白血病淋巴瘤本科教材

白血病Leukemia浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科金潔概述定義:是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。白血病細(xì)胞無(wú)限制的增生、分化障礙、凋亡受阻，停止在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。白血病細(xì)胞在骨髓中大量增生，并浸潤(rùn)各組織器官，正常細(xì)胞造血受到抑制。發(fā)病率：2.7/10萬(wàn)；男:女約為1-1.6:1。AML>ALL>CML>CLL病因：病毒；化學(xué)毒物與藥物；電離輻射；遺傳因素分類：急性白血?。宦园籽?；特殊類型白血病急性白血病分類：

FAB分類：ANLL(AML):M0-7ALL:L1-3MIC-M分類：急性白血病的骨髓象表現(xiàn)急性粒細(xì)胞白血?。∕1型）骨髓象：原粒細(xì)胞＞90%，呈圓形或橢圓形，胞體較大，胞漿較豐富，呈不透明藍(lán)色，不含顆粒，有的可見(jiàn)大空泡。核橢圓形或不規(guī)則形，核染質(zhì)細(xì)粒狀，有的有大而清楚的核仁。急性粒細(xì)胞白血?。∕2型）骨髓象：Ⅰ型及Ⅱ型原始細(xì)胞＞30%，早幼粒細(xì)胞以下的粒細(xì)胞＞10%，也可見(jiàn)到Auer小體。圖中有3個(gè)細(xì)胞胞漿中均含1條Auer小體。急性粒細(xì)胞白血?。∕2b）骨髓象：此型據(jù)天津血液學(xué)會(huì)議建議暫定名，原稱為亞急性粒細(xì)胞白血病。片中以體積增大，核漿發(fā)育不平衡的中幼粒細(xì)胞增生為主。這類細(xì)胞已發(fā)育為中幼粒階段，而胞核發(fā)育落后于胞漿。（接上頁(yè)）有的細(xì)胞核染質(zhì)細(xì)致疏松，核仁明顯，似仍處于原粒階段。胞漿中顆粒減少，分布不勻，或出現(xiàn)空泡。部分早幼粒細(xì)胞也同樣可出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡的現(xiàn)象。本例骨髓中紅系細(xì)胞增生活躍，部分幼紅細(xì)胞呈巨幼樣變。急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）骨髓象：顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞明顯增生，常＞90%。細(xì)胞大小不一，外形不規(guī)則，有明顯的偽足突起。有的細(xì)胞漿有明顯內(nèi)外漿之分，內(nèi)漿呈淡紅色，布滿粗大、形狀不一的嗜天青顆粒；外漿呈藍(lán)色，常不含顆粒。核形不規(guī)則，核染質(zhì)粗，不見(jiàn)核仁或有1-2個(gè)小核仁。急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3b，或稱細(xì)顆粒型）骨髓象：胞漿中顆粒細(xì)小，但仍可有少數(shù)細(xì)胞含有典型的粗顆粒，并見(jiàn)到Auer小體。急性粒一單核細(xì)胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始細(xì)胞（體積較小者）增多，并可見(jiàn)幼稚單核細(xì)胞增多，后者體積較大，胞漿豐富，呈灰藍(lán)色，核形不規(guī)則，有的呈凹陷或折疊，核染質(zhì)細(xì)胞致疏松，可見(jiàn)1-2個(gè)核仁。急性單核細(xì)胞白血病（M5a型）骨髓象：原單核細(xì)胞增多（明顯超過(guò)80%）。細(xì)胞呈圓形，胞漿灰藍(lán)色，外緣有較多偽足狀突起，無(wú)顆粒。核大多呈圓形，核染質(zhì)細(xì)胞致，可見(jiàn)1-2個(gè)核仁。急性單核細(xì)胞白血?。∕5b型）骨髓象：幼單核細(xì)胞＞20%，外形不規(guī)則，有偽足，核染質(zhì)細(xì)致疏松，可見(jiàn)核仁，但胞漿中已可見(jiàn)細(xì)小紫紅色顆粒，有的顆粒較多，均勻布滿整個(gè)胞漿。AML-M6:紅系增生活躍，超過(guò)50%，并有形態(tài)改變。原始髓細(xì)胞超過(guò)30%（NEC分類）。圖中原始粒細(xì)胞及幼紅細(xì)胞增加，伴紅系巨幼變。急性紅白血病骨髓象中出現(xiàn)的超巨紅細(xì)胞。巨紅細(xì)胞直徑約30-35微米，胞漿著色與其他成熟紅細(xì)胞相似。圖中一個(gè)呈多染性，著色均勻，無(wú)中央淡染區(qū)。小原巨及原始粒細(xì)胞（M2合并M7）。小原始巨核細(xì)胞。小原巨及產(chǎn)血小板的小巨核細(xì)胞。急性淋巴細(xì)胞白血?。↙2型）骨髓象：原淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，胞漿量較多。核形不規(guī)則，有較大而明顯的核仁。臨床表現(xiàn)：正常造血受抑制的表現(xiàn)：貧血、出血、感染。器官臟器受浸潤(rùn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；骨骼疼痛；中樞；皮膚黏膜；睪丸AML-M5的患者常有牙齦增生。實(shí)驗(yàn)室檢查血象：WBC、Hb、Plt高白細(xì)胞性白血病：細(xì)胞數(shù)>100×109/L白血病不增多性白血?。杭?xì)胞<1×109/L骨髓象：常規(guī)+細(xì)胞化學(xué)白血病細(xì)胞≥30％裂孔現(xiàn)象奧爾小體細(xì)胞化學(xué)染色白血病細(xì)胞免疫標(biāo)記：白血病細(xì)胞染色體檢查：t(15;17)(q22;q21):PML/RARa;inv(16)(p13;q22)-CBF-Myh11；t(16;16)(p13;q22);t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO;11q23:MLL血液生化：急性粒細(xì)胞白血病骨髓象過(guò)氧化酶（POX）染色。急性粒細(xì)胞白血病骨髓象蘇丹黑（SB）染色。AML-M5的細(xì)胞化學(xué)染色：NSE陽(yáng)性，并且被NaF抑制AML-M3的細(xì)胞遺傳學(xué)改變t(15;17)診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷：急性再生障礙性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜傳染性單核細(xì)胞增多癥骨髓增生異常綜合癥

治療聯(lián)合化療：誘導(dǎo)緩解治療：AML：DA、HAALL：VDCP、VDLP

M3：維甲酸、三氧化二砷支持治療：輸血、細(xì)胞因子、抗感染鞏固治療干細(xì)胞移植治療預(yù)后預(yù)后因素：染色體年齡白細(xì)胞數(shù)量免疫標(biāo)記慢性白細(xì)胞分類：CML、CLL、HCL發(fā)病年齡：CML、CLL、HCL慢性粒細(xì)胞性白細(xì)胞臨床表現(xiàn)：實(shí)驗(yàn)室檢查：血象、骨髓象、染色體(ph)、bcr/abl、白細(xì)胞

NAP治療化學(xué)治療：Hu、Bu生物治療：干擾素基因治療：格列衛(wèi)干細(xì)胞移植淋巴瘤Lymphoma概述定義：起源于淋巴結(jié)與淋巴組織的惡性腫瘤可發(fā)生于身體各個(gè)部位發(fā)病率：男性1.39/10萬(wàn)，女性0.84/10萬(wàn)，20－40歲多見(jiàn)病因與發(fā)病機(jī)理病毒幽門(mén)螺桿菌免疫功能減低病理與分類霍奇金氏?。篟-S細(xì)胞是其特點(diǎn)1、淋巴細(xì)胞為主型2、結(jié)節(jié)硬化型3、混合細(xì)胞型4、淋巴細(xì)胞減少型病理與分類非霍奇金淋巴瘤：呈跳躍型傳播有的多中心起源淋巴結(jié)