肥厚性硬腦膜炎完整版本課件

肥厚性硬腦膜炎2015-1-21內(nèi)容病例一分享硬腦膜解剖基礎(chǔ)病例二分享診斷、鑒別診斷2可編輯課件PPT病例一

NS:顱神經(jīng)未見異常，四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱活躍，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

心電圖等：略

輔助檢查:HB106g/L，F(xiàn)BG6.19mmol/L,2hPBG2h9.62mmol/L，HbA1c8.7%。查體:生命征平穩(wěn)，神志清，心、肺、腹未見異常。

患者，杜XX，男，84歲，以“頭暈、頭痛6天”為主訴入院。既往有“糖尿病、冠心病陳舊性心?！辈∈?可編輯課件PPT2014年10月23日CT4可編輯課件PPT診療經(jīng)過診斷：硬膜下血腫

2型糖尿病冠心病陳舊性心梗心功能2級貧血治療：脫水、擴(kuò)冠、降糖、對癥。。。。5可編輯課件PPT2014年10月27日CT6可編輯課件PPT2014年10月30日MRI7可編輯課件PPT硬腦膜的解剖基礎(chǔ)大腦鐮小腦幕8可編輯課件PPT硬腦膜的解剖基礎(chǔ)9可編輯課件PPT小腦幕橫竇大腦鐮硬腦膜的解剖基礎(chǔ)10可編輯課件PPT病例二查體:生命征平穩(wěn)，神志清，心、肺、腹未見異常。

患者，女，54歲，主訴“頭痛9年，左側(cè)肢體反復(fù)抽搐3年，再發(fā)3小時”，2012年10月2日入院。9年前頭痛，鼻竇良性腫物，行手術(shù)治療，術(shù)后鼻腔反復(fù)流血，頭痛未緩解至今。8年前出現(xiàn)右眼視力下降，右眼上瞼下垂、外斜視及右耳聽力下降。6年前出現(xiàn)被害妄想。3年前始反復(fù)癲癇發(fā)作。11可編輯課件PPT病例二

NS:神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語清晰。右眼全盲，右側(cè)瞳孔對光反射消失，右眼外展位，內(nèi)收受限，右耳失聰，余顱神經(jīng)（－）。左側(cè)肢體肌力5-級，余肢體肌力5級，肌張力適中，腱反射雙側(cè)對稱。雙側(cè)Chaddock征（+），Romberg征（－），指鼻試驗、跟膝脛試驗（－）。頸軟，克氏征。輔助檢查：略12可編輯課件PPTCT平掃2011年2月5日13可編輯課件PPTCT平掃2011年2月23日14可編輯課件PPTCT平掃2011年3月5日15可編輯課件PPT增強(qiáng)MR2011年2月14日16可編輯課件PPT增強(qiáng)MR2011年2月14日17可編輯課件PPT患者2003年行鼻部副鼻竇手術(shù)。術(shù)后仍反復(fù)有鼻出血,頭痛，II、III、Ⅷ對顱神經(jīng)受損、精神癥狀、癲癇發(fā)作等癥狀,行顱腦MRI示硬腦膜異常增厚,伴腦膜鈣化,考慮符合肥厚性硬腦膜炎改變。診斷為肥厚性硬腦膜炎。診斷分析18可編輯課件PPT一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥細(xì)胞浸潤為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多部位，臨床上主要表現(xiàn)為慢性頭痛、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。

肥厚性硬腦膜炎（HCP）19可編輯課件PPT特發(fā)性（IHCP）和繼發(fā)性（SHCP）病因?qū)WIHCP：病因不明,可能與自身免疫有關(guān)SHCP：感染、外傷、腫瘤、Wegener肉芽腫等感染性病因多為鄰近器官感染波及硬腦膜,如病原菌經(jīng)顱骨骨折、中耳乳突炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。此外,尚有報導(dǎo)咽部炎癥致HCP的病例,推測其機(jī)制可能為病毒或細(xì)菌經(jīng)由Ⅸ、Ⅹ對顱神經(jīng)侵入顱內(nèi)所致。20可編輯課件PPT表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生,呈同心圓排列,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和纖維母細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤,有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫伴血管炎。病理病理學(xué)檢查是確診HCP的金標(biāo)準(zhǔn),還可為HCP的病因診斷提供依據(jù),如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌、霉菌等,是鑒別IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌檢測多為陰性。21可編輯課件PPT臨床表現(xiàn)可見于任何年齡，以中老年居多，男性多于女性，病程長短不等。頭痛是HCP最常見的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛,且可作為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年,常為枕部或全頭鈍痛,多系局灶性或彌漫性硬腦膜炎性刺激所致,少數(shù)與并發(fā)的腦水腫或腦積水引起的顱高壓有關(guān)。22可編輯課件PPT顱神經(jīng)麻痹：單/多顱神經(jīng)損害均有，Ⅰ～Ⅻ對顱神經(jīng)損害均有報道,常見為第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ對顱神經(jīng)受累,故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀,如視力進(jìn)行性減退甚至失明、復(fù)視。其次為第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ對顱神經(jīng),罕見表現(xiàn)為單側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害，即Garcin氏綜合征。臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)包括小腦性共濟(jì)失調(diào)、肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、意識障礙、精神癥狀等，還有罕見以TIA、腦積水為主要臨床表現(xiàn)。其機(jī)制可能與增厚的硬腦膜刺激、壓迫腦實質(zhì)或影響腦的靜脈回流有關(guān)。23可編輯課件PPT部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長T1長T2的局部病灶輔助檢查CSF影像學(xué)檢查小腦幕、大腦鐮、顱底多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚肥厚的硬腦膜T1WI呈等、略低信號，T2WI呈明顯低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強(qiáng)化最明顯。小腦幕和大腦鐮的硬腦膜強(qiáng)化：“雙軌征”激素治療后,MRI復(fù)查可見病變硬腦膜變薄、范圍縮小、強(qiáng)化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失SHCP常合并同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎24可編輯課件PPT診斷標(biāo)準(zhǔn)病理檢查是確診本病金標(biāo)準(zhǔn),但臨床能夠進(jìn)行病理活檢者很少，多數(shù)患者只能做出臨床診斷。HCP診斷依據(jù)包括：①臨床表現(xiàn)為原因不明慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)作，呈慢性炎癥性經(jīng)過者，應(yīng)懷疑HCP；②顱腦MRI示硬腦膜局限性或彌漫性增厚,增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化；③腦脊液常見淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高,亦可完全正常；④可伴其他自身免疫疾病,常見風(fēng)濕免疫指標(biāo)如類風(fēng)濕因子、C-反應(yīng)蛋白、抗核抗體等異常；⑤除外其他導(dǎo)致硬腦膜局限或彌漫性增厚疾病。25可編輯課件PPT從腦膜強(qiáng)化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強(qiáng)化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常腦膜強(qiáng)化的長度應(yīng)<3cm，強(qiáng)化的范圍應(yīng)<50%。鑒別診斷可導(dǎo)致硬腦膜強(qiáng)化的疾病

1感染性或炎癥性疾??；

2亞急性蛛網(wǎng)膜下腔出血；

3腦膜癌??；

4低顱壓綜合征。26可編輯課件PPT如結(jié)核性、霉菌性腦膜炎等,主要侵犯軟腦膜,增強(qiáng)掃描可見軟腦膜沿腦溝強(qiáng)化。PPD試驗、胸片、腦脊液常規(guī)和培養(yǎng)檢查有助于鑒別。

腦膜炎如結(jié)核性腦膜炎：表現(xiàn)為慢性頭痛,伴午后低熱、盜汗，腦脊液可有蛋白增高,并容易引起粘連。通過仔細(xì)詢問病史,PPD試驗,影像學(xué)檢查及腦脊液檢查等診斷。27可編輯課件PPT結(jié)核性腦膜炎28可編輯課件PPT病毒性腦膜腦炎29可編輯課件PPT腦肺吸蟲病全腦膜強(qiáng)化30可編輯課件PPT蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH患者起病突然,頭痛劇烈。急性發(fā)生,很少遷延。腦膜刺激征陽性。腰穿可發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。顱腦CT顯示腦溝、腦池高密度灶,短期內(nèi)復(fù)查出血區(qū)密度逐漸減低，且一般無硬腦膜強(qiáng)化表現(xiàn)。31可編輯課件PPT

如HCP病史很長(>10年),硬膜病變范圍廣泛,小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜CT表現(xiàn)呈高密度,易被誤診為SAH。但是在CT影像上,慢性肥厚性硬腦膜病變的高密度影不會出現(xiàn)在側(cè)裂池和腦池等SAH最常見的部位，而且密度更高；體征上沒有與SAH相伴隨的腦膜刺激征；腰穿可以幫助鑒別。

病程短的HCP患者,硬膜增厚多位于一側(cè),不十分明顯,不易考慮SAH。

當(dāng)HCP導(dǎo)致硬腦膜增厚并鈣化時,CT閱片易誤診為SAH。

32可編輯課件PPT33可編輯課件PPT34可編輯課件PPT35可編輯課件PPT自發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）常見于中青年女性,以體位性頭痛多見,頭痛于直立位加重,臥位時緩解或消失,可伴顱神經(jīng)受損表現(xiàn),腰穿腦脊液壓力＜60mmH2O，顱腦MRI示硬腦膜對稱性異常增厚并強(qiáng)化，常合并腦下垂、硬膜下積液(約10%)等；低顱壓頭痛:采取直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化,于臥位30min內(nèi)頭痛消失或緩解。36可編輯課件PPT低顱壓綜合征37可編輯課件PPT硬腦膜癌(MC)多有原發(fā)癌病史,病情呈進(jìn)行性加重。可見硬腦膜局限性增厚并強(qiáng)化,但其增厚的硬腦膜多為T1等信號、T2等或稍高信號。大部分硬腦膜癌主要表現(xiàn)為硬膜-蛛網(wǎng)膜廣泛強(qiáng)化,大腦鐮和小腦幕常明顯強(qiáng)化,在腦膜表面,蛛網(wǎng)膜下腔或室管膜下可見到結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化,小部分表現(xiàn)為軟腦膜-蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化。可表現(xiàn)為沿硬腦膜生長而呈新月型增厚,強(qiáng)化明顯,但病變多較局限,且不均勻。腰穿腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)異常,必要時可借助腦膜活檢。38可編輯課件PPT肺癌硬腦膜型轉(zhuǎn)移A.平掃橫軸位T1WI見枕部顱骨內(nèi)板下結(jié)節(jié)狀病灶,向內(nèi)突入腦實質(zhì),向外侵犯顱骨形成軟組織腫塊,呈稍低信號;B.增強(qiáng)橫軸位T1WI枕骨內(nèi)板下硬膜增厚呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,局部枕骨及其皮下軟組織亦明顯強(qiáng)化。39可編輯課件PPT圖1：腦膜強(qiáng)化圖2:增強(qiáng)橫軸位T1WI左頂部硬膜明顯增厚呈不規(guī)則條帶狀強(qiáng)化,該強(qiáng)化不深入腦溝,可見鄰近腦水腫。圖3:增強(qiáng)矢狀位T1WI額顳頂葉蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶,同時腦實質(zhì)內(nèi)亦可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶。肺癌硬腦膜型轉(zhuǎn)移140可編輯課件PPT41可編輯課件PPT其他鑒別診斷

硬腦膜外/下出血：當(dāng)血腫發(fā)生在大腦鐮及小腦幕時，CT較難將其與肥厚的硬腦膜相鑒別，但硬膜外及硬膜下血腫一般有或近或遠(yuǎn)的外傷史，一般無多組顱神經(jīng)損害表現(xiàn)。偏頭痛。多顱神經(jīng)炎42可編輯課件PPT治療激素、免疫抑制劑。近年來采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法治療HCP可獲良好效果，但仍需長期口服潑尼松維持量治療數(shù)月至數(shù)年以防復(fù)發(fā)。SSHCP尚需對原發(fā)病進(jìn)行針對性治療。對于增厚的硬腦膜造成腦組織或靜脈竇受壓明顯,且已出現(xiàn)顱神經(jīng)或腦實質(zhì)受壓癥狀者,多需手術(shù)治療。43可編輯課件PPT預(yù)后多數(shù)慢性肥厚性硬腦膜病變患者的治療效果較好,能夠使臨床癥狀改善或消失,但文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)如果患者有感染征象(如發(fā)熱、血沉增快、白細(xì)胞數(shù)目增多或c反應(yīng)蛋白增高等),病情呈現(xiàn)進(jìn)展性,預(yù)后不佳。我們統(tǒng)計國內(nèi)154例患者的預(yù)后，其中34.4%