神經(jīng)病學(xué)重癥肌無力學(xué)習(xí)培訓(xùn)課件

醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

主治醫(yī)師重癥肌無力MyastheniaGravis

010203學(xué)習(xí)內(nèi)容（Contents

）定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)難點(diǎn)重點(diǎn)

定義（Definition）重癥肌無力（myastheniagravisMG）是一種由乙酰膽堿受體（AChR）、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，累及神經(jīng)肌肉接頭（Neuromuscularjunction）傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾?。ˋutoimmunedisease）。發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）難點(diǎn)軸突突觸間隙運(yùn)動(dòng)神經(jīng)神經(jīng)肌肉接頭肌肉突觸后膜神經(jīng)肌肉接頭運(yùn)動(dòng)神經(jīng)肌肉發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）難點(diǎn)軸突突觸神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜受體乙酰膽堿肌肉收縮運(yùn)動(dòng)難點(diǎn)發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）85%乙酰膽堿受體抗體Musk抗體LRP4抗體免疫激活難點(diǎn)發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）補(bǔ)體系統(tǒng)乙酰膽堿受體、Musk、LRP4抗體免疫激活難點(diǎn)發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）肌肉收縮不能骨骼肌無力重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）發(fā)病年齡性別任何年齡均可發(fā)病20~40歲、40~60歲兩個(gè)高峰女性略多重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）誘因感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、手術(shù)、妊娠等合并疾病胸腺瘤及其他自身免疫疾病重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）上瞼下垂視物成雙上肢無力下肢無力全身骨骼肌高級(jí)神經(jīng)功能感覺系統(tǒng)功能自主神經(jīng)功能不受累重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）眼瞼下垂（提上瞼?。┮曃锍呻p（眼外?。┟鏌o表情（面部肌肉）吞咽障礙（口咽部肌肉）構(gòu)音障礙（口咽部肌肉）抬頭無力（胸鎖乳突肌、斜方肌)呼吸無力(呼吸肌)肢體無力（四肢肌肉）重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）眼瞼下垂（提上瞼?。┮曃锍呻p（眼外?。┦装l(fā)癥狀唯一癥狀重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）面無表情（面部肌肉）吞咽障礙（口咽部肌肉）構(gòu)音障礙（口咽部肌肉）重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）抬頭無力（胸鎖乳突肌、斜方肌)呼吸無力(呼吸肌)肢體無力(四肢肌肉）重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）重癥肌無力危象（myastheniccrisis）呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難，乃至需要呼吸機(jī)輔助通氣。約10%的重癥肌無力患者出現(xiàn)，為致死的主要原因。重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）晨輕暮重波動(dòng)性肌無力相同特點(diǎn)無力肌肉不按神經(jīng)分布重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）累及部位嚴(yán)重程度單純眼肌型全身骨骼肌輕（日常生活無影響）危及生命個(gè)體差異大重點(diǎn)臨床表現(xiàn)（ClinicalFactures）肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌炎）肌肉疼痛、肌酶升高、肌電圖呈肌源性損害周圍神經(jīng)疾?。℅uillain-Barre綜合征）可伴隨感覺、自主神經(jīng)癥狀，腱反射減弱或消失，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或波幅下降

總結(jié)（Summary）自身免疫是病因，神肌接頭功能岔全身骨骼肌無力，二便感覺不受累癥狀波動(dòng)