補體系統(tǒng)與相關疾病

關于補體系統(tǒng)與相關疾病補體系統(tǒng)是存在于人和脊椎動物血清與組織液中一組具有酶活性的蛋白質，包括30余種可溶性蛋白和膜結合蛋白。補體的分類：補體固有成份補體調節(jié)蛋白補體受體第2頁,共30頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共30頁，2024年2月25日，星期天活化補體的能力:IgM>IgG3>IgG1>IgG2IgG4、IgA不能通過經(jīng)典途徑活化補體第4頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體的功能一、調理作用二、引起炎癥反應三、免疫調節(jié)作用四、清除免疫復合物五、清除凋亡細胞第5頁,共30頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體清除免疫復合物第7頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體清除凋亡細胞第8頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體成分缺陷的臨床表現(xiàn)有缺陷的補體臨床綜合征C1、C4、C2SLE、感染C3嚴重感染、腎小球腎炎、SLEC5、C6、C7、C8、C9奈瑟菌感染第9頁,共30頁，2024年2月25日，星期天高補體血癥全身感染、非感染性慢性炎癥性疾病生理情況：妊娠第10頁,共30頁，2024年2月25日，星期天低補體血癥丟失過多生成過少消耗過多血清補體下降第11頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體丟失過多大面積燒傷、失血腎病綜合征不引起低補體血癥第12頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體生成過少嚴重的營養(yǎng)不良嚴重的肝臟疾病遺傳性生成過少

C3、C4成比例減少：經(jīng)典途徑活化

C3減少、C4正常：旁路途徑活化

C3正常、C4減少：C4部分缺陷或液相激活第13頁,共30頁，2024年2月25日，星期天遺傳性血管性水腫C1q:r:sC4C4bC2C4aC2aC4b2b（C3轉化酶）C1-酯酶抑制劑激肽釋放酶組織型纖溶酶原激活劑、纖溶酶FXII、凝血酶第14頁,共30頁，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的補體消耗1、動脈血栓2、血栓性血小板減少性紫癜3、終末期腎病4、急性胰腺炎5、嚴重的膿毒癥6、HIV感染第15頁,共30頁，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的補體消耗1、血栓形成：C3明顯下降，C4下降輕2、血栓性血小板減少性紫癜第16頁,共30頁，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的補體消耗終末期腎?。篊3明顯下降，C4基本正常尿毒癥第17頁,共30頁，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的補體消耗4、急性胰腺炎：低補體血癥在幾天內(nèi)清除5、HIV感染：補體水平輕度降低6、嚴重的膿毒癥：低補體血癥的出現(xiàn)增加了膿毒癥引起感染性休克的可能性

C3、C4成比例減少第18頁,共30頁，2024年2月25日，星期天免疫復合物病引起的低補體血癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C3、C4成比例減少第19頁,共30頁，2024年2月25日，星期天冷球蛋白血癥

I型（多為IgM或IgG）

補體多正常III型（常為IgM-IgG）C3和C4成比例減少

II型（常為IgM-IgG）C4減少程度多大于C3第20頁,共30頁，2024年2月25日，星期天慢性活動性感染中的腎小球腎炎1、細菌性心內(nèi)膜炎：持續(xù)性低補體血癥與感染未控制和腎小球腎炎有關2、乙肝病毒相關性腎病第21頁,共30頁，2024年2月25日，星期天其他B細胞淋巴增殖性疾?。ǘ喟l(fā)性骨髓瘤）、惡性腫瘤化療（淋巴瘤或淋巴細胞白血?。?、甲狀腺疾病總體上，C3、C4成比例減少第22頁,共30頁，2024年2月25日，星期天與低補體血癥無相關的免疫復合物病原發(fā)性膜性腎病、纖維化腎小球腎炎過敏性紫癜、IgA腎病C1q腎小球腎病、抗腎小球基底膜病第23頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鏈球菌感染后腎小球腎炎

C3減少程度大于C4第24頁,共30頁，2024年2月25日，星期天抗C1q抗體血清C1qAb及C1q的異常可能參與了狼瘡腎炎的發(fā)病，其可能的機制為：1、促進C1q介導的免疫復合物在腎臟組織中的沉積2、促進凋亡細胞及凋亡小體在腎臟組織中的沉積第25頁,共30頁，2024年2月25日，星期天C3腎炎因子II型膜增殖型腎小球腎炎

C3減少程度大于C4C3腎炎因子穩(wěn)定第26頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體水平與SLE活動性的關系低補體血癥與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動密切相關抗核小體抗體、抗dsDNA抗體、抗C1q抗體漿膜炎、腸系膜血管炎、血細胞減少、IV型狼瘡性腎炎第27頁,共30頁，2024年2月25日，星期天補體水平與SLE活動性的關系補體水平與SLE活動性不成線性關系1、可能存在先天性低補體血癥2、補體的正常值范圍偏大3、補體的合成變化不確定4、合并其他引起低補體血癥的疾病5、自身抗體對補體的活化能力不一致6、存在實驗室誤差第28頁,共30頁，2024年2月25日，星期天小結一、補體系統(tǒng)可保護機體，避免免疫復合物病的發(fā)生；同時通過補體活化造成組織損傷。二、補體是反映系統(tǒng)性紅斑