皮膚科晉升副主任醫(yī)師職稱（多發(fā)性皮膚上皮樣血管瘤樣結(jié)節(jié)病例分析專題報告）

皮膚科晉升副主任醫(yī)師職稱（多發(fā)性皮膚上皮樣血管瘤樣結(jié)節(jié)病例分析專題報告）患者男，31歲。因左上臂多發(fā)性暗紅色丘疹、結(jié)節(jié)1年就診。皮膚科情況：左上臂伸側(cè)、內(nèi)側(cè)可見直徑0.3～0.5cm、約20粒丘疹、結(jié)節(jié)，呈圓形或橢圓形，暗紅色至棕褐色、褐色，壓之不褪色，表面光滑或上覆少許鱗屑，部分融合成片或成簇分布，表面無破潰，無瘀斑、水皰、糜爛和潰瘍?？谇弧⑼怅庰つの匆娡瑯悠p。左上臂皮損前后2次行組織病理檢查：血管瘤樣組織位于真皮內(nèi)，呈單個小葉邊緣清楚的瘤團結(jié)節(jié)，周圍無包膜。由多形性上皮細(xì)胞樣血管內(nèi)皮細(xì)胞增生組成，腫瘤細(xì)胞卵圓、圓形，少量為梭形，胞質(zhì)豐富，為嗜伊紅或透明空泡樣；細(xì)胞核呈空泡，核仁明顯，可見少量核分裂（2個核分裂/10個×400倍視野），但未見明顯核異形和異常核分裂。部分腫瘤細(xì)胞形成單層細(xì)胞的裂隙及血管腔，內(nèi)見紅細(xì)胞、含鐵血黃素沉積，間質(zhì)內(nèi)見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，瘤團周圍間質(zhì)有黏蛋白沉積，腫瘤瘤團內(nèi)及周圍真皮內(nèi)較多擴張的血管，未見淋巴濾泡和生發(fā)中心生成。腫瘤上方表皮正常，未見潰瘍。免疫組化染色：上皮樣腫瘤細(xì)胞CD34、CD31、波形蛋白和FⅧ因子相關(guān)抗原陽性，上皮膜抗原（EMA）弱陽性，平滑肌肌動蛋白（SMA）血管周細(xì)胞陽性，細(xì)胞角蛋白（CK）、肌動蛋白、S100、GCDFP15、CAM5.2、D2-40、雌激素受體、孕激素受體陰性，HHV8、EBV陰性。微生物特殊染色Warthin-Starry銀染色、革蘭染色陰性，瘤細(xì)胞Ki-67<5%陽性，部分腫瘤組織周圍阿新藍(lán)黏蛋白染色陽性。作者的聲音皮膚上皮樣血管瘤樣結(jié)節(jié)（cutaneousepithelioidangiomatousnodule，CEAN）是一種臨床罕見的良性血管腫瘤，由Brenn和Fletcher在2004年首先報告，認(rèn)為是一種少見的皮膚血管增生性疾病，表現(xiàn)為單發(fā)性、快速增長的紅色、紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，軀干、四肢多見，偶見面部、外耳部和陰莖、鼻黏膜受累，部分皮損有瘙癢。絕大多數(shù)皮損為單發(fā)，至今多發(fā)性CEAN僅報道7例。病變累及真皮和黏膜下層，罕見累及真皮深層和皮下組織，呈邊緣清楚但無包膜或假性包膜的單葉狀結(jié)節(jié)，主要由體積較大、多形性上皮樣細(xì)胞組成，胞質(zhì)豐富并伴有較多胞質(zhì)內(nèi)空泡，無核異形，但可見少量核分裂，附近間質(zhì)可見有擴張血管、含鐵血黃素沉積，同時可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和數(shù)量多少不一的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，無淋巴濾泡。免疫組化標(biāo)記血管內(nèi)皮CD31、CD34、和Ⅷ因子相關(guān)抗原陽性。CEAN組織病理學(xué)需與內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)呈上皮樣細(xì)胞的疾病相鑒別，如上皮樣血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤和桿菌性血管瘤病。上皮樣血管瘤的組織病理學(xué)特征為真皮全層或皮下組織由組織細(xì)胞樣或上皮樣細(xì)胞樣血管內(nèi)皮細(xì)胞組成的多葉狀瘤團，細(xì)胞核呈空泡狀，核仁明顯，不伴有核異形和核分裂，形態(tài)如立方形甚至柱狀，突入、充滿管腔。瘤團周圍常見增生的膠原，同時伴有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。而該例患者皮損累及上肢，病變局限于真皮，表現(xiàn)為單個小葉性上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)節(jié)狀增生,可見核分裂，間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤數(shù)量較上皮樣血管瘤少，無淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，在結(jié)節(jié)內(nèi)和周圍膠原增生不明顯。皮膚上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種間于良性血管瘤和傳統(tǒng)血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，發(fā)病部位常見于深部軟組織、骨和肝肺等內(nèi)臟器官，發(fā)生在皮膚則常與其下方的骨同時受累。皮膚損害罕見，呈單發(fā)或多發(fā)性緩慢生成的丘疹或結(jié)節(jié)，組織病理學(xué)顯示黏液或纖維增生的背景下，在壞死的中等大血管周圍有卵圓形或不規(guī)則短梭形上皮樣細(xì)胞，排列成條索狀或巢狀呈離心性向周圍間質(zhì)浸潤性生長，有較多的核異形，胞質(zhì)呈空泡化，可含有類似紅細(xì)胞樣小球，部分細(xì)胞核移位類似印戒細(xì)胞。Ⅷ因子相關(guān)抗原陽性，上皮膜抗原和細(xì)胞角蛋白陰性。上皮樣血管肉瘤主要累及軟組織、皮膚和內(nèi)臟，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高且預(yù)后差，臨床癥狀包括局部腫物及其引起的疼痛、消瘦、乏力。影像學(xué)檢查顯示腫瘤多為實性或囊實性，直徑可達3~20cm。組織學(xué)顯示浸潤性生長，形成不規(guī)則管腔、大片壞死和明顯細(xì)胞異形性、不典型核分裂，免疫組化檢查除了CD34、CD31血管標(biāo)記陽性外，CK也常表達陽性。瘤組織或彌漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶壞死。本報告病例在左上臂伸側(cè)、屈側(cè)出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)20余個，臨床上應(yīng)與桿狀細(xì)菌性上皮樣血管瘤鑒別，后者好發(fā)于免疫抑制患者特別是HIV陽性患者，皮損數(shù)目為多發(fā)性或播散性，組織病理學(xué)表現(xiàn)為反應(yīng)性上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，伴真皮間質(zhì)水腫和中性粒細(xì)胞浸潤和核塵，在中性粒細(xì)胞聚結(jié)處HE染色切片有大小不一嗜堿性顆粒，用Warthin-Starry銀染色有細(xì)菌菌落或可經(jīng)細(xì)菌培養(yǎng)、PCR和免疫組化明確診斷。但本例沒有發(fā)現(xiàn)有感染證據(jù)，因而我們認(rèn)為CEAN是一種類似于上皮樣血管瘤的非感染性良性血管反應(yīng)性增生性疾病。治療：本病臨床表現(xiàn)為良性，文獻報道在手術(shù)切除皮損后的所有患者隨訪2~84個月未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。我們報道的此病例由于皮損多發(fā)