泌尿系統(tǒng)疾病病理學理論課

關(guān)于泌尿系統(tǒng)疾病病理學理論課腎小球腎球囊腎球囊基底膜、壁層上皮細胞、腎球囊腔和臟層上皮細胞毛細血管球：入球小動脈、毛細血管袢和出球小動脈。腎小球系膜（血管間質(zhì)）

球內(nèi)系膜細胞和系膜基質(zhì)。第2頁,共63頁，2024年2月25日，星期天系膜作用構(gòu)成毛細血管袢的軸心支持和固定腎小球毛細血管。吞噬異物、清除抗原抗體復合物調(diào)節(jié)腎小球血流（通過舒縮）合成和分泌細胞因子參與炎癥、增生和修復修復基底膜第3頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎小球濾過屏障毛細血管內(nèi)皮細胞基底膜臟層上皮細胞第4頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎小球腎炎繼發(fā)性腎小球腎炎指在全身性疾病時出現(xiàn)的腎小球病變原發(fā)性腎小球腎炎指原發(fā)于腎小球，以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。第5頁,共63頁，2024年2月25日，星期天病因和發(fā)病機制病因免疫因素引起機制抗原抗體反應(yīng)引起的變態(tài)反應(yīng)第6頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎小球本身的成分腎小球基底膜腎小球毛細血管臟層上皮細胞內(nèi)皮和系膜細胞膜抗原非腎小球抗原核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、補體和DNA內(nèi)源性抗原第7頁,共63頁，2024年2月25日，星期天感染細菌病毒霉菌寄生蟲藥物青霉胺異種血清、類毒素外源性抗原第8頁,共63頁，2024年2月25日，星期天體液免疫機制原位免疫復合物形成循環(huán)免疫復合物形成細胞免疫機制抗腎小球細胞抗體補體的激活免疫發(fā)病機制第9頁,共63頁，2024年2月25日，星期天

指抗體與腎小球基底膜內(nèi)固有的或植入的抗原在原位直接反應(yīng)形成抗原抗體復合物，引起腎小球損傷。原位免疫復合物形成第10頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎小球基底膜抗原（基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變；或某些病原與基底膜有共同抗原）→抗自身腎小球基底膜的抗體→自身抗體-腎小球基底膜結(jié)合→抗腎小球基底膜性腎炎—線形熒光抗腎小球基底膜腎炎第11頁,共63頁，2024年2月25日，星期天非腎小球性抗原內(nèi)源性免疫球蛋白+系膜，DNA+基底膜，陽離子蛋白質(zhì)+腎小球內(nèi)陰離子外源性細菌的產(chǎn)物、病毒、寄生蟲和藥物第12頁,共63頁，2024年2月25日，星期天循環(huán)免疫復合物形成

由非腎小球性抗原刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，在血循環(huán)內(nèi)形成抗原抗體復合物，復合物通過腎小球濾過膜時沉積下來，引起腎小球的損傷——顆粒狀熒光第13頁,共63頁，2024年2月25日，星期天電荷影響復合物沉積部位大量陽離子的復合物易穿過基底膜→沉積于上皮下大量陰離子的復合物不易穿過基底膜→沉積于內(nèi)皮下電荷中性的復合物易沉積于系膜區(qū)第14頁,共63頁，2024年2月25日，星期天復合物大小影響沉積部位體積較大→在循環(huán)中被單核巨噬細胞吞噬中等體積→易沉積于腎小球系膜→腎小球損傷第15頁,共63頁，2024年2月25日，星期天致敏T淋巴細胞與抗原成分作用引起腎小球損傷細胞免疫機制第16頁,共63頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)病因——原發(fā)性和繼發(fā)性根據(jù)病變分布——彌漫性和局灶性根據(jù)腎小球病變——球性和節(jié)段性原發(fā)性腎小球腎炎分類第17頁,共63頁，2024年2月25日，星期天基本病理變化腎小球細胞增多系膜細胞、內(nèi)皮細胞、上皮細胞、中性、單核巨噬、淋巴基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多炎性滲出和壞死cap壁纖維素樣壞死、血栓形成玻璃樣變和硬化第18頁,共63頁，2024年2月25日，星期天急性腎炎綜合征起病急，血尿、輕中度蛋白尿和水腫、高血壓腎病綜合征大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。臨床表現(xiàn)第19頁,共63頁，2024年2月25日，星期天無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性蛋白尿、血尿，或表現(xiàn)為單純的肉眼或鏡下血尿。快速進行性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、迅速出現(xiàn)少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥。快速進入腎衰。第20頁,共63頁，2024年2月25日，星期天慢性腎炎綜合征慢性腎功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血壓。第21頁,共63頁，2024年2月25日，星期天病理類型第22頁,共63頁，2024年2月25日，星期天急性彌漫性增生性

腎小球腎炎

acutediffuseproliferativeglomerulonephritis第23頁,共63頁，2024年2月25日，星期天概述感染后腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎特點毛細血管內(nèi)增生性病變—系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生第24頁,共63頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光IgG和C3在基底膜近上皮側(cè)呈顆粒狀熒光第25頁,共63頁，2024年2月25日，星期天電鏡基底膜與臟層上皮細胞間駝峰狀或小丘狀第26頁,共63頁，2024年2月25日，星期天光鏡腎小球系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生，中性粒細胞浸潤——>腎小球細胞數(shù)↑，體積↑→毛細血管腔狹小或阻塞毛細血管壁纖維素樣壞死——>毛細血管腔內(nèi)微血栓形成第27頁,共63頁，2024年2月25日，星期天光鏡腎小球球囊內(nèi)纖維素和中性粒細胞滲出，紅細胞漏出腎小管變性、各種管型第28頁,共63頁，2024年2月25日，星期天大紅腎——體積大，充血，色紅。蚤咬腎——毛細血管破裂出血，腎表面出血點。肉眼第29頁,共63頁，2024年2月25日，星期天臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征第30頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎小球毛細血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿

變態(tài)反應(yīng)—>全身毛細血管壁通透性↑—>水腫

少尿無尿

細胞數(shù)↑—>管腔狹小和阻塞—>腎小球濾過率↓

腎小管重吸收正常

↓

水鈉潴留—>血量↑

↓

高血壓第31頁,共63頁，2024年2月25日，星期天結(jié)局完全恢復?？焖龠M行性腎小球腎炎<1%。慢性腎小球腎炎1-2%第32頁,共63頁，2024年2月25日，星期天快速進行性

腎小球腎炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN第33頁,共63頁，2024年2月25日，星期天概述毛細血管外增生性腎小球腎炎又稱新月體性腎小球腎炎病變特點：壁層上皮細胞增生，形成新月體。第34頁,共63頁，2024年2月25日，星期天RPGN的類型Ⅰ型RPGN抗腎小球基底膜性疾病肺出血腎炎綜合征Ⅱ型RPGN免疫復合物性疾?、笮蚏PGN免疫反應(yīng)不明顯型pauci-immunetype第35頁,共63頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光Ⅰ型：線形Ⅱ型：顆粒狀熒光Ⅲ型：免疫球蛋白及補體均陰性。第36頁,共63頁，2024年2月25日，星期天電鏡基底膜上、下或膜內(nèi)致密物沉積?；啄ち芽谆蛉睋p。第37頁,共63頁，2024年2月25日，星期天光鏡基底膜損傷→滲出（其中纖維素）→球囊壁層上皮細胞增生，呈環(huán)狀（*新月體或環(huán)狀體）→腎小球纖維化，玻璃樣變。第38頁,共63頁，2024年2月25日，星期天光鏡細胞性新月體----上皮細胞和單核巨噬細胞纖維-細胞性新月體纖維性新月體----纖維組織。第39頁,共63頁，2024年2月25日，星期天肉眼體積增大，色蒼白。第40頁,共63頁，2024年2月25日，星期天臨床病理聯(lián)系快速進行性腎炎綜合征第41頁,共63頁，2024年2月25日，星期天

毛細血管壁纖維素樣壞死→血尿明顯

基底膜缺損蛋白尿輕

新月體阻塞腎球囊腔→血漿濾過障礙→少尿

無尿

↓↓→水腫

球囊內(nèi)壓↑→腎缺血→高血壓←血容量↑

代謝物不能排出→氮質(zhì)血癥，尿毒癥第42頁,共63頁，2024年2月25日，星期天結(jié)局預后差，死于尿毒癥。Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型第43頁,共63頁，2024年2月25日，星期天肺出血-腎炎綜合征

Goodpasturesyndrome

暴發(fā)性肺出血+新月體性GN由抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病第44頁,共63頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光IgG和C3在基底膜內(nèi)呈線形光鏡毛細血管袢纖維素樣壞死和局灶性節(jié)段性GN——>新月體形電鏡基底膜破裂。第45頁,共63頁，2024年2月25日，星期天臨床病理聯(lián)系咯血—>急進性GN預后死于肺部大出血和腎衰第46頁,共63頁，2024年2月25日，星期天可引起腎病綜合征的

病理類型膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎第47頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征大量蛋白尿←腎小球cap.壁損傷，血漿蛋白濾過量↑↓選擇性↓非選擇性低蛋白血癥→血液膠體滲透壓↓↓水腫→血容量↓→腎小球濾過率↓→醛固酮，抗利尿激素↑→加重水腫高脂血癥：低蛋白血癥刺激肝合成脂蛋白第48頁,共63頁，2024年2月25日，星期天膜性腎小球腎炎

membranousglomerulonephritis第49頁,共63頁，2024年2月25日，星期天局灶性節(jié)段性

腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis第50頁,共63頁，2024年2月25日，星期天膜性增生性

腎小球腎炎

membranoproliferative

glomerulonephritis第51頁,共63頁，2024年2月25日，星期天慢性腎小球

chronic

glomerulonephritis概述：各型腎小球腎炎的終末階段第52頁,共63頁，2024年2月25日，星期天腎盂腎炎pyelonephritis第53頁,共63頁，2024年2月25日，星期天概述由細菌（大腸桿菌）引起的化膿性炎主要侵犯腎小管、腎間質(zhì)和腎盂粘膜女性多見。第54頁,共63頁，2024年2月25日，星期天病因和發(fā)病機制感染途徑上行性感染病原菌—大腸桿菌下尿道炎→輸尿管→腎盂→腎盂和腎組織炎血行性感染病原菌—葡萄球菌?；摼审w內(nèi)化膿性病灶入血→腎第55頁,共63頁，2024年2月25日，星期天急性腎盂腎炎肉眼腎腫大充血，表面多數(shù)膿腫彌漫分布。腎盂粘膜膿性滲出物。第56頁,共63頁，2024年2月25日，星期天鏡下：上行性感染—腎盂粘膜的膿性卡