血小板減少性紫癜

關(guān)于血小板減少性紫癜主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第2頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天定義特發(fā)性血小板減少性紫癜

是一種復(fù)雜的多種機(jī)制共同參與的獲得性自身免疫性疾病現(xiàn)更名為免疫性血小板減少癥（immunethrombocytopenia,ITP)該病的發(fā)生是由于患者對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞過(guò)多和生成受抑，出現(xiàn)血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)。第3頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天ITP的病因和發(fā)病機(jī)制病因迄今未明。機(jī)制如下：（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞50%~70%ITP患者可測(cè)出血小板自身抗體細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板(二)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足自身抗體損傷巨核細(xì)胞或抑制巨核細(xì)胞釋放血小板CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡第4頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天第5頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)兒童起病多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等第6頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天成人起病隱匿出血傾向輕而局限，易反復(fù)；表現(xiàn)為皮膚粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜及外傷后止血不易，鼻出血、牙齦出血亦常見，月經(jīng)過(guò)多常見（部分唯一）嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，感染可加重。乏力血栓形成傾向ITP不僅是一種出血疾病，也是一種血栓前疾病。其他：長(zhǎng)期出血可合并失血性貧血第7頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查血小板血小板計(jì)數(shù)減少

血小板平均體積偏大

出血時(shí)間延長(zhǎng)第8頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象

巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常，

巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞減少（<30%）紅系和粒系正常血小板動(dòng)力學(xué)2/3患者無(wú)明顯加速TPO水平與正常人無(wú)差異其它程度不等的正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素貧血，

少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)第9頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天第10頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點(diǎn)1. 2次以上檢查血小板數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常2. 脾臟不增大3. 骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙4. 排除繼發(fā)性血小板減少癥第11頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少第12頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天

分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP2、持續(xù)性ITP：確診后3~12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性ITP血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的ITP4、重癥血小板<10×109/L，就診時(shí)有明顯出血或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進(jìn)行立即治療5、難治性ITP：只滿足下列所有三個(gè)條件的患者脾切除后無(wú)效或復(fù)發(fā)，仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP第13頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天

治療一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息；血小板<20×109/L絕對(duì)臥床休息，避免接觸影響血小板的藥物血小板≥30×109/L，無(wú)出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪第14頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天

ITP的一線治療糖皮質(zhì)激素治療靜脈輸注大劑量免疫球蛋白第15頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天糖皮質(zhì)激素藥物及劑量：1.常用潑尼松：1mg/kg.d，分次或頓服，恢復(fù)正常后，1月內(nèi)快速減至最小維持量5-10mg/d，無(wú)效4周停藥。2.大劑量地塞米松40mg/d×4天，口服，無(wú)效半月后重復(fù)。

一般情況下激素治療為首選，近期有效率約80%.治療作用機(jī)制減少血小板抗體生成及抗原抗體反應(yīng)抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞改善毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放第16頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天靜脈丙種球蛋白適應(yīng)癥：①ITP的急癥處理：出血明顯，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患者，如急診手術(shù)、分娩等②不能耐受糖皮質(zhì)激素治療的ITP：如孕婦、糖尿病、潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等③脾切除前的準(zhǔn)備④合并妊娠或分娩前劑量：0.4g/kg.d，連用5天，或1g/kg.d，連用2天，有效率60-80%。一般用藥后第2天即可見血小板數(shù)量上升治療機(jī)制：封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體；

抑制抗體產(chǎn)生；

中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng)第17頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天

ITP的二線治療脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，病程6個(gè)月以上潑尼松維持量>30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證禁忌癥：年齡<2歲妊娠期其他原因不能耐受手術(shù)脾切除治療ITP近期有效率70-90%，長(zhǎng)期有效40-50%，無(wú)效者對(duì)糖皮質(zhì)激素需要量也減少。第18頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療：（1）抗CD20單克隆抗體（美羅華）：375mg/m2,每周一次，四周一個(gè)療程。主要作用是清除體內(nèi)B淋巴細(xì)胞，減少自身抗體的產(chǎn)生（2）血小板生成藥物：用于激素治療無(wú)效或難治性ITP，如：促血小板生成素（rhTPO)：300單位/kg.d，連用14天；羅米司亭、艾曲波帕（3）長(zhǎng)春新堿：1mg/次，每周1次，4-6周1療程（4）環(huán)孢素A：難治性ITP的治療，250-500mg/d，口服，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上。（5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、達(dá)那唑等藥物第19頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天急癥的處理適應(yīng)癥①血小板<20×109/L②出血嚴(yán)重、廣泛③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩第20頁(yè),共22頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板輸注靜脈免疫球蛋白

0.4g/(kg·d)×5d，大劑