血液系統(tǒng)疾病總論

關于血液系統(tǒng)疾病總論概述一、血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成血液由血漿及懸浮其中的血細胞組成主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結二、血液學包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學血液學疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病第2頁,共33頁，2024年2月25日，星期天血液系統(tǒng)疾病分類紅細胞疾病粒細胞疾病單核細胞和巨噬細胞疾病淋巴細胞和漿細胞疾病造血干細胞疾病脾功能亢進出血性及血栓性疾病第3頁,共33頁，2024年2月25日，星期天造血干細胞

一、概念：造血干細胞（hemapoieticstemcell，HSC）是各種血細胞與免疫細胞的起源細胞，可以增殖分化成為各種淋巴細胞、漿細胞、紅細胞、血小板、單核細胞及各種粒細胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。第4頁,共33頁，2024年2月25日，星期天三、特點：HSC具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。HSC的動態(tài)平衡可能與HSC不對稱分裂或細胞因子調(diào)節(jié)有關。HSC→progenitor（定向干細胞，祖細胞）四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。第5頁,共33頁，2024年2月25日，星期天五、骨髓造血微環(huán)境：由基質(zhì)細胞、細胞因子及細胞外基質(zhì)組成?；|(zhì)細胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞、纖維母細胞、吞噬細胞和脂肪細胞。細胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。細胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原、蛋白多糖及糖蛋白。

第6頁,共33頁，2024年2月25日，星期天較成熟祖細胞CFU-GM（粒-單系集落形成單位）BFU-E（紅系爆式集落形成單位）CFU-E（紅系集落形成單位）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成單位）六、研究方法：細胞培養(yǎng)觀察集落形成細胞（CFC）第7頁,共33頁，2024年2月25日，星期天較早期祖細胞CFU-Blastcell（原始細胞集落形成單位）HppCFC（highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成細胞）LTCIC（longtermculture-initiatingcell，長期培養(yǎng)起始細胞)第8頁,共33頁，2024年2月25日，星期天七、與HSC受損有關的疾病：再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征急性非淋巴細胞白血病骨髓增生性疾病第9頁,共33頁，2024年2月25日，星期天淋巴和單核-吞噬細胞系統(tǒng)

一、淋巴系統(tǒng)包括淋巴結、脾、胸腺、扁桃體等淋巴器官及腸、支氣管等所含淋巴組織。中樞淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周圍淋巴器官可分為淋巴結、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織。第10頁,共33頁，2024年2月25日，星期天二、單核-吞噬細胞系統(tǒng)包括骨髓內(nèi)的原、幼單核細胞，血液單核細胞，淋巴結，脾和結締組織的固定和游走巨噬細胞，肺泡巨噬細胞，肝的Kupffer細胞以及神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細胞等。

第11頁,共33頁，2024年2月25日，星期天一、病史二、體格檢查三、實驗室檢查基本診斷方法：血細胞計數(shù)、血紅蛋白測定、血細胞形態(tài)學觀察

血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

第12頁,共33頁，2024年2月25日，星期天其它實驗室檢查：凝血試驗、溶血試驗、各種紅細胞酶測定、血清鐵蛋白及血清鐵測定、血液免疫學檢查、染色體分帶檢查、電鏡、PCR及影像診斷。

第13頁,共33頁，2024年2月25日，星期天去除病因保持正常血液成分及其功能去除異常的血液成分和抑制異常功能造血干細胞移植血液系統(tǒng)疾病的治療

第14頁,共33頁，2024年2月25日，星期天一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能補充造血所需營養(yǎng)刺激造血細胞因子切脾過繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用第15頁,共33頁，2024年2月25日，星期天三、去除異常的血液成分和抑制異常功能補充造血所需營養(yǎng)刺激造血細胞因子切脾過繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用四、造血干細胞移植第16頁,共33頁，2024年2月25日，星期天血液學的進展和重要性

20世紀初發(fā)現(xiàn)紅細胞血型1936年人工生產(chǎn)放射性核素32P1948年應用化學藥物治療淋巴瘤等血紅蛋白分子結構研究用PCR方法檢測融合基因白細胞抗原（HLA）的研究重組DNA技術

第17頁,共33頁，2024年2月25日，星期天1986年，我國首先應用維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病。1992年，發(fā)現(xiàn)三氧化二砷治療急性早幼粒細胞白血病。研究發(fā)現(xiàn)維甲酸和三氧化二砷主要通過誘導分化及促進白血病細胞凋亡發(fā)揮治療作用。第18頁,共33頁，2024年2月25日，星期天貧血概述

第19頁,共33頁，2024年2月25日，星期天定義

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和（或）血細胞比容（HCT）低于同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。

第20頁,共33頁，2024年2月25日，星期天貧血的診斷標準平原地區(qū)Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT成年男性<120<4.5<0.42成年女性<110<4.0<0.37第21頁,共33頁，2024年2月25日，星期天貧血的分類根據(jù)紅細胞的形態(tài)特點分類根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類

第22頁,共33頁，2024年2月25日，星期天一、貧血的細胞學分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細胞性貧血>10032~35巨幼細胞貧血正常細胞性貧血80~10032~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血第23頁,共33頁，2024年2月25日，星期天二、貧血的病因及發(fā)病機制分類紅細胞生成減少紅細胞破壞過多失血第24頁,共33頁，2024年2月25日，星期天(一)、紅細胞生成減少病因及發(fā)病機制1.造血干細胞增生和分化異常2.骨髓被異常組織浸潤3.細胞成熟障礙臨床疾病再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征甲狀腺功能減退癥及腎衰竭時的貧血白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化惡性組織細胞病巨幼細胞貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血第25頁,共33頁，2024年2月25日，星期天(二)、紅細胞破壞過多

病因及發(fā)病機制1.紅細胞內(nèi)在缺陷2.紅細胞外因素臨床疾病紅細胞膜異常紅細胞酶缺陷血紅蛋白異常卟啉代謝異常免疫性溶血性貧血機械性溶血性貧血其它第26頁,共33頁，2024年2月25日，星期天(三)、失血急性失血后貧血慢性失血性貧血第27頁,共33頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)決定因素：貧血的程度貧血的速度機體對缺氧的代償能力和適應能力患者的體力活動程度第28頁,共33頁，2024年2月25日，星期天一、一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無力（最常見和最早出現(xiàn)的癥狀）皮膚粘膜蒼白二、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸、氣短三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡四、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、惡心五、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：夜尿增多六、其它

第29頁,共33頁，2024年2月25日，星期天診斷

一、病史詢問二、體格檢查三、實驗室檢查第30頁,共33頁，2024年2月25日，