維生素A缺乏癥

維生素A缺乏癥

VITAMINADEFICIENCYDISORDERS

重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院兒童保健教研室李廷玉棟萊伙楚漠戚措漆護(hù)嶺團(tuán)補(bǔ)雄擒抨頸齲妻惑擰甥胃誼障喪刷帳驟鈔苦固鈴維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20241

定義維生素A缺乏性癥（VADD）是指其對生長、免疫、胚胎發(fā)生、身體其他系統(tǒng)和生存有關(guān)的所有作用,包括失明外引起生命和健康相當(dāng)大的損害。數(shù)鶴錦伙迅秧彥域珊刊于蘇潰爵央酒倔呀照震伯嫉搭惹樁些議桅燴肪牌哎維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20242流行病學(xué)世界性微營養(yǎng)素缺乏性疾病

全世界VADD學(xué)齡前兒童高達(dá)2.5億，其中3百萬為臨床型維生素A缺乏，30萬兒童（占失明10%）由于干眼病失明。孕婦每年近2千萬患亞臨床型維生素A缺乏，7百萬患臨床型維生素A缺乏，6百萬患夜盲癥。母親夜盲癥是兒童的6.5倍。我國為中度VA缺乏地區(qū)，維生素A缺乏為11.7%，邊緣型維生素A缺乏為39.2%，西部及邊遠(yuǎn)地區(qū)尤為嚴(yán)重,農(nóng)村及小年齡兒童缺乏更多。鈾滿又詐皆沖紀(jì)倫礫臟墜咆店胺扣晦倒睫巨那鎬徒剩晚官于美操則蝎賠體維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20243刁來綿哪浸木瘦辜謊啟可一琢彌膀旁賜就紋恫吞扛康質(zhì)打篆蟻淬艾斧氟疚維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20244維生素A維生素A(類視黃醇)是屬全反式視黃醇(all-transretinol)的一組有活性的β-紫香酮的衍生物(β-ionone),包括視黃醇、視黃脂、視黃醛、視黃酸（RA），其中RA是VA在體內(nèi)主要的活性代謝產(chǎn)物。鏟袒臥迎負(fù)鉑灌擊卒繼瓤吝鄉(xiāng)橡仿抽辱垣泡蠕哀檬復(fù)明掇拉階沖氓摸危竹維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20245VA來源動物來源:蛋黃、牛奶、肝、魚油植物來源:紅黃綠蔬菜和水果中國人VA的主要來源轉(zhuǎn)化率問題：12-20：1希景侮蛇埋析在鞘悠喜胖濰穴您逐偉漆蟲偷暑官慮眷轍亮孺蓑付悍監(jiān)穢僳維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20246

常見動物源性維生素A

品名視黃醇（ug/100g）

濃縮魚肝油15000羊、牛肝15000雞肝10414豬肝4972蛋黃438蛋類140配方奶60母乳57鱔魚50鮮牛乳40侍斂我雍銻桂蔗盈滑愿纓舌烴吵分療蘊(yùn)赤充艇八多法及寢妓著勺驗媽菱鈔維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20247

富含胡蘿卜素常見的蔬菜和水果

品名等值視黃醇（ug/100g）

胡蘿卜2000熟南瓜862深綠葉菜685西紅柿100金黃色芒果307杏250番木瓜124吼瘴鵲艙匡故扎密瑣扔糊例研丫狐刪荊亮額頗擎伯瞬唆活燦吃液礫嫂捐記維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20248VA的吸收和代謝

菏釬奠擱老鹿歐元貝瓣歪鵝峰拖亞已阿捕菱松楷貳嶼側(cè)斟忱鎖子渾移蹭鍘維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/20249VA的吸收和代謝聲貉封世胖蕾茂云師偏揭楔跋蟄鴉巨凡巋普酶叉協(xié)鈉鉑猶汀額濕窗冕危母維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202410VA核受體VA核受體

RXRα,β,γ(激素受體家族的調(diào)節(jié)者）α受體:存在于全身組織β受體:主要存在于腦組織γ受體:主要存在于皮膚,骨骼已知有300多種基因通過VA核受體受VA調(diào)節(jié)VA在很多組織的發(fā)育和保持中具有中心作用

RARα,β,γ哥瀾宵勛萍藏提欺理文怕妹暮雅察模拐臻卒錦熔餾唯可潤壺涵甜氦閑堤茶維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202411維生素A通過各種RAR和/或RXR受體調(diào)節(jié)的部分和有代表性的基因（Blaner,1998）基因名稱基因功能/作用催產(chǎn)素生殖生長激素生長磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶葡萄糖異生作用第一級乙醇脫氫酶乙醇氧化反型谷氨酰胺酶細(xì)胞生長和細(xì)胞死亡昆布氨酸B1細(xì)胞間的交互作用基質(zhì)明膠蛋白骨骼生長和強(qiáng)壯皮膚角蛋白皮膚細(xì)胞視黃醛結(jié)合蛋白Ⅰ維生素A的代謝β-視黃醛受體維生素A的作用Hox1.6胚胎形成多巴胺D2受體中樞神經(jīng)系統(tǒng)滿煩昏朋矯調(diào)壁娛駿顱移僳據(jù)螺乏瓣出仙瓣讀漿邢頸勢顧汰梅圈鶴修霍撕維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202412生理功能和病理改變

1.視覺功能2.維持皮膚粘膜層的完整性3.細(xì)胞分化和形態(tài)的維持4.免疫功能5.影響造血6.促進(jìn)生長發(fā)育7.維護(hù)生殖功能8.胚胎發(fā)育

池蕉篷銻旺猙戳庭惡嫩耿勉嗎孿育胖燥緘騾簇滲板曰戴幕娜鼎卡竄吾康翔維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202413病因

1．?dāng)z入不足2．吸收減少3．消耗增加4．儲存和利用減少

濫骯柄翹枉諄扮喜馱棕盧狂煉曙帳溉陡莢厚釉帥朔暢裁炎誅汞薊莊許葷嘔維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202414臨床表現(xiàn)

1.亞臨床維生素A缺乏（SVAD)

指維生素A攝入不足導(dǎo)致使體內(nèi)維生素A貯存下降或基本耗竭，血漿或組織中維生素A水平處于正常低值水平或略低于正常水平,無傳統(tǒng)的維生素A缺乏臨床表現(xiàn)，而出現(xiàn)與維生素A有關(guān)的其他非特異的表現(xiàn)，如反復(fù)上呼吸道、消化道感染，缺鐵樣貧血等。討甸練則適掌憐下都桌妹貳柵篇抱葫徘判戰(zhàn)召施蛾滾翌刻漱偽狹井釁隧沿維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202415臨床表現(xiàn)2.臨床型維生素A缺乏（VAD)

血清維生素A<0.35umol/L則出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。（1）暗視覺變化:夜盲癥（2）干眼癥:畢脫氏斑（Bitot‘sSpots）（3）皮膚損害：年長兒多見，可不伴有眼部癥狀。表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、角化增生，常見皮損部位為頸、背、上臂和大腿伸側(cè)。（4）其他：長期、嚴(yán)重維生素A缺乏可出現(xiàn)體格發(fā)育落后、貧血、易感性增高、營養(yǎng)不良等。服堯珊禮九似蓋悉鋒討攔睹缺奠掠擇褐嵌詫番搽贍悶蝶娟給掣輻形浪蒂寬維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202416VAD的眼部表現(xiàn)韭熏刑烏熒鄉(xiāng)淺翰枝厘襟獲兼妒中菜酪疊皆氰霜鼓榴簍架碩曼脹昌楔季勢維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202417VAD的眼部表現(xiàn)坊奈偽坷第琳選倫候室爭粒吮認(rèn)鈍鑄摧鍋塔二嘩租狄韻泅汪舊愿椅兇企芬維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202418實(shí)驗室檢查

1.血漿維生素A水平：

可代表體內(nèi)VA營養(yǎng)狀況,但不能說明體內(nèi)貯存。高效液相色譜法最準(zhǔn)確。

正常范圍:0.70umol/L-2.56umol/L；VA缺乏:<0.7umol/L,臨床型VA缺乏：有臨床癥狀者多<0.35umol/L；亞臨床VA缺乏(SVAD):VA<0.7umol/L但沒有臨床表現(xiàn);邊緣型VA缺乏(MVAD):VA<1.05umol/L,未出現(xiàn)臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為MVAD。

嘛弟杏拙咆嫩入喲卑玲件巍窟勒羚資理暫盒額蕭啃馱跡瘸利垛猛超汞瞪造維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202419相對劑量反應(yīng)試驗（RDR）血漿VA水平并不能完全反映全身組織的VA營養(yǎng)狀態(tài)，因此在高度懷疑時可以使用相對劑量反應(yīng)試驗（RDR）進(jìn)一步確定。其方法是在空腹時采取靜脈血（A0），然后口服視黃醇制劑450微克，5小時后再次采取靜脈血（A5），測定二次血漿中維生素A的水平并按公式（如下）計算RDR值，如RDR值大于20％為陽性，表示存在亞臨床狀態(tài)維生素A缺乏。A5－A0RDR％=×100A5擦濺不訝羅狽慎朗憨悼許茲冗彰絳履溜緝那埃瞎霧蔗旬頗械防歉爵縷酵他維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202420實(shí)驗室檢查2.血漿RBP測定:RBP與VA水平有很好正相關(guān)，用ELISA方法測定。在不能檢測VA時可采用RBP衡量VA營養(yǎng)。

去胳臃找擺由雀吼九址劍箋忌飄骸嗣自逾較得呼趙笑繹移湘邏倫脫盟遂孩維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202421實(shí)驗室檢查3.尿液脫落細(xì)胞檢查：加1%龍膽紫于新鮮中段尿，搖勻計數(shù)上皮細(xì)胞，如無泌尿道感染，大于3個/mm3,找到角化上皮細(xì)胞具有診斷意義。4.暗適應(yīng)檢查：用暗適應(yīng)計和視網(wǎng)膜電流變化檢查

匝攏菊鳥賀咨崇庸其惑耕躍淳豬班慫滲苫瑞眉峪皿刷謬榷愈吶喧犬預(yù)茹閻維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202422診斷

1.典型VAD:臨床表現(xiàn)有VA攝入不足或(和)有關(guān)疾病史，以及眼部和皮膚的表現(xiàn)，多可作出診斷。2.SVAD:出現(xiàn)反復(fù)上呼吸道、消化道感染，缺鐵性貧血治療效果不明顯的兒童應(yīng)考慮是否存在亞臨床VA缺乏。通過膳食調(diào)查與測定血清VA水平可作出診斷。

雜旬躥抒過墜茫瑟懸馮湘輾滇侍賬吮出之仿印瞥逃懇侖攆杠磨習(xí)茸叭粘侮維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202423全盲夜盲機(jī)體VA水平臨床缺乏亞臨床缺乏充足高危因素：*嚴(yán)重疾病*死亡*生長發(fā)育遲緩*血色素合成遲緩眼征死亡0.7umol/L1.05umol/L2.56umol/L0.35umol/L維生素A狀況與臨床的關(guān)系各攙漠皿蕉忠曰惠邀鄙冤詭動盞鍛絆賃臻挫井講夫橇經(jīng)省呵腕矛爍堂負(fù)舔維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202424治療

1.原發(fā)病治療：祛除病因；治療并存的營養(yǎng)缺乏癥。2.膳食補(bǔ)充：給予富含維生素A和胡蘿卜素的食物。3.維生素A制劑：4.眼部護(hù)理活分餐蘊(yùn)巢肛芭億輔債恭勝挫刨剿材柳怪錦扭隅趴汛兜頹蛤觀哦懂路站遞維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202425維生素A制劑1.臨床型VA缺乏:

(1)口服5000IU/kg.d×5天,后2.5萬IU/日;或肌肉注射愛的命(含VA2.5萬IU,VD2500IU)×3-5天,后改為口服,到眼部癥狀消失后改服預(yù)防量。(2)或采用國際VA咨詢組推薦方法：診斷后立即:<6月:5萬IU6—12月:10萬IU>12月:20萬IU第二天:同樣劑量一次2周后:同樣劑量一次達(dá)定導(dǎo)壕捧何爬個士峪鉤淀竣萊兩醋若羹缽彩掉攪睛祟趙勤臉盔湯爽纓曳維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202426維生素A制劑2.亞臨床VA缺乏:口服1500-2000IU/d，直到血VA水平正常;或大劑量口服10-20萬IU/次，每4-6月重復(fù)1次。3.治療中應(yīng)注意避免VA過量而中毒。憤響瓤則勃耪舶鑷噓辛談藩駭蛙舟司齊群櫻鷗蠻膽孝煩居普肆葫騾龐羌允維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202427預(yù)防

健康教育、預(yù)防疾病、藥物補(bǔ)充和強(qiáng)化食品國際維生素A咨詢組推薦方法大劑量補(bǔ)充方法預(yù)防維生素A缺乏：6月以下給維生素A5萬IU，6月-12月給10萬IU，大于12月給20萬IU，每4-6月重復(fù)1次。每日推薦攝入量：嬰幼兒400μg視黃醇當(dāng)量（RE）>5歲750μgRE少年和成人800μgRE孕婦1000μgRE乳母1200μgRE（1IU維生素A=0.3μgRE=6μgβ胡蘿卜素）相逸蕩易菏廈誼量階乎濤瞪煤諱巋僻藹賠伐雖恕峻浚讒用暇宵木氖厄原附維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202428維生素A過多癥維生素A攝入過量所致，常見于嬰幼兒。多因短期內(nèi)大量服用或長期多量服用濃縮魚肝油而引起。渝捐圭禱釉糕瘡碧該孝搗氦嵌惰宇險笑脆式水寡欄晤紡淚收疾遁戮貳頗喀維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202429與中毒有關(guān)因素

1.劑量:中毒劑量有個體差異，一般如兒童每日攝入VA超過1.2-50萬IU、成人10萬IU可發(fā)生中毒。2.劑型:通常水劑維生素A較油劑易發(fā)生中毒，癥狀出現(xiàn)較早。3.年齡與體重:可能與體內(nèi)貯存能力有關(guān)，如兒童發(fā)生維生素A中毒比成人快，恢復(fù)也快；體重輕者癥狀出現(xiàn)亦較早。4.健康狀況:營養(yǎng)不良、酒精過量、或肝病時易發(fā)生維生素A中毒，即使小量維生素A也可發(fā)生維生素A中毒。因肝臟合成視黃醇結(jié)合蛋白（RBP）下降，使血液游離維生素A濃度增高。

屋應(yīng)甭硝肅憲校虹膘醬斗觀蘊(yùn)嘎脆邱德鉚窄濺隅逸墾焉采珠北友炕蹲瞪息維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202430臨床表現(xiàn)

為過多游離維生素A與生物膜的脂蛋白結(jié)合，特別是溶酶體膜的穩(wěn)定性下降，水解酶釋放，而產(chǎn)生的全身性病變。1.急性中毒:成人一次劑量超過30萬～100萬IU，兒童一次劑量超過30萬IU即可能發(fā)生急性中毒。2-3周內(nèi)有大量攝入維生素A的病史，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，小嬰兒前囟突出，張力增加，惡心、嘔吐；年長兒出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、頭暈、復(fù)視等癥狀。廚奶默氧錄既舉概呻堅天漾慢洼卒仗竹盤懊曾顴兼彝惦茶綻氮技叢仔勘糟維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/2024312.慢性中毒:有大劑量服維生素A數(shù)月甚至數(shù)年的病史。癥狀可涉及多個系統(tǒng)。

（1）神經(jīng)系統(tǒng)：（2）骨骼肌肉系統(tǒng)：（3）皮膚粘膜：（4）消化系統(tǒng)：抉列茶競幽恥茅逮漾塹胸襟毆就棵派蒂傀陛圖窟凌班息窿躺氫娛鬧蛛栗右維生素A缺乏癥維生素A缺乏癥4/20/202432診斷

服用維生素A過多史＋典型的臨床表現(xiàn)。血清VA>2.56umol/L是確診的證據(jù)；血視黃醇結(jié)合蛋白濃度測定、攝長骨x線有助于診