醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱丙戊酸鈉腦病病例分析專題報(bào)告

醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱丙戊酸鈉腦病病例分析專題報(bào)告丙戊酸鈉相關(guān)性高氨">血氨性腦病，VHE），即丙戊酸鈉腦病，是丙戊酸鈉的一個(gè)嚴(yán)重不良反應(yīng)，比較少見(jiàn)。本文報(bào)道2例VHE，總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn)。1.

病例資料病例1：51歲女性，因間斷性頭痛3個(gè)月于2018年3月入院，無(wú)肢體麻木、乏力等不適。既往無(wú)特殊病史或家族病史。術(shù)前頭部CT及MRI檢查示左側(cè)顳部腦膜瘤，最大直徑5cm。在全麻下行開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，完整切除腫瘤。術(shù)后即給予丙戊酸鈉400mg+0.9%氯化鈉注射液50ml調(diào)至5ml/h微量泵輸入，預(yù)防癲癇發(fā)作">癲癇發(fā)作。術(shù)后第1天，神志清楚，言語(yǔ)流利，飲食可，無(wú)惡心嘔吐。術(shù)后第3天開(kāi)始，逐漸出現(xiàn)嘔吐，意識(shí)模糊，四肢不自主活動(dòng)，GCS評(píng)分10分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射減弱。急查頭顱CT未見(jiàn)明顯出血及水腫。血常規(guī)、肝功能、心肌酶譜、心電圖均正常，但是血氨濃度266μmol/L（正常值16~60μmol/L）。立即停用丙戊酸鈉，停藥2d后，意識(shí)狀態(tài)逐漸開(kāi)始好轉(zhuǎn)，飲食正常。出院時(shí)神志清楚，無(wú)神經(jīng)功能障礙。病例2：62歲女性，因左側(cè)肢體肌力乏力1個(gè)月于2018年8月入院，既往無(wú)特殊病史或家族病史。術(shù)前頭部CT及MRI檢查示右頂葉蛛網(wǎng)膜囊腫，最大直徑4cm。開(kāi)顱手術(shù)切除囊腫。術(shù)后第1天，左側(cè)肢體抽搐1次，遂給予丙戊酸鈉400mg+0.9%氯化鈉注射液50ml調(diào)至5ml/h微量泵輸入，24h后改為口服德巴金500mg，2次/d，預(yù)防癲癇發(fā)作。術(shù)后第3天，神志清楚，言語(yǔ)流利，飲食可，無(wú)惡心嘔吐。術(shù)后第4天開(kāi)始逐漸納差，緘默，四肢活動(dòng)差，GCS評(píng)分11分；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射減弱。急查頭顱CT未見(jiàn)明顯出血及水腫。血常規(guī)、肝功能、心肌酶譜、心電圖均正常，血氨濃度215μmol/L。立即停用丙戊酸鈉，并用奧卡西平替代治療2d后，意識(shí)狀態(tài)逐漸開(kāi)始好轉(zhuǎn)，飲食正常，四肢活動(dòng)正常。出院時(shí)神志清楚，無(wú)神經(jīng)功能障礙。2.

討論丙戊酸鈉可以通過(guò)直接抑制尿素循環(huán)或者打破谷氨酰胺/谷氨酸在血液中濃度的動(dòng)態(tài)平衡，使血液中氨的濃度升高；血氨升高抑制谷氨酸攝取，提高細(xì)胞外谷氨酸水平；同時(shí)，星形膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)谷氨酰胺不斷產(chǎn)生、積累，導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹，引起腦功能障礙。關(guān)于VHE臨床表現(xiàn)，在意識(shí)障礙上，主要表現(xiàn)為嗜睡甚至昏迷；在胃腸道功能上，主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐；在認(rèn)知方面，主要表現(xiàn)為認(rèn)知放緩等。除此以外，VHE可能還會(huì)表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受損體征，癲癇的發(fā)作頻率增加、定向障礙、幻聽(tīng)、激動(dòng)和攻擊行為等。嚴(yán)重者，VHE也可能會(huì)導(dǎo)致死亡。另外，腦電圖檢查也會(huì)發(fā)現(xiàn)，VHE顯示出的是不同程度的彌漫性慢波改變。CT或MRI檢查一般不會(huì)有顱內(nèi)出血、腦水腫或腦梗死等改變。在使用丙戊酸鈉時(shí)，需密切觀察病情的發(fā)展，如果出現(xiàn)原發(fā)病情不能解釋的意識(shí)障礙，并且伴有血氨異常升高，則要考慮VHE，及時(shí)診斷，及時(shí)處理。應(yīng)該注意的是，丙戊酸鈉導(dǎo)致的高氨血癥可能是無(wú)癥狀的，并且占大多數(shù)。所以，對(duì)于無(wú)癥狀的病人，也要注意血氨濃度的變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在危險(xiǎn)，及時(shí)糾正，避免VHE。本文