支氣管擴張發(fā)病機制病理及X線診斷

關(guān)于支氣管擴張發(fā)病機制病理及X線診斷定義(definition)支氣管擴張是指反復(fù)的支氣管及其周圍組織慢性炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，支氣管管腔出現(xiàn)不可逆的擴張和變形。臨床特點：慢性咳嗽、咳大量膿痰，反復(fù)咯血大多起病于兒童和青年時期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞所致，少數(shù)原因不明。第2頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機制一、支氣管-肺感染與支氣管阻塞：最常見細(xì)菌、真菌、分支桿菌與病毒感染腫瘤、異物與粘液阻塞，或管外壓迫二、先天發(fā)育障礙與遺傳因素：少見α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運動障礙，先天性氣管支氣管擴張等三、原因不明：約30%機體免疫功能失調(diào)低免疫球蛋白血癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現(xiàn)支擴第3頁,共44頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制(pathogenesis)支氣管－肺組織感染管壁平滑肌,組織纖維,軟骨破壞

管壁支撐力下降管腔內(nèi)分泌物引流不暢

支氣管擴張纖毛粘液系統(tǒng)第4頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機制獲得性：最多見支氣管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支氣管阻塞腫瘤或腫大的淋巴結(jié)、異物、分泌物等支氣管外的牽拉肺結(jié)核或肺部慢性炎癥等好發(fā)于左肺下葉、舌葉，右下葉背段、右中葉及雙肺上葉的尖后段先天性：少見，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等異常先天性支氣管發(fā)育不良卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合征除支氣管外，還有副鼻竇炎、右位心，腹部臟器轉(zhuǎn)位囊性肺纖維化第5頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病理(pathology)支氣管擴張好發(fā)部位左肺下葉、舌葉

見于：感染后右下葉背段、右中葉

感染后雙肺上葉的尖后段

結(jié)核性支擴雙肺彌漫性先天性第6頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病理(pathology)支氣管擴張類型1.柱狀擴張2.囊狀擴張3.不規(guī)則擴張第7頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病理(pathology)第8頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴大，并可凹陷，腔內(nèi)含有大量分泌物。

病理(pathology)第9頁,共44頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)第10頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

慢性咳嗽、大量膿痰（痰量多達數(shù)十～數(shù)百毫升）反復(fù)咯血（50%~70%）反復(fù)肺部感染（部位相對較固定）慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血

癥狀第11頁,共44頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查及影象學(xué)檢查血常規(guī)痰病原菌檢查胸部X線檢查HRCT檢查支氣管造影支氣管鏡檢查第12頁,共44頁，2024年2月25日，星期天早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

胸部平片第13頁,共44頁，2024年2月25日，星期天胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影

第14頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共44頁，2024年2月25日，星期天高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴張的有效方法常用表現(xiàn)為“雙軌征、印戒征”第16頁,共44頁，2024年2月25日，星期天囊狀、柱狀（軌道征），蜂窩狀病例：何春美，男，45歲，CT號016327反復(fù)咳嗽、氣喘第17頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共44頁，2024年2月25日，星期天陳舊性肺結(jié)核牽拉所致第26頁,共44頁，2024年2月25日，星期天印戒征第27頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共44頁，2024年2月25日，星期天支氣管造影有碘油或碘水造影金標(biāo)準(zhǔn)明確病變部位、范圍，對決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。第29頁,共44頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷慢性支氣管炎先天性支氣管肺囊腫肺膿腫肺結(jié)核支氣管肺癌泛細(xì)支氣管炎第30頁,共44頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)肺囊腫與囊狀支氣管擴張鑒別先天性支氣管肺囊腫的形成與肺芽發(fā)育障礙有關(guān)。支氣管的發(fā)育是從索狀組織演變成中空的管狀組織，如由于胚胎發(fā)育的停滯，不能使索狀結(jié)構(gòu)成為貫通的管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端支氣管腔內(nèi)的分泌物不能排出，可積聚膨脹，形成囊腫。從較大支氣管發(fā)生異位于縱隔內(nèi)囊腫稱為中央型肺囊腫，從肺內(nèi)較小支氣管發(fā)生的囊腫為周圍型肺囊腫。囊腫的壁一般菲薄，囊腫可單發(fā)或多發(fā)，可為單房或多房。第31頁,共44頁，2024年2月25日，星期天支擴與肺囊腫鑒別X線特點1)單一肺囊腫在X線所見的肺野可見一線條輪廓細(xì)而清晰的圓形透亮緣。(2)多發(fā)性肺囊腫X線可見輪廓清晰的蜂窩狀紋理的網(wǎng)，許多大小不等的陰影重疊構(gòu)成奇異的網(wǎng)。(3)囊內(nèi)含氣或氣液均有，與支氣管相通形似空洞；若囊內(nèi)為液體充填，形似腫瘤；若因感染周圍肺組織，有浸潤現(xiàn)象。深呼吸及變換體位時，囊腫的形態(tài)及大小可能改變。

第32頁,共44頁，2024年2月25日，星期天含液囊腫中的液體可為澄清液或血液或凝固的血液，若囊和支氣管相通可成為含氣囊腫或液氣囊腫。

根據(jù)發(fā)育障礙的發(fā)生情況，多發(fā)性肺囊腫一般為氣囊腫，在一側(cè)或兩側(cè)肺野內(nèi)呈彌漫性多數(shù)薄壁環(huán)形透亮影，有的含有小的液平面。氣囊影大小不一，邊緣銳利，若囊腫并發(fā)感染則在其周圍出現(xiàn)浸潤性炎癥影，囊壁增厚。

第33頁,共44頁，2024年2月25日，星期天CT表現(xiàn)呈彌漫多數(shù)薄壁環(huán)形透亮影，囊壁菲薄，鄰近肺組織有局限性肺氣腫，

第34頁,共44頁，2024年2月25日，星期天囊狀支氣管擴張的CT表現(xiàn)為聚集成堆或簇狀排列的，內(nèi)、外面光滑的厚壁空腔，合并感染時可見液平或因滲出物充滿囊腔成多個圓形或類圓形高密度影，一般位于肺臟中內(nèi)部。

多發(fā)性囊狀支氣管擴張和多發(fā)性肺含氣囊腫均屬于肺部先天性囊腫性病變，也有人認(rèn)為前者中的一少部分可能是真正的先天性多發(fā)性肺囊腫；第35頁,共44頁，2024年2月25日，星期天還有人將廣泛多發(fā)蜂窩狀肺囊腫稱為先天性囊狀支氣管擴張，而且兩者常合并有支氣管肺發(fā)育不全，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是兩個不同性質(zhì)的疾病。兩者不易鑒別，應(yīng)從二者發(fā)病機制、年齡、臨床及影像學(xué)表現(xiàn)等多方面加以考慮。

第36頁,共44頁，2024年2月25日，星期天1、囊狀支氣管擴張多因慢性咳嗽、咯膿痰及咯血就診，發(fā)病高峰為兒童及青少年，或確診時已到中老年，但可追溯到兒童時期。

多發(fā)性肺囊腫除非反復(fù)感染，一般無明顯癥狀?？赡芟蹬既话l(fā)現(xiàn)。

2、囊狀支氣管擴張多發(fā)于下葉，而尤以左下肺后基底段為多見；

第37頁,共44頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性肺囊腫的分布無明顯的規(guī)律可循。

多發(fā)肺囊腫與囊狀支氣管擴張不容易鑒別。后天的支氣管擴張大多是繼因支氣管及其周圍組織的急、慢性炎癥或支氣管周圍有牽引管壁擴張的因素,使支氣管壁的彈性組織和肌肉組織破壞而導(dǎo)致局部或廣泛的支氣管不可恢復(fù)的異常擴張。第38頁,共44頁，2024年2月25日，星期天最常見的病因是感染和阻塞。囊狀支氣管擴張多有慢性肺部炎癥病史,病變多位于兩肺下葉,肺部多有其它炎癥表現(xiàn),并可伴胸膜粘連、肥厚。在雙下肺多發(fā)肺囊腫的基礎(chǔ)上也可伴發(fā)支氣管擴張。第39頁,共44頁，2024年2月25日，星期天囊壁菲薄，鄰近肺組織有局限性肺氣腫，

第40頁,共44頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)肺囊腫，囊內(nèi)含氣或液體形成液平第41頁,共4