過(guò)敏性肺泡炎

關(guān)于過(guò)敏性肺泡炎定義外源性過(guò)敏性肺泡炎（extrinsicallergicalveolilis,EAA)吸入周圍環(huán)境中的有機(jī)粉塵所引起的一種過(guò)敏性肺泡炎.過(guò)敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)第2頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28診斷抗原性有機(jī)粉塵接觸史臨床表現(xiàn)胸片或胸CT、肺功能、血清沉淀抗體組織病理學(xué)支氣管肺泡灌洗淋巴計(jì)數(shù)第3頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28流行病學(xué)(1)與有機(jī)粉塵抗原接觸。(2)與抗原接觸4～12h后發(fā)現(xiàn)臨床癥狀。(3)在同一環(huán)境中可見(jiàn)其他發(fā)病者。第4頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28第5頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28發(fā)病機(jī)制變態(tài)反應(yīng)Ⅲ型和Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)第6頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28臨床癥狀、體征(1)咳嗽。(2)呼吸困難。(3)捻發(fā)音，小水泡性濕性啰音。(4)發(fā)熱。第7頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28臨床分型急性發(fā)病通常是由于單次大量接觸某種抗原所致，炎癥反應(yīng)程度較重，臨床表現(xiàn)類似于非典型肺炎，當(dāng)患者脫離致病抗原后病情可得到緩解。亞急性發(fā)病是由于患者反復(fù)、間斷接觸抗原所致，臨床表現(xiàn)如咳嗽、發(fā)熱、盜汗及體重減輕，表現(xiàn)為一種消耗性疾病的狀態(tài)，如果能明確致病抗原并避免再次接觸，患者病情也能得到很好緩解。慢性發(fā)病過(guò)程，提示患者存在長(zhǎng)期的肺部解剖結(jié)構(gòu)的破壞，以及慢性炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)，脫離抗原后可以避免進(jìn)一步的肺損傷，但臨床癥狀只能得到部分改善。第8頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28臨床檢查(1)胸部X線檢查呈彌漫性、播散粟粒陰影。HRCT可表現(xiàn)為磨玻璃影和微小結(jié)節(jié)影。疾病晚期可表現(xiàn)為雙肺上葉的間質(zhì)纖維化、肺氣腫、磨玻璃影，有時(shí)出現(xiàn)蜂窩肺改變。(2)肺功能限制性通氣功能障礙及肺彌散功能障礙(3)血沉快，白細(xì)胞總數(shù)和嗜酸性、中性粒細(xì)胞增多，高γ-球蛋白血癥RA試驗(yàn)陽(yáng)性。(4)對(duì)于特異性抗原沉降，抗體陽(yáng)性。(5)吸入特異性抗原后，臨床癥狀及檢查陽(yáng)性結(jié)果再現(xiàn)。(6)病理組織學(xué)所見(jiàn)為非干酪樣肉芽腫或間質(zhì)性肺炎第9頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28第10頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28肺組織病理淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性炎癥細(xì)胞型細(xì)支氣管炎肺間質(zhì)非壞死性肉芽腫第11頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28急性EAA肺實(shí)質(zhì)中性白細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)及小血管炎癥，免疫學(xué)研究顯示血管壁免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積，在尸檢病例中常見(jiàn)彌漫性肺損傷。第12頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28亞急性EAA肺間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)第13頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28亞急性EAA上皮樣肉芽腫:炎癥細(xì)胞多核巨細(xì)胞、上皮樣組織細(xì)胞形成的松散結(jié)節(jié)第14頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28亞急性EAA富于細(xì)胞性細(xì)支氣管炎氣管壁大量淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)第15頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28機(jī)化性肺炎改變第16頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28慢性EAA肺泡隔炎癥或纖維性增寬，顯示NSIP改變第17頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28

小葉中心性間質(zhì)纖維化，細(xì)支氣管及呼吸性細(xì)支氣管周圍纖維組織和平滑肌組織增生，伴少量細(xì)胞浸潤(rùn)第18頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28部分區(qū)域蜂窩改變，可見(jiàn)成纖維細(xì)胞灶，形成UIP改變第19頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)確診：臨床，病理及免疫學(xué)均符合。(2)高度懷疑：臨床癥狀及病理學(xué)符合，免疫學(xué)不明確或臨床及免疫學(xué)符合，病理學(xué)不符合。(3)可疑：臨床符合，病理及免疫學(xué)得不到支持。第20頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28診斷標(biāo)準(zhǔn)Richerson等標(biāo)準(zhǔn)Schuyler等標(biāo)準(zhǔn)第21頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28Schuyler等標(biāo)準(zhǔn)1、與EAA相應(yīng)的癥狀2、病史、血清或/和BALF抗體檢測(cè)證實(shí)有特異性抗原3、胸片或HRCT與EAA相應(yīng)改變4、BALF淋巴細(xì)胞增多5、與EAA相應(yīng)的肺組織改變6、自然激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性主要標(biāo)準(zhǔn)1、兩側(cè)肺基底部啰音。2、DLCO減少。3、休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈低氧血癥次要標(biāo)準(zhǔn)第22頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28鑒別診斷支氣管哮喘塵肺肺結(jié)核嗜酸性細(xì)胞肺炎第23頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28病例1患者蘇某某，男，62歲主訴：咳嗽、咳痰1年余，氣喘6月既往有高血壓病、腦梗病史個(gè)人長(zhǎng)期接觸野生動(dòng)物史，嗜酒，每天1.5KG白酒。查體兩下肺可聞中小濕性啰音。肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙肺泡灌洗液：淋巴細(xì)胞約30-40%，組織細(xì)胞70%，中性粒細(xì)胞10%。胸CT：間質(zhì)性肺炎第24頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28病例2患者蘭某，女，44歲；咳嗽、氣喘5月個(gè)人史：農(nóng)民，從事農(nóng)活，無(wú)外地長(zhǎng)期居住史。查體兩下肺可聞細(xì)濕啰音。胸CT：間質(zhì)性肺炎肺泡灌洗液：淋巴細(xì)胞29%，巨噬細(xì)胞44%，PAS染色：顆粒狀無(wú)定形物及少量巨噬細(xì)胞內(nèi)（+）TBLB病理：形態(tài)學(xué)符合EAA第25頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2024/3/28治療首先應(yīng)明確致病病原并防止患者進(jìn)一步的接觸。腎上腺皮質(zhì)激素來(lái)治療，以促進(jìn)病情恢復(fù)，但沒(méi)有證據(jù)顯示腎上腺皮質(zhì)激素可以影響疾病的預(yù)后。通常應(yīng)用潑尼松治療，用法為30～40mg/d2