2024年心肌病概述及藥物治療-專業(yè)解讀（PPT課件）

心肌病概述及藥物治療北京安貞醫(yī)院心內(nèi)科康云鵬?由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變

，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的

異常

，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。?病因多種多樣

，但遺傳性很常見。?心肌病可以單純局限于心臟

，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分

，最終導(dǎo)致心力衰竭

或死亡。定

義

原發(fā)性心肌?。?/p>

僅局限在心肌

繼發(fā)性心肌病：

心肌的病變是全身多臟器病變的一部分心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如心臟瓣膜病、高血壓、先心病、冠心病引起的心肌病變。不主張

使用缺血性心肌病。分

類肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病原發(fā)性心肌病分類混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病（主要非遺傳因素）遺傳性心肌?。涸l(fā)性心肌病分類炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過速心肌病酒精性心肌病獲得性心肌?。?

侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃?

蓄積性疾病：血色素沉著癥?中毒性疾?。核幬?、重金屬、化學(xué)物質(zhì)?

心內(nèi)膜疾?。盒膬?nèi)膜纖維化，嗜酸性細(xì)胞增多癥?

炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病?

內(nèi)分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲減、甲旁亢、嗜鉻細(xì)胞瘤、肢端肥大癥?

心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病?

神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾?。哼M(jìn)行性肌營養(yǎng)不良?

營養(yǎng)缺乏性疾病：腳氣病、壞血病?自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎?電解質(zhì)平衡紊亂?

癌癥治療并發(fā)癥：嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺、輻射繼發(fā)性心肌病分類?

擴(kuò)張型心肌病（DCM）?

肥厚型心肌?。℉CM）?致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）?限制型心肌?。≧CM）?

未定型心肌病原發(fā)性心肌?。?版內(nèi)科學(xué)）心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007

，35(1):5-

16DilatedCardiomyopathy(DCM)擴(kuò)張

型

心肌

病?

是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左心室、右心室

或雙側(cè)心室腔擴(kuò)大和心臟收縮功能障礙等為特征，常伴心力衰竭和心律失

常，病死率較高。通常經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖診斷。?

導(dǎo)致左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)

系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。是心肌疾病的常見類型，是心力衰竭的第三位原因。概

述特征：左心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功能受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓病

理細(xì)胞肥大、間質(zhì)纖維化、肌原纖維

溶解消失、線粒體增生、肌漿網(wǎng)擴(kuò)張或空泡變性、細(xì)胞核增大及變形特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，有文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的

50%家族遺傳性DCM：DCM中有30%～50%有基因突變和家族遺傳背景繼發(fā)性DCM：參考Weigner和Morgan分析DCM病因，結(jié)合國人資料，常見類型：⑴

缺血性心肌?、?/p>

感染/免疫性DCM⑶

中毒性DCM⑷

圍產(chǎn)期心肌?、?/p>

遺傳性疾病伴發(fā)DCM⑹自身免疫性心肌病⑺

代謝內(nèi)和營養(yǎng)性疾病病因和分類?DCM大多數(shù)是散發(fā)疾?。篋CM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫

反應(yīng)有關(guān)，抗ANT抗體、抗?1-受體抗體、抗MHC抗體和抗M2-受體

抗體等被公認(rèn)為是免疫學(xué)標(biāo)志物。?DCM常呈現(xiàn)家族性發(fā)?。翰煌幕虍a(chǎn)生突變和同一基因的不同

突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型，發(fā)病可能與環(huán)境因

素和病毒感染等因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制癥狀?左心功能不全表現(xiàn)?

呼吸困難?

咳嗽，咳痰，咯血?乏力，疲勞，頭昏，心慌

少尿和腎功不全表現(xiàn)?右心功能不全表現(xiàn)?

消化道癥狀?

肺部濕啰音?心臟體征：左心擴(kuò)大，第三心音，第四心音奔

馬律，水腫，頸靜脈怒

張，肝臟腫大。臨床表現(xiàn)臨床特征

心力衰竭

心律失常：是猝死的主要原因

血栓栓塞?胸部X線：心影明顯增大，肺淤血和胸腔積液?心電圖：室性心律失常、異常Q波、低電壓?超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大、室壁薄、運(yùn)動(dòng)弱、收縮功能降低、附壁

血栓-主要確診手段?

心導(dǎo)管及造影?

心肌核磁檢查?心內(nèi)膜心肌活檢：確診但目前很少應(yīng)用；心肌細(xì)胞肥大，變性，

間質(zhì)纖維化實(shí)驗(yàn)室檢查①全心增大，左室為主②室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低③

心功能降低④常繼發(fā)二尖瓣、三尖瓣反流典型超聲表現(xiàn)LVLALVLA左房、室增大左室收縮功能減低二尖瓣返流*?心臟擴(kuò)大?

原因不明的心律失常?心力衰竭?

超聲心動(dòng)圖的相對(duì)特征性表現(xiàn)?

心內(nèi)膜心肌活檢提示多種病理變化組合診斷要點(diǎn)臨床常用左心室舒張期末內(nèi)徑>5.0cm

(女性)；>5.5cm(男性)左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<45%和(或)左心室縮短速率(FS)<25%在進(jìn)行DCM診斷時(shí)需要排除：高血壓、冠心病、酒精性心肌病、心動(dòng)過速性心肌病、系統(tǒng)性疾病、心包疾病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺心病和

神經(jīng)肌肉性疾病等病因臨床診斷--DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)感染/免疫性DCM：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②有心肌炎病史或心肌活檢證實(shí)存在炎癥浸潤、檢測到病毒RNA的持續(xù)表達(dá)、血清免疫標(biāo)志物抗心肌抗體等。酒精性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②長期過量飲酒史（WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性>40克/天，男性>80克/天，飲酒5年以上）；③

既往無其他心臟病病史；④早期發(fā)現(xiàn)并戒酒6個(gè)月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是導(dǎo)致心功能損害的獨(dú)立原因，建議戒酒6個(gè)月后再作臨床狀態(tài)評(píng)價(jià)。臨床常見的繼發(fā)性DCM圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)首次發(fā)病，累及心肌為主的心肌疾病。心動(dòng)過速DCM的診斷：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②慢性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)間超過每天總時(shí)間的12%-15%以上；③心室率多在160次/分以上，少數(shù)可能只有110-120次/分，與個(gè)體差異有關(guān)。臨床常見的繼發(fā)性DCM治療?

阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害?

有效的控制心力衰竭和心律失常?

預(yù)防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活質(zhì)量和生存率治療目標(biāo)?不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾

病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、

改變不良的生活方式等。?有些DCM類型病因和發(fā)病機(jī)理基本明了，也具有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，

本建議將其治療方法放在探索性治療中。病因治療國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療中期：針對(duì)心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療晚期：針對(duì)頑固性終末期心力衰竭的治療藥物治療?在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、

收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。?此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β-受體阻滯劑、ACE

I，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。?針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要。早期階段β受體阻滯劑?禁忌證：心原性休克、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、二度及以上房室傳導(dǎo)阻滯（無心臟起搏

器）、心率＜50次/分、低血壓（收縮壓＜90mmHg）、支氣管哮喘急性發(fā)作期。?滴定：起始劑量須小，每隔2～4周可調(diào)整劑量。?維持：逐漸達(dá)到指南推薦的目標(biāo)劑量或最大可耐受劑量（靜息心率降至60次/分左右）

并長期使用。突然停藥會(huì)導(dǎo)致病情惡化。?出現(xiàn)心動(dòng)過緩（50～60次/分）和血壓偏低（收縮壓85～90mmHg）的患者可減少劑

量；嚴(yán)重心動(dòng)過緩（＜50次/分）、嚴(yán)重低血壓（收縮壓＜85mmHg）和休克患者應(yīng)停用。?心衰惡化：容量負(fù)荷加重，先增加利尿劑劑量，如無效或病情嚴(yán)重，

β受阻滯劑應(yīng)

減量。藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5

mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2

mg,1次/d4

mg,1次/d雷米普利1.25~2.5

mg,1次/d2.5~5

mg,2次/d苯那普利2.5

mg,1次/d5~10

mg,2次/d福辛普利10

mg,1次/d20~40

mg,1次/d西拉普利0.5

mg,1次/d1~2.5

mg,1次/d賴諾普利2.5

mg,1次/d5~20

mg,1次/d常用ACE

I的參考劑量?禁忌證：①使用ACE

I曾發(fā)生血管神經(jīng)性水腫（導(dǎo)致喉頭水腫）；②妊娠婦女；③雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄?滴定：盡早使用，從小劑量開始，逐漸遞增，每隔2周調(diào)整一次劑量，直至達(dá)到

最大耐受劑量或目標(biāo)劑量。?腎功能：①血肌酐＞221μmol/L（2.5mg/dl）或eGFR<30ml?min-1?（1.73m2）-

1時(shí)慎用；②若血肌酐升高>30%應(yīng)減量，升高＞50%應(yīng)停用。?血鉀：①血鉀＞5.0mmol/L時(shí)慎用；②血鉀＞5.5mmol/L，應(yīng)停用ACE

I?癥狀性低血壓（收縮壓<90mmHg）和左心室流出道梗阻（如主動(dòng)脈瓣狹窄肥厚型

梗阻性心肌?。┗颊呱饔?。?超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)?液體潴留的患者，限制鈉鹽攝入，并合理使用利尿劑。?β-受體阻滯劑：無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受者則每2～4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不＜55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量，尤其適用于心率快、伴室性心律失常和抗β1受體陽性患者。?中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d。?有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇胺碘酮治療。中期階段?

適應(yīng)證：LVEF≤35%、急性心肌梗死后且LVEF≤40%，有心衰癥狀或合并糖尿病者(Ⅰ

,

B）。?

禁忌證：①肌酐＞221

μmol/L(2.5mg/dl）或eGFR＜30ml?min-1?（1.73m2）-1；②血鉀＞5.0mmol/L；③妊娠婦女。?螺內(nèi)酯，初始劑量10～20mg，1次/d，至少觀察2周后再加量，目標(biāo)劑量20～40mg，1次/d。?依普利酮，初始劑量25mg，1次/d，目標(biāo)劑量50mg，1次/d。醛固酮受體拮抗劑?地高辛體內(nèi)過程的個(gè)體差異較大，治療窗窄。不良反應(yīng)發(fā)生常見于地高辛血清濃度＞2.0ng/ml時(shí)。?見于地高辛血清濃度較低時(shí)，如血鉀水平低、心肌缺血、腎功能不全、血鈣水平高及甲狀腺功能減退。?

注意藥物的相互作用：與克拉霉素、慶大霉素、紅霉素、伊曲康唑、拉帕替尼等合用時(shí)，地高辛血藥濃度升高超過50%，建議將地高辛劑量減少

30%-50%或修訂用藥頻率。?

與阿托伐他汀、吲哚美辛、螺內(nèi)酯、替格瑞洛等合用時(shí)，地高辛血藥濃

度升高低于50%，推薦將地高辛劑量減少15%-30%或修訂用藥頻率。地高

辛?在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固

性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)。?此階段在上述利尿劑、ACE

I/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可

考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3～5天，推薦劑量為多巴酚丁胺

2～5μg.kg-1.min-1，米力農(nóng)50μg/kg負(fù)荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1。?藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案。晚期階段?

已有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華

法令，調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在2～2.5之間。?對(duì)藥物治療不能控制的嚴(yán)重室性心律失常，LVEF＜30%，臨床狀態(tài)較好，預(yù)期可獲得理想預(yù)后患者，可考慮植入ICD。?

改善心肌代謝和心肌保護(hù)治療：輔酶Q10片，維生素C、曲美他嗪。藥物治療?

華法林是一種雙香豆素衍生物?

凝血因子Ⅱ

、Ⅶ

、

Ⅸ

、

Ⅹ需經(jīng)過γ-羧化后才能具有生物活性，而這一過程需要維生素K參與。?

華法林通過抑制維生素K及其2,3－環(huán)氧

化物（維生素K環(huán)氧化物）的相互轉(zhuǎn)化

而發(fā)揮抗凝作用。?

如華法令過量可使用VitK對(duì)抗其作用。華法

令?中國人華法林的初始劑量建議為2.5～3.0毫克，每日1次，目標(biāo)INR依

病情而定，一般為2.0～3.0，大于75歲的老年人和出血的高?；颊撸繕?biāo)INR可以調(diào)低至1.6～2.5。?口服華法林前應(yīng)常規(guī)監(jiān)測INR，在服藥第3天再次監(jiān)測INR，如果此時(shí)INR

在1.5以下,每天應(yīng)增加1/4片，如果INR與基礎(chǔ)水平變化不大，每天可以增加1/2片，如果INR未達(dá)標(biāo)但在1.5以上,可以暫時(shí)不增加劑量。?

注意與其他藥物和食物的相互作用。?猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACE

I和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用?

心臟再同步化治療（CRT）：8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，對(duì)重癥晚期患者，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級(jí)、QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭，提示心室收縮不同步患者是CRT治療的適應(yīng)癥。通過雙心室同步起搏改善心臟功能。非藥物

治

療?左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療。?

心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭。外科治

療HypertrophicCardiomypath

y(HCM)肥厚型心肌病HCM主要特征?心肌非對(duì)成性肥厚，心

腔變小為特征。?以左室血液充盈受阻，

舒張期順應(yīng)性下降為基本

病態(tài)的疾病。?以左心室和/或右心室及室間隔不對(duì)稱肥厚?心室腔正?；蚩s小?舒張順應(yīng)性下降：

心室充盈受阻?流出道梗阻：

室間隔不對(duì)稱性肥厚

，亦稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣

下狹窄。臨床

特

征原因不明?

遺傳因素：常染色體顯性遺傳?

心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的突變有關(guān)（300多種突變）

兒茶酚胺代謝異常?高血壓及高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)病

因?心肌肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致HCM發(fā)病超過50%～85%?發(fā)現(xiàn)15個(gè)突變基因，超過400個(gè)位點(diǎn)突變導(dǎo)致HCM。?中國漢族至少有6個(gè)基因變異與HCM發(fā)病相關(guān)HCM的病因肉眼所見?室間隔不對(duì)稱性肥厚：

IVS/LVPW大于1.3/1?

對(duì)稱性肥厚?左室后壁肥厚：年輕人多見，癥狀重。?心尖部肥厚：

日本多發(fā)，

良性過程。?右室壁肥厚：少見，多伴心律失常。病

理l心肌細(xì)胞異常肥大、變短、形態(tài)各異l肌原纖維斜向、橫向或多向走行l(wèi)肥大細(xì)胞成螺旋狀或交錯(cuò)的多中心狀排列l(wèi)間質(zhì)纖維化l心肌內(nèi)血管內(nèi)徑縮小，管壁增厚?

心肌舒張功能減退?心肌缺血（質(zhì)塊增加、充盈壓增高、毛細(xì)血管密度不足、壁內(nèi)冠

脈異常、血流儲(chǔ)備下降、需氧量增加）?射血受阻（梗阻型）靜態(tài)梗阻—靜態(tài)壓差大于50

mmHg隱匿梗阻—激發(fā)壓差大于50

mmHg病理

生理?

勞累性呼吸困難：80%?

非典型心絞痛：60%?

運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的暈厥：30%?

猝死：室速或室顫50%?

心力衰竭：多發(fā)于晚期?

心律失常：特發(fā)性室性心律失常70%，50%高危（肥厚嚴(yán)重廣泛、有梗阻，

IVS＞20mm、LVEDP＞20mmHg、頻發(fā)暈厥、ECG有Q或室內(nèi)阻滯）臨床表

現(xiàn)心律失常卒中：6%傳導(dǎo)阻滯室上速：25%房顫：5%--10%（5年）室早

NSVTSVT臨床表

現(xiàn)死亡：心臟性猝死、心力衰竭、卒中心力衰竭：中年人及老年，多發(fā)于晚期感染性心內(nèi)膜炎??????物理檢查?

心臟輕度擴(kuò)大?第四心音或第三心音?

心尖部收縮期雜音?L3-4肋間收縮期噴射性雜音

心肌收縮力↓負(fù)荷（運(yùn)動(dòng)

）→

心肌收縮力↑負(fù)荷（下蹲

）→臨床表

現(xiàn)雜音雜音?

胸部X線?ECG（左室肥厚、胸前導(dǎo)聯(lián)T

、病理性Q波、心律失常）?UCG（IVS不對(duì)稱肥厚IVS/LVPE>1.3、二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)

脈瓣收縮期半關(guān)閉狀態(tài)）?心導(dǎo)管和造影（LVEDP、流出道壓差、心腔變形）?

心內(nèi)膜心肌活檢?

心肌核磁檢查輔助檢

查LV室間隔非對(duì)稱性增厚HCM的三種類型：?梗阻型：安靜時(shí)壓力階差﹥30mmHg；?

隱匿梗阻型：負(fù)荷運(yùn)動(dòng)后壓力階差﹥30mmHg?

無梗阻型：安靜和負(fù)荷后壓力階差均低于30mmHgHCM患者壓力階差﹥50mmHg可作為外科手術(shù)或酒精消融的指征原則?

松弛心肌?預(yù)防心動(dòng)過速和維持竇性心率?

減輕左心室流出道梗阻?

控制心律失常?預(yù)防猝死治

療?受體阻制劑心絞痛、呼吸困難、暈厥癥狀改善防止運(yùn)動(dòng)后流出道梗阻加重靜息壓差多保持不變藥物治療非二氫吡啶類鈣拮抗劑?

首選維拉帕米、地爾硫卓?

用于?受體阻制劑無效的病人?

阻斷鈣內(nèi)流，改善舒張期充盈功能?

改善區(qū)域性心肌缺血2/3或以上的病人呈現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力提高和癥狀改善藥物治療?β受體阻滯劑是HCM治療的一線藥物。?非二氫吡啶類CCB（維拉帕米、地爾硫卓）主要用于β受體阻滯劑無效或有禁忌的HCM患者。?丙吡胺是一種具有強(qiáng)負(fù)性肌力作用的Ⅰa類抗心律失常藥物，通常能緩解β受體阻滯劑無效、伴左心室流出道梗阻的HCM患者的癥狀。肥厚型心肌病傳統(tǒng)藥物治療?抑制心肌纖維化的藥物：血管緊張素Ⅱ（AngⅡ)

及醛固酮在心肌

肥厚、纖維化中具有重要作用。?改善微循環(huán)功能障礙的藥物：ACE

I類?改善心肌能量代謝的藥物：曲美他嗪?晚鈉電流選擇性抑制劑：雷諾嗪?心肌球蛋白抑制劑：MYK-461（商品名：Mavacamten）可抑制心肌

肌球蛋白重鏈ATP酶活性，從而調(diào)節(jié)心肌收縮力，還可以改善心肌

細(xì)胞能量代謝異常。肥厚型心肌病藥物治療進(jìn)展?

起搏器治療(DDD)適應(yīng)癥（藥物治療癥狀無改善，不能手術(shù)及消融)。壓力階差下降25%

-40％。?

間隔支栓塞療法適用于藥物治療癥狀無改善，不能手術(shù)，IVS厚度＞15mm，靜態(tài)壓差大于50mmHg或激發(fā)壓差大于70mmHg手術(shù)成功率＞90％

，并發(fā)癥20-30%，起搏器植入5%－10％。非藥物治療限制型心肌病(RCM)RestrictiveCardio-myopathy主要特征：心室舒張充盈受限病因不明，可為特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變，伴有或不伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌病并存。發(fā)病率很低，預(yù)后不好病理：心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限?發(fā)熱、倦怠為初始癥狀?病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐量降低?心悸、呼吸困難和胸痛等癥狀，并出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張、肝大

和腹水等心功能不全為的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)?心電圖：竇速，左房肥大，T波低平，倒置?超聲心動(dòng)圖：心內(nèi)膜增后，回聲強(qiáng)?多普勒心動(dòng)圖的典型表現(xiàn)是舒張期快速充盈，隨之突然終止實(shí)驗(yàn)室和其他檢查?預(yù)后差，心衰為常見死亡原因。?

對(duì)癥治療（1）利尿劑可降低心臟前負(fù)荷、減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血、降低心室充盈壓、改善癥狀。（2）伴快速房顫或心衰者可小劑量應(yīng)用洋地黃（3）伴附壁血栓或曾發(fā)生栓塞者應(yīng)盡早使用華法林等抗栓藥物?

嚴(yán)重心內(nèi)膜心肌纖維化者可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，也可考慮心臟移植。治療及預(yù)后致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全Arrhythmogeni

c

RightVentricular

Dysplasia,

ARVDOsler于1905年描述?以右室心肌被纖維及脂肪組織進(jìn)行性替代?

心律失常及猝死常見?右室擴(kuò)張,右心功能下降或衰竭?

常家族性發(fā)病?

多為常染色體顯性遺傳致心律失常性右室心肌病.

常染色體顯性遺傳，常呈現(xiàn)不完全外顯，系第8號(hào)染色體上的4個(gè)

基因突變.

主要的結(jié)構(gòu)異常與橋粒的蛋白質(zhì)固定中間絲和橋粒有關(guān).

也與離子通道功能異常有關(guān)致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

Arrhythmogeni

c

RightVentricular

Dysplasia,ARVD

.

病變主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室

流出道---發(fā)育不良三角）.

右室心肌灶性或彌漫性的被脂肪或纖維組織替代，也可累及左

室；右室發(fā)育不良伴室壁薄→羊皮紙心致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

Arrhythmogeni

c

RightVentricular

Dysplasia,ARV