腸源性囊腫與淋巴管瘤課件

患兒，男，19歲，門診病人，

病史：左上腹不適一月。追問病史，患兒1歲時曾行腹腔內(nèi)畸胎瘤手術(shù)（具體部位不詳），05年時行腹腔腫瘤切除術(shù)，具體結(jié)果不詳。該患者精神面貌可，發(fā)育中等?；炇覚z查大致正常1可編輯課件PPT左側(cè)腹膜后腎前上方見分葉狀稍高密度影，其內(nèi)密度均勻，病灶邊界清晰規(guī)則，增強后未見明顯強化，左腎受壓向后下方移位，左側(cè)腎臟較右側(cè)萎縮，余未見明顯異常，強化幅度未見明顯異常2可編輯課件PPT3可編輯課件PPT4可編輯課件PPT病檢：送檢已剖開囊性腫物，外表面呈暗紅色，帶少許纖維脂肪組織，略粗糙，內(nèi)表面呈灰白色，平坦，較光滑，囊壁厚約0.3cm~0.5cm

術(shù)后病理診斷：（左側(cè)腹膜后）腸源性囊腫5可編輯課件PPT腸源性囊腫系胚胎性或發(fā)育性囊腫，多位于腸系膜，偶見于腹膜后，與腸腔不相通，囊壁內(nèi)被覆腸粘膜上皮，外層是纖維結(jié)締組織及薄層平滑肌。臨床癥狀取決于囊腫大小、所在部位和對周圍器官的壓迫。該病早期可無任何癥狀，腫物增大時可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腸梗阻有壞死、出血或繼發(fā)感染時可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等癥狀。因本病少見，起病隱匿，臨床缺乏特異性，易被疏忽，術(shù)前診斷較困難?；颊叱Ｒ虬l(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就診。Warfield強調(diào)腫塊的活動度，尤其是橫向活動，超過中線，有助于小腸系膜的定位。腸源性囊腫與另外兩種先天發(fā)育性腸系膜囊腫（漿液性囊腫、皮樣囊腫）鑒別較困難。腸源性囊腫覆有粘膜及腸壁各層組織，多見于回腸系膜。漿液性囊腫內(nèi)覆有內(nèi)皮細胞，多位于橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸系膜，囊內(nèi)多為淡黃色透明液。皮樣囊腫內(nèi)為半成形脂樣物，還可見到毛發(fā)。三者之間鑒別臨床體征無特異性，主要靠病檢6可編輯課件PPT后腹膜腸源性囊腫可發(fā)生于腹膜后任何部位，診斷需要與后腹膜間質(zhì)瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、盆腔腫瘤等鑒別，手術(shù)切除是本病的首選治療方法。影像學檢查雖不能明確囊腫的起源，但可準確顯示病灶大小、范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為手術(shù)方案的制訂提供依據(jù)。腸源性囊腫的確診依靠病理檢查，腹膜后腸源性囊腫直徑在2.5一5.0CM7可編輯課件PPT女，4歲；2周前在當?shù)蒯t(yī)院體檢，B超示后腹膜囊性占位。體檢：腹平軟，未捫及明顯包塊，肛檢（－）。實驗室檢查未見明顯異常8可編輯課件PPT9可編輯課件PPT10可編輯課件PPT11可編輯課件PPT12可編輯課件PPT手術(shù)病理：腹膜后腸源性囊腫腸源性囊腫是一種少見的先天性發(fā)育性畸形,WHO將其定義為“囊腫內(nèi)壁襯有類似于胃腸道上皮，能分泌粘液的上皮”。腸源性囊腫約80％發(fā)生于椎管內(nèi)，10％～15％位于顱內(nèi)，其余發(fā)生于縱隔，發(fā)生于后腹膜的很少見。本病可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青年多見，男女之比約3:213可編輯課件PPT一、病理：1、腸源性囊腫其囊壁為壁薄且部分半透明纖維性囊壁，內(nèi)襯以假復層柱狀上皮并有明顯的纖毛，假復層柱狀上皮層與層之間夾雜著分泌黏蛋白的杯狀細胞，與消化道腸壁相似，故名為腸源性囊腫。2、單房囊腔具有光滑的外形，其囊內(nèi)容物性質(zhì)多樣，可以是均質(zhì)的漿液、清亮水樣的液體或像膠樣囊腫樣不透明的物質(zhì)。3、其中黏蛋白對PASD起陽性反應(yīng)，而內(nèi)襯的假復層柱狀上皮對表皮性膜抗原(EMA))顯示強陽性結(jié)果，一點是病理診斷的主要依據(jù)14可編輯課件PPT二、CT表現(xiàn)：1、平掃常為包膜完整的囊性病灶包膜常厚薄不均，可有明顯的鈣化灶或乳頭樣隆起；囊內(nèi)為水樣密度或少許高密度影（考慮為囊內(nèi)出血）。2、增強掃描包膜可呈不均勻強化，囊內(nèi)容物不強化15可編輯課件PPT患兒，6歲，因突發(fā)右下腹疼痛在當?shù)鼐驮\，當時高熱39度以上，血象一萬以上，擬診闌尾炎，經(jīng)抗生素治療后好轉(zhuǎn)，但仍低熱，血象也較高，一萬左右【治療三天后】，后發(fā)現(xiàn)下腹包塊，b超提示下腹炎性滲出？據(jù)當?shù)蒯t(yī)生講術(shù)，此患兒好生病，且較其他患兒難治，同樣的病，病程總長一點16可編輯課件PPT17可編輯課件PPT結(jié)果：囊性淋巴管瘤淋巴管瘤是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多數(shù)認為它不是真性腫瘤,而是由增生的淋巴管所構(gòu)成，為先天性或繼發(fā)于手術(shù)、外傷后發(fā)生，以嬰幼兒多見，好發(fā)于頸部、腋窩，腹部少見,其中腹部多位于腸系膜、胃腸道、后腹膜、脾、肝、胰等處。淋巴管瘤分為三類：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學者認為它們是只是同一種病變的不同時相而已．發(fā)生原因目前不明確18可編輯課件PPTＣＴ平掃,淋巴管瘤呈單房或多房性,密度均勻的囊性水樣密度病灶,多房者可相互連通。如病灶為高密度或混合密度,多為蛋白含量偏高或繼發(fā)感染改變．有時可見線狀鈣化,邊緣不規(guī)則分葉狀,界清楚，銳利，常沿組織間隙匍匐性生長,形態(tài)與組織間隙形態(tài)吻合，但不侵犯周圍結(jié)構(gòu)．增強掃描：病灶本身無增強，囊壁和分隔可強化，伴海綿狀血管瘤時可出現(xiàn)強化19可編輯課件PPT男，29歲，間斷性腹痛伴痛后發(fā)熱一年半，加重3個月。體格檢查：低熱37.4℃，臍周及左中腹部輕壓痛，無反跳痛，無移動性濁音。實驗室檢查：血生化正常，Hb97g/L，血？2微球蛋白減低。B超示：腹部囊實性包塊20可編輯課件PPT21可編輯課件PPT22可編輯課件PPT23可編輯課件PPT結(jié)果：淋巴管瘤病CT動態(tài)增強掃描動脈期（圖1-3）靜脈期（圖4-6），胃壁廣泛增厚，密度略不均勻，密度偏低，CT值26~35Hu，病變同時廣泛累及胃周網(wǎng)膜、腸系膜及大網(wǎng)膜，向下達盆腔，呈彌漫結(jié)節(jié)狀混雜密度影，其密度低于肌肉組織，CT值13~24Hu，網(wǎng)膜及系膜的血管包埋于病灶中。增強掃描病灶大部分未見明顯強化，少部分區(qū)域病灶輕度強化。FSET2WI（圖7）示病變呈現(xiàn)不均勻的明顯高信號；FSPGRT1WI（圖8）示病變信號偏低，冠狀面T1WI增強掃描（圖9）示病變內(nèi)輕度不均勻強化。病理結(jié)果：腹腔鏡發(fā)現(xiàn)腹膜大量水泡樣病變，部分呈紅色；常規(guī)HE染色（×100）鏡下（圖10）示脂肪組織中多量巢狀畸形脈管，管腔大小不一，壁厚薄不均，周圍有少量淋巴細胞浸潤，病理診斷為腹膜淋巴管瘤病24可編輯課件PPT淋巴管瘤（Lymphangioma，LA）是淋巴系統(tǒng)少見的良性腫瘤，其發(fā)病率占住院人數(shù)的1/27000－1/10000，一般文獻將淋巴管瘤分為三種類型，即單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學者認為他們是一種病變的不同時相，各種類型的淋巴管瘤病灶內(nèi)都?；煊忻氀堋Ａ馨凸芰龀Ｒ娪谇嗌倌?，發(fā)病緩慢，淋巴管瘤75%發(fā)生于頸部，20%發(fā)生于腋部，少于5%的病例發(fā)生于縱隔、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后、腹股溝等處。典型者沿神經(jīng)血管軸分布，可跨越筋膜和包膜浸潤內(nèi)臟。淋巴瘤單發(fā)多見，多發(fā)者少見，多發(fā)者稱之為淋巴管瘤?。↙ymphangiomatosis，LYMF），是一種多灶性或者彌漫性淋巴系統(tǒng)異常增殖的罕見疾病，常侵及一個或多個組織或器官，本病例發(fā)生于胃壁、廣泛腹腔內(nèi)腸系膜、大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜，病例2發(fā)生于廣泛腹腔內(nèi)腸系膜和大網(wǎng)膜，并累及縱隔25可編輯課件PPT臨床特征淋巴管瘤生長緩慢，病程多較長，病變較小時對周圍臟器未造成壓迫，多無明顯癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)，多在體檢或者其他原因手術(shù)的術(shù)中及在腫瘤長到一定程度出現(xiàn)局部包塊和腫瘤產(chǎn)生的壓迫、出血、感染、扭轉(zhuǎn)、破裂等相應(yīng)伴隨癥狀時才被發(fā)現(xiàn)。此外，由于淋巴管瘤病發(fā)現(xiàn)時年齡范圍跨度大，病灶多中心、多器官且受累的程度不同，可產(chǎn)生不同的臨床癥狀。累及腸系膜時，可引起相應(yīng)腸壁淋巴回流受阻,腸壁增厚，從而導致吸收差、消瘦、低蛋白、腹水，瘤體破裂可形成乳糜狀腹水，查體可有“水波感”或“移動性濁音”，易誤診為腹膜炎和腹水26可編輯課件PPT淋巴管瘤病的CT影像具有特征性表現(xiàn)：（1）多灶性分布，形態(tài)上單房型呈圓形或卵圓形，多房型呈不規(guī)則分葉狀，多為浸潤性生長或隨周圍結(jié)構(gòu)塑形，可伸入血管、氣管或肌肉之間，多數(shù)邊緣欠清楚，呈“爬行性生長”表現(xiàn)，而不同于惡性腫瘤對周圍組織的“侵犯性生長”。2）病灶密度：因囊內(nèi)容物而異，當主要含有乳糜液時密度較低，CT值近似于水，出血時腫瘤內(nèi)部呈高密度、混雜密度或液-液平面。腫塊內(nèi)可見囊壁或分隔，囊壁無壁性結(jié)節(jié)。有報道認為瘤體中有腸系膜血管通過并被牽拉伸直，可能是腸系膜淋巴管瘤病的特征性改變。3）增強掃描腫物之內(nèi)容無強化，囊壁可有輕度強化。合并感染時，囊壁和分隔可增厚強化；伴發(fā)海綿狀血管瘤時，病灶亦出現(xiàn)強化。病例1的CT表現(xiàn)符合文獻描述，大部病灶未見強化，少部分病灶輕度強化，符合淋巴管瘤病合并血管瘤改變，并得到病理學證實。淋巴管瘤病的MRI表現(xiàn)為T1WI信號略低于肌肉組織，有時為混雜信號，這是因為囊腫出血和蛋白成分所致，往液化呈水樣密度。增強后分隔信號輕度增高。T2WI上病灶表現(xiàn)為明顯高信號和低信號分隔及病理特征性液體和液平面，其分隔等信號。CT、MRI是診斷本病的重要手段，術(shù)中冰凍檢查是確診可靠的方法，但最終確診和分類需要取決于術(shù)后病理。腸系膜淋巴管瘤需與皮樣囊腫、腸源性囊腫、腸