進(jìn)行性核上性麻痹

關(guān)于進(jìn)行性核上性麻痹定義進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又稱斯-里-奧三式綜合征，是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診。第2頁,共34頁，2024年2月25日，星期天簡介

進(jìn)行性核上性麻痹(簡稱PSP)通常開始于中年晚期，進(jìn)行性核上性麻痹引起肌肉強(qiáng)直，眼球活動不能以及咽部肌肉無力，表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動。由于同時伴發(fā)有帕金森病的癥狀，隨著病情的發(fā)展，病人可出現(xiàn)嚴(yán)重強(qiáng)直和失去活動能力。本病破壞基底節(jié)及腦干，其病因不明，目前尚無有效治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其癥狀。第3頁,共34頁，2024年2月25日，星期天該疾病還沒有特異的生物學(xué)標(biāo)志，因此在早期階段或者在缺少一些特征性征兆和癥狀時，診斷仍然是主要挑戰(zhàn)。盡管在認(rèn)識進(jìn)行性核上麻痹的一些遺傳因素方面已取得了最新進(jìn)展，但病因仍不清楚。進(jìn)行性核上麻痹患者的腦生化學(xué)研究為進(jìn)一步提高認(rèn)識此病的特征提供了潛在的、有益的指導(dǎo)作用。第4頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PSP—發(fā)病機(jī)制PSP，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽堿能神經(jīng)元亦受累，乙酰膽堿轉(zhuǎn)移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數(shù)患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD紋狀體代謝正常或增高不同，可能有助于兩者的鑒別。第5頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PSP--病理特征：主要病變部位在中腦。肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球，黑質(zhì)和腦干萎縮，第三、四腦室及側(cè)腦室擴(kuò)大，黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色。鏡下特征是基底節(jié)和腦干分布大量的神經(jīng)纖維纏結(jié)和線型神經(jīng)纖維網(wǎng)結(jié)構(gòu)，提示PSP是起源于細(xì)胞骨架的彌漫性疾病。其他非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。第6頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PSP—病因PSP病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學(xué)證據(jù)。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經(jīng)元纖維纏結(jié)，可能為變性疾病或病毒感染所致，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。第7頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PSP—臨床表現(xiàn)多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀：1.精神癥狀：逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴(yán)重癡呆。2.核上性眼球運動障礙：75％，主要表現(xiàn)為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球固定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象第8頁,共34頁，2024年2月25日，星期天對比一下該組圖的區(qū)別第9頁,共34頁，2024年2月25日，星期天3.錐體外系癥狀：頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強(qiáng)硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時容易向后方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現(xiàn)震顫。第10頁,共34頁，2024年2月25日，星期天4.假性球麻痹：表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強(qiáng)，腱反射增強(qiáng)，可出現(xiàn)病理反射?？捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。第11頁,共34頁，2024年2月25日，星期天中腦：介于間腦與腦橋之間發(fā)生視、聽反射、瞳孔對光反射和運動、姿勢等反射的皮層下的中樞中腦————第12頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共34頁，2024年2月25日，星期天實驗室及其他檢查氣腦造影和頭顱CT檢查可見腦室輕度擴(kuò)大，大腦萎縮MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴(kuò)大，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。腦電圖檢查約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。第14頁,共34頁，2024年2月25日，星期天診斷要點PSP的診斷要點為：至少有下列5項中的2項：①姿勢不穩(wěn)，向后跌倒；②假性球麻痹(構(gòu)音障礙和吞咽困難)；③少動和強(qiáng)直；④額葉綜合征(智力遲鈍，強(qiáng)握和模仿動作)；⑤中軸肌張力異常和強(qiáng)直。第15頁,共34頁，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥（患者多死于并發(fā)癥）1、假性延髓性麻痹癥狀引起吸入性肺炎(最常見)2、心血管疾?。悍蝿用}栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、腎臟感染4、認(rèn)知功能減退5、情感活動減少等第16頁,共34頁，2024年2月25日，星期天注意事項臨床上，PSP應(yīng)注意與PD的鑒別第17頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PSP與帕金森病(PD)的區(qū)別

帕金森?。褐饕Y狀為靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運動遲緩，但肌強(qiáng)直以四肢為主，行走時呈屈曲位，起病不對稱，較晚階段才出現(xiàn)跌倒，對左旋多巴反應(yīng)好，這與進(jìn)行性核上性麻痹的臨床表現(xiàn)與預(yù)后是不同的。此外PD以小腦萎縮最明顯，其次為橋腦和橄欖核，中腦無萎縮。除了最體征性的表現(xiàn)雙眼球不能上視以外，與帕金森病的主要區(qū)別如下：

第18頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PSPPD臨床表現(xiàn)對稱性對稱起病不對稱步態(tài)障礙起病早期即出現(xiàn)起病較晚期出現(xiàn)姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時呈屈曲位靜止性震顫不常見常見肌張力障礙軀干為主四肢為主強(qiáng)直部位手部變形無有特征性手部變形對左旋多巴的反應(yīng)無或差好“劑末”“開關(guān)”現(xiàn)象不常見常見第19頁,共34頁，2024年2月25日，星期天PD:橋腦和橄欖核萎縮一般成年起病，也緩慢進(jìn)展，主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，后期可有強(qiáng)直，運動緩慢等錐體外系癥狀，少數(shù)有眼球上下視凝視麻痹，但MRI以小腦、橋腦、黑質(zhì)、下橄欖核、小腦橋腦通路中的變性為特點。第20頁,共34頁，2024年2月25日，星期天治療要點主要原則為：減輕癥狀、防治并發(fā)癥目前還沒有特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕。根據(jù)病因、發(fā)病機(jī)制、臨床類型、發(fā)病時間等確定具體病例的治療方案，實施個體化治療。如16床，在一般治療的基礎(chǔ)上，予活血化瘀、改善腦循環(huán)、腦保護(hù)、營養(yǎng)神經(jīng)、管理血壓、胃腸外營養(yǎng)、積極化痰、對癥支持治療、健康教育等措施第21頁,共34頁，2024年2月25日，星期天藥物治療：復(fù)方多巴、DR激動藥、金剛烷胺對PSP早期的肌強(qiáng)直、動作徐緩、步態(tài)障礙有一定改善作用(對眼球運動障礙毫無作用)，但療效短暫。其他藥物如培高利特、麥角乙胺等的療效與上述藥物相似。第22頁,共34頁，2024年2月25日，星期天復(fù)方多巴宜從小劑量開始，逐漸增量，左旋多巴最大劑量可達(dá)800mg/d。金剛烷胺的推薦劑量為100mg/次，2次/d，口服。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、美西麥角(美舍吉特)及賽庚啶等對PSP的運動和吞咽功能有輕度改善作用，對提高患者生命質(zhì)量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼瞼痙攣及其他局灶性肌張力障礙，但對頸過伸無效。第23頁,共34頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理診斷/問題1、軀體活動障礙與軀干肌張力障礙有關(guān)2、吞咽障礙與延髓麻痹、咀嚼肌無力等有關(guān)3、有受傷的危險與平衡失調(diào)，軀體僵硬有關(guān)4、營養(yǎng)不足與攝入不足有關(guān)，第24頁,共34頁，2024年2月25日，星期天5、清理呼吸道無效與肌麻痹之咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)6、語言溝通障礙與額葉受損所致構(gòu)音障礙有關(guān)7、潛在并發(fā)癥：肺炎、心血管疾病、肝腎疾病、感染、壓瘡、便秘、尿潴留等8、恐懼與腦部病變導(dǎo)致麻痹、失語或缺少社會支持有關(guān)9、知識缺乏：缺乏本病防治知識第25頁,共34頁，2024年2月25日，星期天目標(biāo)1、幫助病人延緩病情，改善生活質(zhì)量2、病人能適應(yīng)臥床或生活自理能力降低的狀態(tài)，能采取有效的溝通方式表達(dá)自己的需要和情感，生活需要得到滿足，情緒穩(wěn)定，舒適感增強(qiáng)第26頁,共34頁，2024年2月25日，星期天3、能配合治療，掌握進(jìn)食、有效咳嗽、翻身的恰當(dāng)方法4、家屬能描敘可能導(dǎo)致受傷和感染的原因并采取積極應(yīng)對措施，不發(fā)生受傷、誤吸、壓瘡及各種感染第27頁,共34頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施1、一般護(hù)理：臥床休息，加床欄、陪護(hù)，防止墜床和跌傷2、飲食護(hù)理：低脂、高蛋白、高維生素且易消化的飲食，避免刺激性食物、充分供給水果蔬菜，以及足夠的熱量和水分，以刺激腸蠕動，預(yù)防便秘和腸脹氣3、生活護(hù)理：臥氣墊床和按摩床，指導(dǎo)舒適的床上臥位，保持肢體功能位，協(xié)助被動運動和按摩，防止關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮第28頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

協(xié)助皮膚護(hù)理和個人衛(wèi)生處置，每天溫水擦拭1-2次，每2小時翻身1次；對于排便失禁、尿失禁者，及時清理排泄物，維持外陰和肛周圍皮膚清潔、干燥，觀察皮膚有無發(fā)紅、破潰。出現(xiàn)臀紅、肛周皮膚浸漬及時予以鞣酸軟膏涂抹。由于病人感覺減退或缺失，不能感受疼痛等的刺激，應(yīng)注意防止?fàn)C傷和凍傷，保持床單整潔干燥，避免皮膚的機(jī)械性刺激和骨突出受壓，防止壓瘡；鼓勵病人咳嗽和深呼吸，協(xié)助進(jìn)食后和飯后漱口，保持口腔清潔，預(yù)防口腔和肺部感染第29頁,共34頁，2024年2月25日，星期天4、病情監(jiān)測：評估病人運功和感覺障礙的平面是否上升；觀察病人是否存在呼吸費力、吞咽困難，以及構(gòu)音障礙情況，注意有無藥物不良反應(yīng)，如消化道出血等5、安全護(hù)理和康復(fù)護(hù)理：與病人及家屬共同制定功能訓(xùn)練計劃，提供必要的器械和安全防護(hù)措施，平估病人的日常生活活動程度，指導(dǎo)病人功能鍛煉第30頁,共34頁，2024年2月25日，星期天6、對癥護(hù)理：對排尿困難或尿潴留的病人可予膀胱區(qū)按摩、熱敷或進(jìn)行針灸、學(xué)位封閉的治療，促使膀胱肌收縮、排尿。早期有吞咽困難者，應(yīng)予柔軟或糊狀飲食，晚期患者則應(yīng)留置鼻胃管以防吸入性肺炎。痰液多者予吸痰，喉頭水腫、中樞神經(jīng)病變導(dǎo)致的下呼吸道分泌物增多或預(yù)防肺部感染者行氣管切開第31頁,共34頁，2024年2月25日，星期天7、用藥護(hù)理：指導(dǎo)病人遵醫(yī)囑正確服藥，不能隨意更改、終止、或自行購藥服用。告知病人藥物的作用機(jī)制、不良反應(yīng)觀察及用藥注意事項8、心理護(hù)理：患者可能由于溝通障礙，病情恢復(fù)過程很長，速度較慢，日常生活依賴他人照顧等原因，病人發(fā)生抑郁、焦慮的可能性增加，阻礙病人的有效康復(fù)，因此應(yīng)重視對精神情緒變化的監(jiān)控，提高對心理疾病的認(rèn)知，及時發(fā)現(xiàn)病人的心理問題，進(jìn)行針對性心理治療，解釋、安慰、鼓