心內(nèi)科晉升高級職稱（無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促病例分析專題報告）

心內(nèi)科晉升高級職稱（無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促病例分析專題報告）患者男，27歲。6月前因無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促，以發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞升高6個月余為主訴入院。入院查血常規(guī)示：白細胞13.5×109/L，嗜酸性粒細胞2.69×109/L，嗜酸性粒細胞比率19.9%，網(wǎng)織紅細胞比率7.56%，血小板82×109/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶1096U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶593U/L，總膽紅素47.1μmol/L，直接膽紅素17.3μmol/L，間接膽紅素29.8μmol/L，堿性磷酸酶250U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶246U/L，腦利鈉肽原5070ng/L，C反應蛋白定量18.5mg/L。骨髓穿刺示：骨髓增生活躍，粒紅細胞比例正常，嗜酸性粒細胞彌漫分布，比例增對。行胸部CT提示：①右肺炎可能；②心影稍大，少量心包積液。超聲心動圖示：左室中段至心尖段心內(nèi)膜回聲增強，可見不規(guī)則略強回聲附著，大小約55mm×16mm（收縮期最厚處心尖段厚約17mm，中段厚約14mm；舒張期心尖段厚約14mm，中段厚約8mm），表面不光滑，致左室心尖部心腔閉塞，考慮血栓（圖1），彩色多普勒血流顯像示略強回聲內(nèi)未見明顯血流信號。全心稍大。右室心尖部可見室壁局限性膨出，大小約23mm×23mm，舒張期增大，收縮期縮?。紤]憩室）（圖3，4）。二、三尖瓣中重度反流，重度肺動脈高壓（87mmHg，1mmHg=0.133kPa），左室射血分數(shù)69%。二尖瓣口血流：E峰1.28m/s，A峰0.45m/s，E/A>2，左室舒張功能減退（呈限制性改變）。心臟聲學造影示：經(jīng)左肘靜脈注入聲諾維造影劑后，造影劑按右房、右室、左房、左室順序依次顯影，右室心尖部局限膨出處可見造影劑充填，該處室壁運動良好，左室心尖部略強回聲處可見血流充盈缺損（圖5）。心臟MRI示：左心房增大，左室整體舒張功能明顯減弱，二尖瓣口可見大量反流信號影，右心體積略增大。增強后首過灌注左室心肌明顯不均，延遲掃描心肌可見延遲強化，心內(nèi)膜明顯強化，心腔內(nèi)充盈缺損。結(jié)合以上檢查臨床診斷為：伴嗜酸性粒細胞增殖性腫瘤合并心、肝、腎、肺等多臟器浸潤。臨床給予強心利尿、抗凝、保肝、護胃、激素及對癥支持治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。3個月后復查超聲心動圖示心尖部略強回聲較之前減小，范圍約34mm×13mm（圖2）。討論嗜酸性粒細胞增多綜合征是一種罕見的特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多為特征的多器官受累的疾病，以無明顯誘因的嗜酸性粒細胞持續(xù)升高6個月以上，嗜酸性粒細胞>1.5×109/L為診斷依據(jù)。嗜酸性粒細胞增多綜合征患者心臟受累達60%以上，臨床表現(xiàn)為限制性心肌病改變。其病理改變分為3個階段：①壞死期，表現(xiàn)為心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌嗜酸性粒細胞浸潤及炎性改變，心內(nèi)膜下心肌損傷、壞死；②血栓形成期，心腔內(nèi)附壁血栓形成；③纖維化期，炎癥細胞消失后，膠原纖維廣泛增生。該病的超聲心動圖特點表現(xiàn)為：①雙心房明顯擴大；②左室壁厚度正?；蛟龊?，左室心尖部心內(nèi)膜回聲增強，甚至血栓使心尖部心腔閉塞；③左室收縮功能正常，舒張功能受限，E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A>2；④累及心包時，可出現(xiàn)心包積液。本例患者左室心尖部心內(nèi)膜回聲增強，可見不規(guī)則略強回聲附著，抗凝治療后范圍縮小，考慮為嗜酸性粒細胞所致心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細胞炎癥、壞死、附壁血栓形成。另右室心尖部可見局限性向外膨出，同時表現(xiàn)為舒張期增大，收縮期縮小的特點，心臟聲學造影示該處造影劑充盈良好，室壁運動良好，考慮為憩室。右室憩室極為罕見，目前國內(nèi)外文獻僅有極少數(shù)報道，因未行病理學檢查，本例患者右室膨出形成原因是先天性還是嗜酸性粒細胞浸潤、破壞心室壁引起尚不清楚。心內(nèi)膜活檢是診斷嗜酸性粒細胞增多性限制性心肌病較為可靠的標準，