胎兒泌尿系畸形超聲診斷

關(guān)于胎兒泌尿系畸形超聲診斷一、胎兒泌尿系統(tǒng)胚胎發(fā)育與疾病種類二、超聲檢查胎兒腎臟顯示時間三、胎兒腎臟大小與孕周關(guān)系四、胎兒泌尿系統(tǒng)常見疾病的超聲診斷第2頁,共81頁，2024年2月25日，星期天泌尿系統(tǒng)畸形種類繁多，預(yù)后變異較大?？蓮闹旅韵忍煨曰蔚捷p度的泌尿道梗阻，畸形主要由發(fā)育異常引起，包括數(shù)量、結(jié)構(gòu)及位置等。

一、胎兒泌尿系統(tǒng)胚胎發(fā)育與疾病種類第3頁,共81頁，2024年2月25日，星期天數(shù)量異常

包括腎缺如、重復(fù)腎。

結(jié)構(gòu)異常

包括多囊性腎臟改變、腎積水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊腫、泄殖腔外翻等多囊性發(fā)育不良腎表現(xiàn)為雙側(cè)、單側(cè)或局限于腎臟的一部分。腎積水

超聲表現(xiàn)為腎盂擴張，胎兒期尚無統(tǒng)一超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)，

第4頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

腎臟12～14周、可以顯示20周、胎腎顯示率100%晚期妊娠可清晰觀察到腎的內(nèi)部結(jié)構(gòu)膀胱13周、胎兒膀胱每30-45min排空1次

二、超聲檢查胎兒腎臟顯示時間第5頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

孕13周胎兒膀胱回聲第6頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

孕20周胎兒腎臟回聲第7頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

孕周例數(shù)

長徑(mm)前后經(jīng)(mm)

左右左右

182519.5±2.416.6±2.513.0±2.513.0±2.1

202520.6±2.618.7±2.516.1±1.216.0±1.3

242528.7±2.528.4±2.918.1±2.118.1±1.9282533.4±2.733.2±2.619.5±1.019.5±0.9322535.5±2.335.4±2.220.1±1.222.0±1.0362539.0±2.837.3±2.325.0±1.624.0±1.4

372539.1±2.438.0±2.425.1±1.525.0±1.3382540.1±2.140.0±2.125.2±1.425.0±1.6392540.1±1.440.0±1.725.3±1.125.0±1.6402540.2±1.440.1±1.825.3±1.025.3±1.4

三、胎兒腎臟大小與孕周關(guān)系第8頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

胎兒腎臟長徑、前后徑隨孕周增加呈線性增長,與孕周呈高度正相關(guān)；胎腎長徑增長速度略快于前后徑的增長速度。超聲表現(xiàn)為胎腎呈“蠶豆”形,橫切面呈近圓形。第9頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

四、胎兒泌尿系統(tǒng)常見疾病的超聲診斷第10頁,共81頁，2024年2月25日，星期天1、腎積水胎兒腎積水可由泌尿道梗阻性病變和非梗阻性病變（如膀胱輸尿管反流）引起。最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻。發(fā)生率為0.59%～1.4%?？煞譃樯硇阅I積水和病理性腎積水。第11頁,共81頁，2024年2月25日，星期天生理性腎積水胎兒腎積水中有約65%是一過性的和生理性的腎積水，超聲表現(xiàn)為腎盂輕度分離，腎皮質(zhì)厚度變化不明顯，雙側(cè)腎盂擴張程度相當(dāng)，無明顯的輸尿管擴張，一般可隨著胎兒個體發(fā)育而自然消退。第12頁,共81頁，2024年2月25日，星期天病理性腎積水定義:由于梗阻因素造成的胎兒期腎盂集合系統(tǒng)分離；病因：膀胱輸尿管反流腎盂輸尿管連接處阻輸尿管開口囊腫后尿道瓣膜原發(fā)性非反流巨輸尿管少見還有異位輸尿管輸管膀胱連接處阻和輸尿管狹窄等。

第13頁,共81頁，2024年2月25日，星期天超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)APD＜4mm，大多數(shù)為正常APD5-10mm，胎兒無其異常發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)后疾病可能性低APD5-10mm，或者有膀胱擴張、輸尿管擴張、腎盞擴張，應(yīng)在妊娠中加強觀察檢測。APD為10-15mm，應(yīng)加強觀察，若生后持續(xù)存在，出現(xiàn)腎臟病理情況可能性增高APD＞15mm，多為病理性腎積水，產(chǎn)后5-7天隨訪。第14頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

孕24+周，右腎集合部1.0cm。生后2月復(fù)查未見分離第15頁,共81頁，2024年2月25日，星期天PAD>1.5cm第16頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒重度腎積水第17頁,共81頁，2024年2月25日，星期天雙腎積水膀胱增大第18頁,共81頁，2024年2月25日，星期天2、腎缺如又稱腎不發(fā)育。單側(cè)腎缺如在活產(chǎn)兒中發(fā)生率約為1/1000，雙側(cè)腎缺如約1/4000；由于一側(cè)或雙側(cè)輸尿管芽不發(fā)育，不能誘導(dǎo)后腎原基使其分化為后腎，從而導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)腎缺如；雙側(cè)腎缺如是泌尿系統(tǒng)最嚴(yán)重的畸形，常導(dǎo)致嚴(yán)重的羊水過少，胎兒受壓及活動受限，進(jìn)一步引起典型的Potter綜合征。

第19頁,共81頁，2024年2月25日，星期天雙腎缺如雙側(cè)腎臟不能顯示：雙側(cè)腎區(qū)、盆腔、胎兒腹腔、胸腔均不能顯示正常腎臟聲像；嚴(yán)重的羊水過少，常在17周后出現(xiàn)；胎兒膀胱不顯示---動態(tài)觀察；腎上腺“平臥”征：腎上腺呈長條狀結(jié)構(gòu)“平臥”在腰部腎區(qū)腰大肌的前方；CDFI不能顯示雙側(cè)腎動脈。第20頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

雙側(cè)腎缺如：發(fā)生率：1/4000，膀胱不顯示和羊水過少彩色多譜勒不顯示雙側(cè)腎動脈血流第21頁,共81頁，2024年2月25日，星期天單腎缺如單側(cè)腎缺如由于有對側(cè)發(fā)育正常的腎臟而不出現(xiàn)羊水過少，膀胱亦可顯示良好，對側(cè)腎臟常代償性增大。CDFI顯示患側(cè)腎動脈缺失，而對側(cè)腎動脈存在

應(yīng)仔細(xì)檢查其他部位尤其是盆腔內(nèi)有無異位腎存在，在排除異位腎的情況下方能診斷單側(cè)腎缺如。第22頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

單側(cè)腎缺如發(fā)生率：1/1000，膀胱和羊水可無異常表現(xiàn)，但對側(cè)腎臟可呈代償性增大。彩色多譜勒不顯示患側(cè)腎動脈血流腎動脈未見腎動脈第23頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

腎缺如應(yīng)于18-20周后診斷鑒別診斷：馬蹄腎、腎異位等超聲診斷提示第24頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

腎在胚胎發(fā)育過程中停滯。腎臟體積小于正常的50%以下,有時合并輸尿管末端閉鎖或發(fā)育不良、肥厚、繼發(fā)腎積水。是一種致死性的先天性異常。3、雙腎發(fā)育不全第25頁,共81頁，2024年2月25日，星期天雙腎小、雙腎發(fā)育不全第26頁,共81頁，2024年2月25日，星期天4、腎囊性病變Potter分類法I型：常染色體隱性遺傳多囊腎（嬰兒型）II型：多囊性發(fā)育不良腎III型：常染色體顯性遺傳多囊腎（成人型）IV型：梗阻性囊性發(fā)育不良腎第27頁,共81頁，2024年2月25日，星期天嬰兒型多囊腎常染色體隱性遺傳--

6號染色體短臂；發(fā)病率1/40000~1/60000；常合并肝纖維化，膀胱發(fā)育不良，顱腦及其它畸形等超聲常超聲異常常于24周后顯示。表現(xiàn)為雙腎均勻、一致性增大；彌漫性回聲增強；皮質(zhì)與集合系統(tǒng)界限不清；羊水過少。膀胱不顯示。腎臟縱徑大于正常，超聲隨訪，若腎臟進(jìn)行性長大，考慮本病。第28頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎模式圖第29頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎第30頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎第31頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎第32頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎第33頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎第34頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒嬰兒型多囊腎第35頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

馬蹄腎、嬰兒型多囊腎第36頁,共81頁，2024年2月25日，星期天成人型多囊腎常染色體顯性遺傳--16號短臂（90%），4號染色體（1-4%）；發(fā)病率約為1/1000，常合并多囊肝等；多囊腎常具有明確的家族史，故檢查時應(yīng)注意詢問孕婦的過去史和家族史。羊水量可正?；蚵詼p少最早診斷妊娠23周，多數(shù)晚期妊娠才能論斷第37頁,共81頁，2024年2月25日，星期天超聲診斷常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積長大，回聲增強；

腎區(qū)內(nèi)探及多房性囊性包塊，腎內(nèi)為數(shù)個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通；

能較好的顯示低回聲的腎髓質(zhì)。第38頁,共81頁，2024年2月25日，星期天成人型多囊腎胎兒成人型多囊腎第39頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒成人型多囊腎、雙腎多囊性改變第40頁,共81頁，2024年2月25日，星期天成人型多囊腎胎兒雙腎多囊性改變第41頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

胎兒嬰兒型多囊腎和成人型多囊腎超聲均表現(xiàn)為胎兒腎臟增大，回聲增強，預(yù)后大多極差。鑒別診斷1.家族史、父母一方有多囊腎支持成人型多囊腎診斷；2.超聲表現(xiàn)、嬰兒型多囊腎的腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)界限不清，腎髓質(zhì)部分明顯增大和回聲增強，周圍皮質(zhì)部分則表現(xiàn)為低回聲，多在孕24周后出現(xiàn)羊水過少；成人型多囊腎的腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)界限清，交界處回聲增強，可較好地顯示低回聲的腎髓質(zhì)，且腎髓質(zhì)無明顯增大，羊水量一般在正常范圍。鑒別診斷第42頁,共81頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共81頁，2024年2月25日，星期天多囊性腎發(fā)育不良較常見的腎臟囊性病變，發(fā)生率約為1/3000；無遺傳，常單側(cè)發(fā)病，對側(cè)腎臟多發(fā)育正常；早期輸尿管及腎盂閉鎖，無正常腎單位發(fā)育，無尿液生成，導(dǎo)致集合小管增大隨意發(fā)育成異常囊腔第44頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

多囊性腎發(fā)育不良單側(cè)腎囊性改變第45頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

多囊性腎發(fā)育不良一側(cè)腎呈多囊性改變第46頁,共81頁，2024年2月25日，星期天4、異位腎腎臟不在正常位置稱異位腎。相對常見，發(fā)生率約1/2000，但產(chǎn)前明確診斷者不多；異位腎可分為：盆腔異位腎約占55%，多數(shù)比正常腎臟小，且往往旋轉(zhuǎn)不良；交叉異位腎約占44%，一側(cè)腎臟越過脊柱到達(dá)對側(cè)，一側(cè)有兩個腎臟，而另一側(cè)腎缺如；胸腔異位腎—極少見，腎的部分或全部通過橫隔進(jìn)入胸腔縱隔。第47頁,共81頁，2024年2月25日，星期天異位腎模式圖第48頁,共81頁，2024年2月25日，星期天異位腎超聲表現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腎窩內(nèi)未見腎臟回聲，并有腎上腺平躺改變。腎臟位置下移至腹膜后其他部位或盆腔內(nèi)腹主動脈上可見腎動脈分支水平較低或腎動脈向前下行走。鑒別診斷腎缺如及馬蹄腎鑒別第49頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

超聲表現(xiàn)：膀胱后方查見腎臟圖像超聲診斷：盆腔異位腎第50頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

腎臟結(jié)構(gòu)上下重疊的畸形,集合系統(tǒng)及腎盂、輸尿管仍分離成二組,故稱雙腎盂、雙輸尿管。腎臟擴大，病變側(cè)腎臟可見上下互不相通的腎盂，大多上腎盂擴張，下腎盂大小正常。5、重復(fù)腎第51頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

①腎臟增大②腎臟外側(cè)緣輪廓線發(fā)現(xiàn)切跡;③腎竇回聲分成上下2個分離團塊;④腎竇回聲中發(fā)現(xiàn)局限性積水,尤其是上部腎竇回聲團塊中積水，?？勺粉欀疗湎旅孑斈蚬?。重復(fù)腎超聲表現(xiàn)第52頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

重復(fù)腎超聲表現(xiàn)胎兒重復(fù)腎第53頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

重復(fù)腎超聲表現(xiàn)胎兒重復(fù)腎伴腎積水第54頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

重復(fù)腎聲像圖第55頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

較為少見的輸尿管疾病,沒有機械性梗阻,但有不同程度的輸尿管擴張。主要特征:①局限性節(jié)段性擴張,無動力。先天性巨輸尿管癥是輸尿管功能性梗阻,致使輸尿管腎盂擴張。②無下段梗阻性病變。輸尿管遠(yuǎn)端沒有發(fā)生任何器質(zhì)性梗阻。也無神經(jīng)源性膀胱所致輸尿管病理改變。③無膀胱輸尿管下段返流。7、巨輸尿管第56頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

超聲顯示腎盂積水及輸尿管（輸尿管下段、中下段或全程梭形擴張）明顯擴張。巨輸尿管超聲表現(xiàn)第57頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

巨輸尿管超聲表現(xiàn)孕26W，胎兒巨輸尿管癥，輸尿管擴張迂曲，產(chǎn)后解剖輸尿管閉鎖第58頁,共81頁，2024年2月25日，星期天巨輸尿管胎兒腎積水成調(diào)色碟狀、輸尿管迂曲擴張第59頁,共81頁，2024年2月25日，星期天巨輸尿管第60頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

8、尿道下裂

尿道下裂：尿生殖褶愈合不全，沿陰莖腹側(cè)有異常尿道開口第61頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

尿道下裂超聲表現(xiàn)

成花瓣鑲嵌征、主要與兩性畸形相鑒別第62頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

尿道下裂超聲聲像圖產(chǎn)后證實第63頁,共81頁，2024年2月25日，星期天

尿道下裂當(dāng)發(fā)現(xiàn)胎兒陰莖特別短小時，要考慮本病。如為陰莖型下裂，陰囊的形態(tài)大多無明顯異常，表現(xiàn)為陰莖短小，尿道口處顯示裂隙；若是陰囊型下裂，除陰莖短小外，兩側(cè)陰囊分開，類似女胎大陰唇，有時仍可掃查到其內(nèi)睪丸，此型與女性胎兒外生殖器難以鑒別。第64頁,共81頁，2024年2月25日，星期天9、腎腫瘤罕見，以腎中胚層瘤（與錯構(gòu)瘤表現(xiàn)類似）最常見，為良性腫瘤。超聲表現(xiàn)為腎臟區(qū)的不均質(zhì)實性腫塊回聲，形態(tài)不規(guī)則，血流豐富。

第65頁,共81頁，2024年2月25日，星期天胎兒腎腫瘤第66頁,共81頁，2024年2月25日，星期天腎腫瘤血流第67頁,共81頁，2024年2月25日，星期天10、后尿道瓣后尿道瓣膜是后尿道內(nèi)軟組織瓣膜，可呈雙葉狀，隔狀，或僅為粘膜皺襞，后尿道是指尿道前列腺部及膜部第68頁,共81頁，2024年2月25日，星期天后尿道瓣僅見于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻擋尿液的排泄，引起羊水量的減少影響胎兒多個系統(tǒng)的發(fā)育，常合并多個系統(tǒng)的畸形。超聲表現(xiàn)：膀胱明顯擴張及膀胱壁明顯增厚，雙側(cè)腎盂積水和輸尿管擴張，羊水量過少，嚴(yán)重者可導(dǎo)致膀胱和腎盞破裂，預(yù)示腎臟嚴(yán)重發(fā)育不良。第69頁,共81頁，2024年2月25日，星期天后尿道瓣模圖第70頁,共81頁，2024年2月25日，星期天后尿道瓣膜特征性超聲圖像為后尿道似