幕上占85％，幕下占15％，一部分DSA陰性；病理：大小不等、粗細不均異常血管團＋供血動脈＋引流靜脈，伴無功能腦組織、少量膠質(zhì)增生、不同時期出血、鈣化、腦萎縮等；臨床：發(fā)病率0.2～0.8％，體征取決于病變部位、大小、是否出血和其他合并癥；多在20～40歲發(fā)病，15歲以前發(fā)病15％，60歲后發(fā)病少見；主要表現(xiàn)為抽搐、頭痛、破裂出血相關(guān)癥，可伴智力減退、神經(jīng)功能紊亂、精神癥狀等；影像特點：可見畸形血管團、無明顯占位效應(yīng)、可伴出血、腦萎縮等表現(xiàn)；4腦血管畸形專業(yè)知識講座CT：可見等或稍高密度血管團，可伴鈣化，無明顯水腫及占位效應(yīng)，增強掃描明顯強化，可見出血、腦萎縮等合并征，有時可見供血動脈和引流靜脈。5腦血管畸形專業(yè)知識講座MRI：與CT比較有顯著的優(yōu)越性，可更好的顯示病變周圍腦組織情況和合并征；對于隱匿型AVM后顱窩AVM更容易顯示；主要表現(xiàn)為：流空的血管團、不同時期腦出血、其它合并征等。6腦血管畸形專業(yè)知識講座DSA:可直接顯示異常血管團，更容易顯示供血動脈和引流靜脈7腦血管畸形專業(yè)知識講座海綿型畸形（海綿狀血管瘤）占腦血管畸形15％，在隱匿性血管畸形中最常見，可發(fā)生在腦任何部位，77％發(fā)生在幕上、23％在幕下，顳葉和額葉常見。病理：深紅色多發(fā)漿果樣病變，內(nèi)含不同時期出血；顯微鏡下由缺乏肌層、彈力層，內(nèi)稱內(nèi)皮的海綿狀血竇構(gòu)成，內(nèi)有凝固或半凝固血塊，可伴機化、鈣化或骨化；病變周圍腦組織有含鐵血黃素沉著和染色。臨床：頭痛、抽搐、局灶性神經(jīng)功能障礙，對病程延長可逐漸加重或自行消退。影像特點：小結(jié)節(jié)狀或團塊狀腫物，無明顯占位效應(yīng)，水腫輕或無，可顯示出血等合并征，追蹤復(fù)查可顯示其擴大、退化、新生病灶等動態(tài)過程。8腦血管畸形專業(yè)知識講座CT：主要表現(xiàn)為邊緣清晰類圓形病灶，多呈不均勻稍高密度，占位效應(yīng)不明顯，可伴鈣化或全部鈣化，強化程度與血栓形成有關(guān)，無血栓部分可明顯強化或延遲強化?；蚣s30～50％為陰性。9腦血管畸形專業(yè)知識講座10腦血管畸形專業(yè)知識講座MR典型表現(xiàn)為：中心混雜信號，周圍有完整含鐵血黃素環(huán)；如有出血表現(xiàn)取決于出血時間和時期；磁敏感成像可更好顯示小血管情況和小出血灶。11腦血管畸形專業(yè)知識講座12腦血管畸形專業(yè)知識講座毛細血管型畸形（毛細血管擴張癥）文獻報道占CNS血管畸形16～20％。病理：棕色或粉紅色多發(fā)小病灶；顯微鏡下由擴張的毛細血管構(gòu)成（50～150μm），毛細血管病缺乏彈力纖維和平滑肌，可與海綿狀血管瘤并存。臨床：一般無臨床癥狀，個別有抽搐、神經(jīng)功能障礙、腦出血等，可伴皮膚毛細血管擴張。影像特點：邊界不清小病灶，病變之間有正常腦組織，典型者增強后呈毛刷狀強化。13腦血管畸形專業(yè)知識講座CT：典型表現(xiàn)為小的稍高密度結(jié)節(jié)，可伴鈣化，增強掃描典型者邊緣呈毛刷狀改變，CT可為陰性。

14腦血管畸形專業(yè)知識講座MR：T1WI多為陰性，T2WI及FLAIRT2WI50％表現(xiàn)為稍高信號，T2*WI可為低信號，增強掃描典型者邊緣呈點狀或毛刷樣強化。15腦血管畸形專業(yè)知識講座靜脈型畸形過去認為極少見，隨檢查技術(shù)發(fā)展檢出率明顯增高，現(xiàn)認為是常見血管畸形之一。病理：大體上見輻射狀走行的髓靜脈匯入一條粗大穿皮質(zhì)引流靜脈，或匯入硬腦膜竇或室管膜下靜脈；顯微鏡下靜脈壁缺乏平滑肌和彈性組織，很少出血。臨床：多無臨床癥狀，偶有頭痛、抽搐或局灶性神經(jīng)功能障礙。影像特點：典型表現(xiàn)為傘狀或輻射狀的髓靜脈匯入粗大的穿皮質(zhì)引流靜脈（“水母頭”改變），16腦血管畸形專業(yè)知識講座MR：可見流空影，增強掃描明顯強化，衛(wèi)星狀或管狀血管匯入粗大引流靜脈或向硬腦膜竇或室管膜靜脈引流。

18腦血管畸形專業(yè)知識講座海綿竇動靜脈瘺分外傷性和自發(fā)性，前者見于頭顱外傷，特別是伴顱底骨折者；后者因頸內(nèi)動脈海綿竇段管壁先天性缺陷、動脈炎、動脈瘤等病變所致。病理機制：各種原因引起動脈血直接進入海綿竇，引起海綿竇內(nèi)壓增高，導(dǎo)致眼靜脈及分支回流受阻、擴張。臨床：搏動性突眼、眼結(jié)膜充血水腫、眼球運動障礙、視力損害、頭痛、顱內(nèi)出血、顱內(nèi)雜音等。19腦血管畸形專業(yè)知識講座CT:病側(cè)海綿竇增寬、擴大，密度增高，眼上靜脈及分支擴張、迂曲，患者眼球可突出、眼外肌腫脹。對側(cè)海綿竇亦可擴張。MR：更容易顯示眼上靜脈流空影，還可顯示有無血栓。DSA：直接顯示造影劑從頸內(nèi)動脈進入海綿竇，海綿竇早期顯影，相應(yīng)眼上靜脈及巖上竇早顯并擴張；盜血多時同側(cè)頸內(nèi)動脈遠端分支充盈不良。20腦血管畸形專業(yè)知識講座21腦血管畸形專業(yè)知識講座Galen動靜脈畸形（Galen靜脈瘤）比較少見，約占顱內(nèi)血管畸形5％，多見于兒童，特別是嬰幼兒。病理：動－靜脈短路或Galen靜脈前身前腦中靜脈發(fā)育異常，導(dǎo)致大量血流進入Galen靜脈（大腦大靜脈），使其呈瘤樣擴張，直徑常大于3cm。臨床：腦積水、顱內(nèi)高壓、充力性心衰、腦缺血、發(fā)育延遲、視力障礙、腦出血等22腦血管畸形專業(yè)知識講座CT：平掃于四疊體池內(nèi)圓形或三角形稍高密度影，密度均勻，邊緣光滑，可見鈣化，增強掃描明顯均勻強化，多伴梗阻性腦積水，有時可見供血動脈和引流靜脈23腦血管畸形專業(yè)知識講座24腦血管畸形專業(yè)知識講座MR：由于病灶內(nèi)血流呈湍流和淤滯，信號常不均勻，血流快部分為流空影，湍流和淤滯部分T1WI呈低或等信號，T2WI呈稍高信號，可見附壁血栓。25腦血管畸形專業(yè)知識講座26腦血管畸形專業(yè)知識講座硬腦膜動靜脈畸形（硬腦膜動靜脈瘺）占顱內(nèi)動靜脈畸形10～15％，多為獲得性血管畸形，常在靜脈竇血栓形成或阻塞的基礎(chǔ)上發(fā)生。以橫竇、乙狀竇多見，其次為海綿竇。病理：由增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈在靜脈竇壁形成異常血管網(wǎng)，動靜脈之間存在很多微小動靜脈瘺。靜脈竇常有狹窄、阻塞或擴張。臨床：與病變部位、供血動脈來源、引流靜脈方向有關(guān)，可有頭痛、搏動性耳鳴、顱內(nèi)雜音等。可伴腦缺血、腦梗死、腦出血等。27腦血管畸形專業(yè)知識講座CT：平掃多為陰性，可見出血、梗死等合并征,增強掃描可顯示供血動脈和擴張的靜脈竇、血栓等。MR：靜脈竇周圍異常血管網(wǎng)表現(xiàn)為流空的小血管，也可陰性。28腦血管畸形專業(yè)知識講座DSA：直接顯示供血動脈、引流靜脈、異常血管網(wǎng)和動靜脈瘺。29腦血管畸形專業(yè)知識講座軟腦膜動靜脈瘺占顱內(nèi)血