臨床血液學(xué)檢驗(yàn)配套試題及答案

臨床血液學(xué)檢驗(yàn)配套試題及答案PAGEPAGE1第十章白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用一、選擇題A1型題臨床上最容易導(dǎo)致DIC的白血病是下列哪種？A.M1B.M3C.M5D.M7E.ALL某急性白血病患者，其骨髓中的原始細(xì)胞形態(tài)主要特點(diǎn)如下：胞體中等大小，胞體規(guī)則，胞質(zhì)量中等，藍(lán)色，少數(shù)細(xì)胞胞質(zhì)中可見較粗短的棒狀小體，核形規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致，核仁2-4個(gè)，較小、清楚。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)你初步考慮什么系列急性白血病？A.粒細(xì)胞系列B.單核細(xì)胞系列C.粒單核細(xì)胞系列D.淋巴細(xì)胞系列E.巨核細(xì)胞系列白血病患者通過化療或骨髓移植后臨床和血液學(xué)檢查可達(dá)到完全緩解，但體內(nèi)仍殘留著一定數(shù)量的白血病細(xì)胞，約為多少？A.104~106B.106~108C.108~1010D.1010~1012E.1012~1014急性白血病導(dǎo)致出血的主要原因是什么？白血病細(xì)胞侵犯血管，導(dǎo)致血管破裂血小板破壞增加血小板生成減少和功能異常凝血因子合成減少纖溶系統(tǒng)活性亢進(jìn)M4EO?？梢娤铝心姆N特異性染色異常？A.t(8;21)(q22；q22)B.t(9；22)(q34；q11)C.t(15;17)(q22；q11-12)D.t(8；14)(q24；q32)E.t(11；14)(p13；q11)口腔粘膜明顯浸潤，以下列哪種白血病最常見？A.ALLB.M2C.M3D.M5E.M6下列哪項(xiàng)不是急性白血病常見的臨床表現(xiàn)？A.貧血B.出血C.發(fā)燒D.浸潤E.皮疹M1患者骨髓中原粒細(xì)胞占百分之多少（NEC）？A.30%～90%B.≥30%C.≥90%D.≥80%E.30%～80%M5復(fù)查患者，其骨髓有核細(xì)胞增生活躍，粒系52％，紅系22％，原單核細(xì)胞加幼單核細(xì)胞占3.5％，其他無明顯異常。你認(rèn)為該患者屬于下列哪種情況？A.基本正常骨髓象B.完全緩解骨髓象C.部分緩解骨髓象D.未緩解骨髓象E.復(fù)發(fā)骨髓象M6初診患者，其骨髓中有核紅細(xì)胞百分比一般是多少？A.≥30%B.≥40%C.≥50%D.≥60%E.≥80%WHO分型將急性白血病的原始細(xì)胞百分比調(diào)整為多少？A.≥10％B.≥15％C.≥20％D.≥25％E.≥30％目前臨床上對急性白血病主張采用下列哪種分型？A.分子生物學(xué)分型

B.細(xì)胞形態(tài)分型

C.細(xì)胞免疫學(xué)分型D.細(xì)胞遺傳學(xué)分型E.綜合上述各種分類ALL患者血常規(guī)檢查時(shí)，常表現(xiàn)為下列哪種類型？A.白細(xì)胞增加，紅細(xì)胞數(shù)正常，血小板數(shù)下降B.白細(xì)胞數(shù)下降，其他細(xì)胞數(shù)正常C.白細(xì)胞數(shù)增加，紅細(xì)胞數(shù)下降，血小板數(shù)正常D.白細(xì)胞數(shù)增加，紅細(xì)胞數(shù)下降，血小板數(shù)下降E.全血細(xì)胞減少下列哪項(xiàng)是前B-ALL較特異性的染色體異常？t（6；9）B.t（1；14）C.t（8；16）D.t（5；17）E.t（1；19）某急性白血病，其細(xì)胞免疫分型結(jié)果為：HLA-DR+、CD34+、CD19+、CD22+、CD20+、CD10+、CyIgM-、SmIg-，你考慮是下列哪種白血??？A.急性淋巴細(xì)胞白血病(B淋巴細(xì)胞系)B.前前B細(xì)胞型 ALLC.普通型ALLD.前B細(xì)胞型ALLE.B細(xì)胞型ALL16.下列哪一條不是慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的血象特點(diǎn)？A.白細(xì)胞數(shù)顯著增高B.白細(xì)胞分類中以原始細(xì)胞為主C.血小板數(shù)量增高D.嗜堿粒細(xì)胞增高E.嗜酸粒細(xì)胞增高17.慢性粒細(xì)胞白血病的確診依據(jù)是：A.血象變化B.檢出Ph染色體或BCR/ABL融合基因C.髓象及骨髓活檢D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低E.白細(xì)胞免疫分型18.關(guān)于慢性淋巴細(xì)胞白血病，下列哪一條是錯(cuò)誤的？A.B細(xì)胞型慢淋多見B.可表現(xiàn)全身淋巴結(jié)無痛性，進(jìn)行性腫大C.外周血象成熟且功能正常的小淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯增高D.可以合并自身免疫性溶血性貧血E.骨髓原始及幼稚淋巴細(xì)胞常<5%19.花瓣?duì)詈水愋瘟馨图?xì)胞是下列哪種疾病的特征？A.多毛細(xì)胞白血病B.慢性淋巴細(xì)胞白血病C.幼淋細(xì)胞白血病D.成人T細(xì)胞白血病E.漿細(xì)胞白血病20.關(guān)于骨髓增生異常綜合征（MDS），下列哪一條是錯(cuò)誤的？A.骨髓出現(xiàn)“病態(tài)造血現(xiàn)象”B.“病態(tài)造血現(xiàn)象”是MDS所特有的C.部分患者可發(fā)展為急性髓系白血病D.WHO對MDS新的分型中取消RAEB-TE.50%患者可出現(xiàn)染色體異常21.多毛細(xì)胞白血病的臨床特點(diǎn)，下列哪一條不正確？A.是一種T淋巴細(xì)胞惡性腫瘤B.全血細(xì)胞減少常見C.單核細(xì)胞減少D.可見胞質(zhì)不規(guī)則突起的淋巴細(xì)胞E.骨髓常呈干抽22.下列關(guān)于不同類型白血病的描述，哪一條是錯(cuò)誤的？A.嗜酸粒細(xì)胞白血病的血、髓象嗜酸粒細(xì)胞明顯升高B.嗜堿粒細(xì)胞白血病可由慢粒發(fā)展而來的C.漿細(xì)胞白血病確診依據(jù)是骨髓異常漿細(xì)胞>20%D.TRAP陽性見于多毛細(xì)胞白血病E.急性混合型白血病可同時(shí)累及淋系和髓系23.目前研究發(fā)現(xiàn)多種淋巴瘤發(fā)病與病毒感染有關(guān)，除了下列哪一項(xiàng)：A.Burkitt淋巴瘤B.結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤C.成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病D.胃黏膜相關(guān)性淋巴瘤E.外套細(xì)胞淋巴瘤24.關(guān)于淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查的闡述正確的是：A.血小板減少只發(fā)生于骨髓受侵犯的患者B.血清堿性磷酸酶升高可提示瘤負(fù)荷降低C.CD19、CD20及CD45RA用來鑒定T細(xì)胞來源D.部分淋巴瘤患者可出現(xiàn)Coombs試驗(yàn)陽性E.患者的嗜酸性粒細(xì)胞減少25.關(guān)于淋巴瘤的敘述正確的是：A.NHL病理學(xué)特點(diǎn)是在炎性細(xì)胞的背景下含有少量典型的腫瘤細(xì)胞B.NLPHL對治療的反應(yīng)相對較差C.單獨(dú)看到RS細(xì)胞不能確診為HLD.臨床分期對HL治療的價(jià)值不如對NHLE.血象異常與骨髓受侵程度一致26.關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤實(shí)驗(yàn)室檢查正確的是：A.M蛋白就是本-周蛋白B.診斷IgA型多發(fā)性骨髓瘤時(shí)要求IgA大于20g/LC.本-周蛋白是免疫球蛋白重鏈D.病情進(jìn)展時(shí)CRP降低、LDH增高E.一般無腎功能異常27.多發(fā)性骨髓瘤的敘述中錯(cuò)誤的是：A.未定性單克隆免疫球蛋白血癥可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤B.有些病人可以有本周蛋白而無M蛋白C.不分泌型雖有骨髓瘤細(xì)胞，但血清及尿中M蛋白陰性D.多發(fā)性骨髓瘤患者在確診時(shí)常存在腎功能不全E.總蛋白水平常降低28.可作為真性紅細(xì)胞增多癥和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的鑒別點(diǎn)除了：A.脾臟腫大B.血小板計(jì)數(shù)C.紅細(xì)胞容量D.血小板功能E.骨髓三系造血情況29.霍奇金淋巴瘤的REAL分類不包括：A.彌漫大B細(xì)胞型B.結(jié)節(jié)硬化型C.混合細(xì)胞型D.淋巴細(xì)胞消減型E.富含淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型30.淋巴瘤主要診斷依據(jù)：（C）A.骨髓活檢B.外周血常規(guī)檢查C.淋巴結(jié)活檢D.CT檢查E.LDH檢測31.在骨髓瘤，血清中M蛋白的診斷標(biāo)準(zhǔn)正確的是：A.IgG>35g/LB.IgA>2.0g/LC.IgM>35g/LD.IgD>20g/LE.IgE>20g/L32.下列哪項(xiàng)是非霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)特點(diǎn)：A.干酪樣壞死B.淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)全部或部分破壞C.R-S細(xì)胞D.大量嗜酸性粒細(xì)胞侵潤E.大量中性粒細(xì)胞侵潤33.非霍奇金淋巴瘤病情進(jìn)展時(shí)一般不出現(xiàn)：A.血清LDH降低B.β2-微球蛋白升高C.血沉加快D.單克隆及多克隆免疫球蛋白升高E.血紅蛋白濃度降低34.在真性紅細(xì)胞增多癥的病人一般不會(huì)有：A.脾腫大B.皮膚搔癢C.骨髓中原始紅細(xì)胞比例大于30％D.白細(xì)胞和血小板增多E.紅細(xì)胞容積增加35.嗜酸性粒細(xì)胞增多可見于下列疾病，除了：A.自身免疫性疾病B.寄生蟲感染C.淋巴瘤D.多發(fā)性骨髓瘤E.再生障礙性貧血36.類白血病反應(yīng)可出現(xiàn)：A.原始粒細(xì)胞明顯增高B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高C.嚴(yán)重貧血D.染色體異常E.血小板明顯增高37.惡性組織細(xì)胞增多癥病人不會(huì)出現(xiàn)：A.貧血B.高熱C.黃疸D.胸腹水E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高38.惡性組織細(xì)胞增多癥病人細(xì)胞化學(xué)染色可出現(xiàn)：A.蘇丹黑B陽性B.酸性磷酸酶染色陰性C.非特異性酯酶染色陰性D.溶菌酶染色陽性E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高39.嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)晝夜生理變異表現(xiàn)有：A.清晨3時(shí)最高B.上午8時(shí)最低C.上午11時(shí)最高D.清晨3時(shí)最低E.上午8時(shí)最高40.脾功能亢進(jìn)的主要特征錯(cuò)誤的是：A.脾大B.一系或多系血細(xì)胞減少C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高D.脾臟切除可糾正血象改變，緩解癥狀E.骨髓造血細(xì)胞降低41.傳染性單核細(xì)胞增多癥可出現(xiàn)的表現(xiàn)中錯(cuò)誤的是：A.發(fā)熱B.淋巴結(jié)腫大C.嗜異性凝集試驗(yàn)陰性D.淋巴細(xì)胞比例增加E.異性淋巴細(xì)胞比例超過10％；42.戈謝細(xì)胞組化染色出現(xiàn)：A.糖原染色陽性B.酸性磷酸酶染色陰性C.蘇丹黑B染色陰性D.過氧化物酶陽性E.堿性磷酸酶染色陽性A2型題43.患者，男性，32，發(fā)燒伴牙齦出血5天，查體：肝、脾及淋巴結(jié)未及，胸骨中下端壓痛。血常規(guī)檢查：白細(xì)胞數(shù)0.4×109/L，血紅蛋白量65g/L，血小板數(shù)12×109/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：白血病細(xì)胞極度增生，占95％，其胞體大小不一，多數(shù)較大，胞體不規(guī)則，胞質(zhì)豐富，胞質(zhì)中有豐富、較粗大的紫紅色顆粒，胞質(zhì)有內(nèi)質(zhì)、外質(zhì)之分，核形不規(guī)則，扭曲、分葉，染色質(zhì)細(xì)致，核仁可見。你考慮下列哪種白血病？A.ALLB.M1C.M2B.D.M3E.M5A3型題患者女性，18歲，發(fā)燒、乏力2周。查體：皮膚上可見散在的出血點(diǎn)，肝、脾及淋巴結(jié)未及。血常規(guī)檢查：白細(xì)胞數(shù)2.8×109/L，血紅蛋白量75g/L，血小板數(shù)35×109/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：原始細(xì)胞+幼稚細(xì)胞（不包括幼粒和幼紅細(xì)胞）占78％。44.你初步考慮下列哪種疾??？A.骨髓增生異常綜合征B.多發(fā)性骨髓瘤C.淋巴瘤白血病D.急性白血病E.上述疾病均有可能45.最需要進(jìn)行下列哪項(xiàng)檢查？A.外周血涂片檢查B.細(xì)胞化學(xué)染色和細(xì)胞免疫學(xué)分型C.B超和CT檢查D.X線檢查E.骨髓活檢X型題46.急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特點(diǎn)？A.多數(shù)骨髓有核細(xì)胞增生極度或明顯活躍B.骨髓小粒呈空網(wǎng)狀C.涂抹細(xì)胞易見D.巨核細(xì)胞常減少或缺如E.吞噬細(xì)胞易見47.少數(shù)ALL表達(dá)髓系相關(guān)抗原，常見有以下哪幾種？CD56+ALLCD34+ALLCD33+ALLCD14+ALLCD13+ALL48.T淋巴細(xì)胞的一線單抗有那些？CD8CD7CyCD3CD5CD249.有關(guān)Auer小體哪些說法是錯(cuò)的？A.Auer小體又稱為棒狀小體

B．是急性非淋巴細(xì)胞白血病的細(xì)胞形態(tài)學(xué)標(biāo)志

C．急性粒細(xì)胞白血病均可見D．Auer小體POX染色呈陰性E．急性單核細(xì)胞白血病的Auer小體常細(xì)長50.有關(guān)M0,哪些說法是錯(cuò)的？骨髓中原始細(xì)胞≥30％，形態(tài)似ALL2治療效果差，生存期短常規(guī)細(xì)胞化學(xué)染色均陰性白血病細(xì)胞胞質(zhì)中有PPO細(xì)胞遺傳學(xué)檢查常有特異性異常B1型題（51～54題共用備選答案）POX染色陽性率100％，呈強(qiáng)陽性NAS-DAE染色陽性率100％，呈強(qiáng)陽性，加氟化鈉抑制NAS-DCE染色陽性率25％，以（+）為主POX染色陽性率0％，PAS染色陽性率99％，呈多數(shù)細(xì)顆粒狀和粗顆粒狀陽性，部分塊狀陽性NAS-DAE染色呈陽性率100％，陽性強(qiáng)弱不一，加氟化鈉部分抑制51.急性單核細(xì)胞白血病52.急性粒細(xì)胞白血病53.急性淋巴細(xì)胞白血病54.急性早幼粒細(xì)胞白血?。?5～57題共用備選答案）A.PML-RARaB.AML1-ETOC.CBFβ-MYH11D.ABL-BCRE.MLL55.M356.M4EO57.M2bB2型題（58～62題共用備選答案）CD41a(GPⅡb/Ⅲa)CD34CyCD79aCD14cyCD3MPOCD2HLA-DR58.單核細(xì)胞59.髓細(xì)胞60.巨核細(xì)胞61.B淋巴細(xì)胞62.干細(xì)胞二、名詞解釋1.白血?。?.急性白血病：3..急性白血病復(fù)發(fā)：4.部分緩解：5.微量殘留白血?。?.柴捆細(xì)胞：7.非紅系計(jì)數(shù)：。8.白細(xì)胞不增多性白血?。?.MICM分型：10.FAB分型：11．Ph染色體12．全髓白血病13．無效性紅細(xì)胞生成14．尿本-周蛋白15．類白血病反應(yīng)16．R－S細(xì)胞17．反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥18、M蛋白19、重鏈病20、類脂質(zhì)沉積病21、血清β2-微球蛋白三、問答題1.FAB分型中的急性淋巴細(xì)胞白血病三種亞型的形態(tài)特點(diǎn)各如何？2．我國急性髓細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1986年天津會(huì)議）是什么？3．急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)是什么?4．根據(jù)細(xì)胞系列將急性白血病分為哪兩大類？細(xì)胞免疫分型時(shí)所用的一線單抗和二線單抗各有哪些？5．M3的實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)有哪些？6．慢性粒細(xì)胞白血病加速期的診斷要點(diǎn)。7．慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床分期及其標(biāo)準(zhǔn)。8．簡述霍奇金氏淋巴瘤診斷時(shí)需要進(jìn)行的檢查及其鑒別診斷。9．試述國內(nèi)多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。10．試述原發(fā)性血小板增多癥與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點(diǎn)。11．什么叫嗜酸性粒細(xì)胞增多癥？其程度如何區(qū)分？答案一、選擇題1．B.2.A.3.B.4.C.5.A.6.D.7.E.8.C.9.B.10.C.11.A.12.E.13.D.14.E.15.C.16.B.17.B.18.C.19.D.20.B.21.A.22.C.23.E.24.D.25.C.26.B.27.E.28.C.29.A.30.C.31.A.32.B.33.A.34.C.35.E.36.B.37.E.38.D.39.A.40.E.41.E.42.A.43.D.44.D.45.B.46.AD.47.CE.48.BCE.49.CD.50.CDE.51.B.52.C.53.D.54.A.55.A.56.C.57.B.58.D.59.F60.A.61.C.62.B二、名詞解釋1．是一組起源于造血干細(xì)胞惡性變的一種惡性腫瘤，其特點(diǎn)為骨髓中有不能控制的白血病細(xì)胞大量增生、分化成熟障礙、調(diào)亡減少，同時(shí)浸潤其他組織和臟器，并進(jìn)入外周血中。主要臨床表現(xiàn)有四大癥狀即貧血、發(fā)燒、出血及浸潤。2．指起病急、病程短，未經(jīng)治療其自然病程一般少于6個(gè)月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病細(xì)胞增生為主。3．指以下三項(xiàng)中的任何一項(xiàng)即為復(fù)發(fā)，①骨髓中原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原單核細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋細(xì)胞）＞5％且＜20％，經(jīng)過有效的抗白血病治療一個(gè)療程后仍為達(dá)到骨髓完全緩解；②骨髓原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原單核細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋細(xì)胞）＞20％；③骨髓外有白血病細(xì)胞浸潤者。4．原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型（原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞）＞5%～≤20%或臨床、血象中有一項(xiàng)未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。5．是指白血病患者經(jīng)過化療或骨髓移植后，達(dá)到臨床和血液學(xué)完全緩解，但體內(nèi)仍殘留微量白血病細(xì)胞（估計(jì)約106～8個(gè)）的狀態(tài)。6．細(xì)胞胞漿中有多條棒狀小體，從形態(tài)上似柴捆，呈束狀交叉排列，因而得名，柴捆細(xì)胞主要見于M3。7．指不包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和幼紅細(xì)胞的有核細(xì)胞計(jì)數(shù)8．外周血中白細(xì)胞數(shù)在15×109/L以下，細(xì)胞分類時(shí)白血病細(xì)胞有（但比例常較低）或無，故又稱為非白血性白血病。9．是指采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）、細(xì)胞免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）和分子生物學(xué)（M）相結(jié)合，進(jìn)行綜合分析的一種白血病分型方法。10．是1976年由法國（F）、美國（A）、英國（B）三國的七位血液學(xué)專家組成FAB協(xié)助組提出一種急性白血病分型方法，他們將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞細(xì)胞和急性髓細(xì)胞白血病，前者分為ALL1、ALL2、ALL3，后者分為M1～M6。11、Ph染色體是CML的特征性標(biāo)志。絕大多數(shù)為典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色體易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR區(qū)，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一種以骨髓紅、白、巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生為特征的急性非淋巴細(xì)胞白血病，亦有稱為紅白巨血癥。13．“無效性紅細(xì)胞生成”是由于在DNA合成期細(xì)胞組分減少、死亡細(xì)胞組分增加，而祖細(xì)胞和早期細(xì)胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢進(jìn)，但不能積累相應(yīng)數(shù)量的成熟細(xì)胞。14、在多發(fā)性骨髓瘤中，15％～20％患者的骨髓瘤細(xì)胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成單克隆自由輕鏈，使其含量增加，在疾病初期，血清中的這些自由輕鏈可以通過腎小球?yàn)V過而被清除，而在腎小管中自由輕鏈被分解代謝，因而尿蛋白檢測為陰性；輕鏈超過了腎小管重吸收的能力，尿液中可出現(xiàn)自由輕鏈，稱為本周蛋白。15、是指機(jī)體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)，簡稱為類白反應(yīng)。典型血象表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可有一定數(shù)量的原始和幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，有時(shí)可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病。16、HL病變中真正的腫瘤細(xì)胞是R-S細(xì)胞及其變異性。典型的R-S細(xì)胞為一直徑15～45μm的巨細(xì)胞，胞漿較豐富，嗜雙染性，形態(tài)雙核，互相相似如同“鏡影狀”，如一對鷹眼，核圓形，染色質(zhì)稀少，最突出者為各個(gè)核均有一個(gè)大而紅染的包涵體樣核仁，其邊界清晰，其周圍有空暈圍繞，有時(shí)可見核仁兩端為平頭形。17、反應(yīng)曾稱為病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征、感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。后來發(fā)現(xiàn)除病毒細(xì)菌感染外，其他疾病也可并發(fā)噬血細(xì)胞增多，又稱為噬血細(xì)胞綜合征。見于各種感染性疾病，包括病毒感染、細(xì)菌感染、真菌感染、利什曼原蟲、立克次體等。也可見于多種變態(tài)反應(yīng)性疾病和惡性腫瘤。18、多發(fā)性骨髓瘤常為單株漿細(xì)胞的前體細(xì)胞惡性增生，血清中出現(xiàn)此株單克隆漿細(xì)胞分泌的大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或其亞單位，臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白(M蛋白)。異常蛋白質(zhì)電泳后會(huì)形成異常濃集帶，位于γ區(qū)內(nèi)，但也可位于β或α2區(qū)內(nèi)，而其它正常免疫球蛋白減少，呈現(xiàn)窄底的高峰。19、重鏈病是惡性漿細(xì)胞病的一種，其特征是產(chǎn)生球蛋白的B細(xì)胞及漿細(xì)胞惡性增生伴有單克隆不完整(僅有重鏈而無輕鏈)免疫球蛋白合成與分泌。根據(jù)其結(jié)構(gòu)的不同，重鏈分為五種：γ、α、μ、δ和ε，分屬IgG、IgA.IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重鏈。但到目前為止僅發(fā)現(xiàn)前四種重鏈病。本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明了，推測與遺傳因素及腸道慢性炎癥刺激有關(guān)。20、是一組遺傳性類脂代謝紊亂性疾病，其發(fā)病是由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起導(dǎo)致鞘脂類不能分解，各種神經(jīng)酰胺衍生物沉積于肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及中樞神經(jīng)等全身各組織而引起各種疾病，大多有肝脾腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及視網(wǎng)膜病變。21、β2-微球蛋白是一種和HLA相關(guān)的細(xì)胞膜蛋白，正常情況下血漿中的β2-MG呈非結(jié)合性，濃度約為2mg／L。在骨髓瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤時(shí)，血清水平可升高，可作為反映腫瘤負(fù)荷的一個(gè)指標(biāo)。三、問答題1.FAB根據(jù)原淋巴細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)，將ALL分型三個(gè)亞型即：ALL1、ALL2ALL3，其特點(diǎn)詳見下表：細(xì)胞學(xué)特征ALL1ALL2ALL3細(xì)胞大小小細(xì)胞為主，大小較一致大細(xì)胞為主，大小不一大細(xì)胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致較疏松，結(jié)構(gòu)不一致細(xì)點(diǎn)狀，結(jié)構(gòu)一致核形規(guī)則，偶有凹陷、折疊不規(guī)則，常見凹陷、折疊較規(guī)則核仁小而不清，少或不見清楚，1或多個(gè)明顯，1或多個(gè)，泡沫狀胞質(zhì)量少不一定，常較多較多胞質(zhì)嗜堿性輕或中度不一定，有些較深藍(lán)深藍(lán)色胞質(zhì)空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀2.M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）骨髓中原粒細(xì)胞≥0.90（NEC），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒以下各階段細(xì)胞不見或罕見。M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M2a骨髓中原粒細(xì)胞≥0.30～0.＜90（NEC），早幼粒細(xì)胞及其以下各階段細(xì)胞＞0.10，單核細(xì)胞＜0.20。M2b骨髓中原粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主＞0.30，此類細(xì)胞核漿發(fā)育明顯不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒異常增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主＞0.30(NEC)，原粒細(xì)胞及中幼粒以下細(xì)胞各階段較少。M3a（粗顆粒型）胞漿中充滿粗大顆粒，且密集融合分布，顆粒也可覆蓋在核上。M3b（細(xì)顆粒型）胞漿中顆粒細(xì)小而密集。M4（急性粒單細(xì)胞白血病）M4a骨髓中以原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞增生為主，原單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞及單核細(xì)胞＞0.20（NEC）。M4b骨髓中以原單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞＞0.20（NEC）。M4c骨髓中的原始細(xì)胞既具有粒細(xì)胞系統(tǒng)特征又具有單核細(xì)胞系統(tǒng)特征，此類細(xì)胞＞0.30（NEC）。M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞增加占0.05～0.30（NEC），其嗜酸顆粒粗大而圓，還有著色較深的嗜堿顆粒。M5（急性單核細(xì)胞白血病）M5a（急性單核細(xì)胞白血病未分化型）骨髓中原單核細(xì)胞≥0.80（NEC）。M5b（急性單核細(xì)胞白血病部分分化型）骨髓中原單核細(xì)胞和幼單核細(xì)胞≥0.30（NEC），其中原單核細(xì)胞＜0.80。M6（紅白血?。┕撬柚屑t細(xì)胞系統(tǒng)＞0.50，且有形態(tài)異常，原粒細(xì)胞（或原單核細(xì)胞+幼單核細(xì)胞）＞0.30（NEC）；若血液涂片中原粒細(xì)胞（或原單核細(xì)胞）＞0.05，骨髓中原粒細(xì)胞（或原單核細(xì)胞+幼單核細(xì)胞）＞0.20（NEC）。M7（急性巨核細(xì)胞白血?。┩庵苎杏性藓耍ㄐ【藓耍┘?xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞≥0.30；原巨核細(xì)胞有電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓細(xì)胞少，往往干抽，活檢有原巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。3.急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)包括三個(gè)方面：①骨髓象原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型（原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。M2b型：原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍。M3型：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%。M4型：原粒細(xì)胞Ⅰ、Ⅱ型+原單核細(xì)胞及幼單核細(xì)胞≤5%。M5型：原單核細(xì)胞Ⅰ、Ⅱ型+幼單核細(xì)胞≤5%。M6型：原粒細(xì)胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞比例基本正常。M7型：粒細(xì)胞、紅細(xì)胞二系比例正常，原巨核細(xì)胞+幼巨核細(xì)胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90g/L；中性粒細(xì)胞絕對值≥1.5×109/L，分類無白血病細(xì)胞；PL≥100×109/L。③臨床：無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞侵潤表現(xiàn)。4.根據(jù)細(xì)胞系列將急性白血病分急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞白血病。我們把用于急性白血病分型的常用單克隆抗體分為一線和二線，詳見下表細(xì)胞系列一線單抗二線單抗髓細(xì)胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白AT淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、CD5、CD8B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CyD79aCD20、CD24、Cyμ、SmIg5.①血象：常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。血涂片中，大多數(shù)患者可見異常早幼粒細(xì)胞，柴捆細(xì)胞常較易見。②骨髓象：骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍，粒系極度增生，以異常早幼粒細(xì)胞增生為主，≥30％（NEC），多數(shù)患者可見柴捆細(xì)胞。根據(jù)異常早幼粒細(xì)胞中顆粒的粗細(xì)分為粗顆粒型（M3a）和細(xì)顆粒型（M3b）。③細(xì)胞化學(xué)染色:POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈強(qiáng)陽性，NAS-DAE染色陽性不被氟化鈉抑制。④免疫分型：典型表型為CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查：大多數(shù)患者可檢測到特異性染色體異常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。6．慢?；颊呔呦铝兄撸煽紤]為加速期。①不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重或骨骼痛；②脾進(jìn)行性腫大；③非藥物引起血小板降低或增高；④原始細(xì)胞在血中和/或骨髓中＞10%；⑤外周血中嗜堿粒細(xì)胞＞20%；⑥骨髓纖維化；⑦出現(xiàn)Ph染色體以外的染色體異常；⑧對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效；⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明顯增加。7．根據(jù)臨床表現(xiàn)，將慢淋分為A.B.C三期。 A期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，可有少于三個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大。C期：與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性≤110g/L，女性<100g/L，或血小板少<100×109/L）。8．淋巴瘤的最后診斷必須有病理學(xué)的依據(jù)，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果僅僅提供診斷線索。由于淋巴瘤HL的分期對確定治療至關(guān)重要，因而病理學(xué)診斷后，必須進(jìn)行分期。分期根據(jù)腫瘤累及的解剖學(xué)部位及與橫膈的關(guān)系。根據(jù)患者有無全身癥狀(發(fā)熱達(dá)38℃以上，持續(xù)3天，盜汗或6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%或更多)分為A組和B組。合理準(zhǔn)確的分期需要在治療前進(jìn)行全面的分期檢查。在獲取病理學(xué)依據(jù)的基礎(chǔ)上要有詳細(xì)的病史及全面的體格檢查，需要進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)室檢查有血像分析、血沉、血清堿性磷酸酶、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白、肝腎功能、心電圖及大小便常規(guī)檢查。影像骨髓穿刺或活檢檢查。此外，還可以進(jìn)行骨X線檢查、核素掃描、腰椎穿刺腦脊液檢查等選擇性檢查。淋巴瘤需要與其他淋巴結(jié)腫大的疾病相鑒別。局部淋巴結(jié)腫大需要與淋巴結(jié)炎和惡性腫瘤轉(zhuǎn)移鑒別。以發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的淋巴瘤則需要與結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎和惡性組織細(xì)胞病等相鑒別。淋巴結(jié)外淋巴瘤需要和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。R-S細(xì)胞對霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)診斷有重要價(jià)值，但是它也可以見于傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)締組織病、其他惡性腫瘤。因此單獨(dú)看到R-S細(xì)胞不能確診為非霍奇金淋巴瘤。9、國內(nèi)多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：骨髓中漿細(xì)胞>15％并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG>35g／L，IgA>20/L，IgD>2.0/L，IgE>2.0/L，IgM>15/L，或尿中單克隆免癥球蛋白輕鏈(本-周蛋白)>1.0/24h。少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松符合上述3項(xiàng)或符合l+2或1+3項(xiàng)，即可診斷為MM。但是診斷l(xiāng)gM型MM時(shí)，除符合1項(xiàng)和2項(xiàng)外，尚需具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨性病變。只具有l(wèi)項(xiàng)和3項(xiàng)者屬不分泌型MM，需進(jìn)一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型。對儀有1和2項(xiàng)者(尤其骨髓中無原漿、幼漿細(xì)胞者)，須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)。診斷IgM型骨髓瘤必須有溶骨性改變，則必須要除外骨髓轉(zhuǎn)移瘤。如果診斷非分泌型骨髓瘤，也必須要除外骨髓轉(zhuǎn)移瘤。10、鑒別如下表：原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥鑒別點(diǎn)鑒別點(diǎn)原發(fā)性血小板增多癥反應(yīng)性血小板增多癥原發(fā)疾病無有血小板數(shù)增加緩慢．常>600×109／L快速、一過性，常<600×l09／L

血栓或出血有無

脾臟腫大有無

急性期反應(yīng)蛋白

(CRP和纖維蛋白原)不增加增加

血漿IL-6降低增加骨髓網(wǎng)狀纖維化可能無骨髓巨核細(xì)胞集落增加正常細(xì)胞遺傳學(xué)異常可能無自發(fā)性巨核系或紅系克隆形成有無11、正常成人外周血嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0％～4％，其絕對值為(0.05～0.45)×109／L。如分類超過4％或絕對值超過0.45×109／L，稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(eosinaphlia)。臨床上嗜酸性粒細(xì)胞增多可見于多種疾病，可統(tǒng)稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(eosinophilicsyndrome)。本癥的病因以變態(tài)反應(yīng)性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等）和寄生蟲感染最為常見，此外，還可見于青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、粒細(xì)胞刺激因子等藥物；結(jié)核、艾滋病等感染；濕疹、剝脫性皮炎、銀屑病等皮膚??；淋巴瘤；多發(fā)性骨髓瘤與血液病、肺浸潤、嗜酸性淋巴肉芽腫、類風(fēng)濕等結(jié)締組織病和特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征。臨床上按外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的程度分為輕、中、重三級。①輕度：嗜酸性粒細(xì)胞比例<15％，直接計(jì)數(shù)在1.5×109／L以下；②中度：嗜酸性粒細(xì)胞占15％～49％，直接計(jì)數(shù)在(1.5～5.0)×109／L；⑦重度：嗜酸性粒細(xì)胞占50％～90％，直接計(jì)數(shù)在5.0×109／L以上。第十一章血栓與止血基礎(chǔ)理論一、選擇題1.維生素K依賴性凝血因子包括A．I、Ⅱ、Ⅶ、ⅥB．Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩC．Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅥD．Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、ⅥE．Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ2．內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成凝血活酶都需要什么因子A．ⅧB．ⅥC．XD．ⅦE．Ⅵ3．凝血酶原時(shí)間(PT)檢查有助于診斷A．內(nèi)凝系統(tǒng)因子缺乏或異常B.外凝系統(tǒng)因子缺乏或異常C．凝血第三階段因子缺乏或異常D.纖溶亢進(jìn)E.有抗凝物質(zhì)存在4．血友病A是下列哪種因子缺乏A．Ⅷ：C.B．ⅦC．ⅣD．ⅨE．VWF5．治療血友病A.B首選A．庫存全血B.VitKC．DDAVPD．新鮮血漿E．基因治療6．女性，18歲，實(shí)驗(yàn)室檢查：PLTl20×l09/L，出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間1min，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(十)，血塊收縮時(shí)間正常，患者哪方面異常A．血小板功能異常B．血管壁功能障礙C．血液凝固障礙D．血中有抗凝物質(zhì)存在E．纖溶亢進(jìn)7．男性，18歲，轉(zhuǎn)移性右下腹痛4小時(shí)，診斷為“急性闌尾炎”，行闌尾切除術(shù)，術(shù)中出血不易止，查PLT計(jì)數(shù)正常，BT、PT、TT均正常，CT延長，APTT延長，可被正常血清糾正而不被硫酸鋇吸附血漿糾正，你考慮A．Ⅷ因子缺乏B．Ⅸ因子缺乏C．Ⅶ因子缺乏D．vWF缺乏8.凝血過程分為三期，其共同途徑是指下列哪期?A．第一期B．第二期C．第一、二期D．第二、三期E．第三期9．內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的始動(dòng)因子是：A．因子ⅧB．因子ⅪC．因子ⅦD．因子ⅩⅢE．因子Ⅸ10.外源性凝血途徑因子是A．因子ⅫB．因子ⅪC．因子ⅨD．因子ⅦE．因子Ⅷ11.參與凝血第一階段的外源性凝血活酶系統(tǒng)的主要因子有：A．因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩB．因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅶ、ⅩC．因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ、ⅤD．因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅱ、ⅠE．因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ12.凝血過程的三個(gè)時(shí)期(即三個(gè)階段)是：A．血管收縮期、血小板聚集期和纖維蛋白形成期B．內(nèi)源性凝血系統(tǒng)作用期、外源性凝血系統(tǒng)作用期和纖維蛋白形成期C．血小板粘附期、纖維蛋白形成期和血栓形成期D．凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期E．血小板粘附期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期13.下列哪種因子除肝臟外也可由血小板產(chǎn)生?A．易變因子(v)B．抗血友病球蛋白(Ⅷ)C．血漿凝血活酶成分(Ⅸ)D．血漿凝血活酶前質(zhì)(Ⅺ)E．纖維蛋白穩(wěn)定因子(ⅩⅢ)14.下列哪項(xiàng)屬于內(nèi)源性纖溶酶激活物?A．組織型纖溶酶原徽活物(tPA)B．尿激酶型纖溶酶原激活物(uPA)C．激肽酶D．腫瘤細(xì)胞性組織型纖溶酶原徽活物E．白血病細(xì)胞性組織型纖溶酶原激活物15.外源性凝血途徑抑制物(TFPI)的作用原理是：A．通過吞噬作用B．通過中和組織因子活性物質(zhì)C．通過介質(zhì)間接發(fā)揮作用D．通過抑制血小板聚集作用E．通過釋放滅活物質(zhì)16.血小板在凝血過程中主要作用A．作用于Ⅲ因子參與外源性凝血B．激活因子ⅫC．提供ADPD．提供血小板第Ⅲ因子E．穩(wěn)定纖維蛋白17.促使血小板發(fā)生聚整的主要物質(zhì)之一是A．環(huán)磷酸腺苷B．鈣離子C．第Ⅻ因子D．血小板第Ⅲ因子E．二磷酸腺苷18.凝血第一階段參與外源性凝血系統(tǒng)的有A．Ⅲ十Ⅶ十Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂B．Ⅻ十Ⅺ十Ⅸ十Ⅷ十Ca2+十磷脂C．Ⅹ十Ⅱ十Ⅰ十ⅫD．Ⅻ十Ⅺ十Ⅰ十Ⅶ十Ca2+十Ⅹ十ⅤE．Ⅹ十Ⅴ十Ⅷ十Ca2+十磷脂19．凝血活酶的組成是A．Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂B．Ⅶ十Ⅲ十Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂C．Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂D．Ⅻ十Ⅺ十Ⅶ十Ⅹ十Ca2+十磷脂E．以上都不是20．外強(qiáng)性凝血系統(tǒng)和內(nèi)源性系統(tǒng)形成蟹血酶都需要哪種凝血因子A．因子ⅧB．因子ⅦC.因子ⅩD．因子ⅫE．因子Ⅺ21.血塊退縮不良的最主要原因是A．Ⅷ因子缺乏B．血小板質(zhì)和量的異常C．凝血酶原缺乏D．血管通透性增加E．組織因子缺乏22.下列化驗(yàn)?zāi)捻?xiàng)檢查提示DIC纖維蛋白溶解亢進(jìn)A．血小板減少B．纖維蛋白原降低C．纖維蛋白原升高D．纖維蛋白降解產(chǎn)物增多E．纖維蛋白降解產(chǎn)物減少23.關(guān)于抗凝血酶Ⅲ的臨床意義，下列哪項(xiàng)是正確的?A．AT-Ⅲ活性增高為異常，活性減低無臨床意義B．AT-Ⅲ活性減低為異常，增高無臨床意義C．AT-Ⅲ活性增高或減低，均可導(dǎo)致出血D．AT-Ⅲ活性增高可導(dǎo)致出血，減低可導(dǎo)致血栓形成E．AT-Ⅲ活性減低可導(dǎo)致出血，增高可導(dǎo)致血栓形成24．對凝血時(shí)間最有影響的因素是：A．血小板數(shù)量B．血小板功能C．血漿凝血因子D．血管壁的完整性E．血管壁的收縮功能25．血小板聚集是指：A．血小板與紅細(xì)胞、白細(xì)的相互粘附B．血小板與血小板之間發(fā)生粘附C．血小板與血管內(nèi)皮細(xì)胞下膠原纖維的粘附D．血小板與凝血因子的相互粘附E．血小板與膠原纖維、紅細(xì)胞、白細(xì)胞的相互粘附26.關(guān)于FDP和D二聚體測定的敘述，下列哪項(xiàng)是正確的?A．FDP是指纖維蛋白原的降解產(chǎn)物，不包括纖維蛋白的降解產(chǎn)物B．FDP增高是DIC的決定條件C．FDP增高是體內(nèi)纖溶亢進(jìn)的標(biāo)志，可以鑒別原發(fā)與繼發(fā)纖溶D．FDP增高主要見于容易發(fā)生DIC的基礎(chǔ)疾病E．D二聚體是原發(fā)性纖溶的標(biāo)志27.下列四種不屬于蛋白C抗凝系統(tǒng)?A．蛋白C(PC)B．蛋白S(PS)C．血栓調(diào)節(jié)素(TM)D．α1-抗胰蛋白酶(α-AT)E．蛋白C抑制物(PCI)28．與血小板粘附反應(yīng)無關(guān)的是A．血管破損B．vWFC．血小板膜糖蛋白ⅡbD．纖維結(jié)合蛋白(Fn)E．因子Ⅷ二、名詞解釋1.OCS2.依賴維生素K的凝血因子3.內(nèi)源性凝血途徑4.外源性凝血途徑5.FDP6.纖溶系統(tǒng)7.血栓形成8.透明血栓三、問答題1.血小板活化后可以發(fā)生哪些主要改變？2.簡述手指扎傷后的主要凝血機(jī)制。3.簡述纖溶酶原激活的途徑。4.心肌梗死通常是由于在冠狀動(dòng)脈狹窄處有血栓形成，導(dǎo)致心肌缺血壞死。請用所學(xué)知識解釋該血栓形成的機(jī)制。答案一、選擇題1.B.2.C.3.B.4.A.5.D.6.B.7.B.8.D.9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.18.A.19.C.20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E二、名詞解釋1.循環(huán)中的正常血小板表面是平滑的，電鏡下可看到一些小的凹陷，被稱為開放管道系統(tǒng)（OCS）。2.即FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ，其氨基端均含有10個(gè)以上的谷氨酸，谷氨酸γ羧基化需要維生素K的參與，方能形成正常的凝血因子而參與凝血反應(yīng)。3.血漿內(nèi)的幾種接觸因子（FⅫ、前激肽釋放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FⅪ，形成內(nèi)源X酶（FⅨa-Ⅷa復(fù)合物）來啟動(dòng)凝血。4.受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活FⅦ，形成外源X酶（FⅦa-TF復(fù)合物）來啟動(dòng)凝血。5.纖維蛋白和纖維蛋白原被纖溶酶降解所形成的產(chǎn)物。6.包括①纖溶酶和纖溶酶原，②纖溶酶原活化物，含組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物，③纖溶系統(tǒng)抑制物，含纖溶酶原活化抑制物和α2抗纖溶酶等。7.止血反應(yīng)被不適當(dāng)?shù)貑?dòng)或擴(kuò)散所產(chǎn)生的病理過程。8.即動(dòng)脈血栓頭部或啟動(dòng)部位，富含血小板，又稱白血栓。三、問答題1.①與非血小板表面粘著（粘附功能），②血小板彼此粘著（聚集功能），③釋放貯存在致密、α顆?；蛉苊阁w中的物質(zhì)（釋放反應(yīng)），④血小板收縮蛋白產(chǎn)生血塊收縮，參與凝血反應(yīng)，如促進(jìn)凝血酶原酶的產(chǎn)生、吸附濃縮活化凝血因子等。2.手指扎傷后，血管壁損傷，內(nèi)皮下組織暴露，血小板迅速覆蓋活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同時(shí)釋放出組織因子，促進(jìn)外源X酶的形成，活化FⅩ、FⅨ，反饋加速內(nèi)源凝血系活化，促進(jìn)纖維蛋白形成，加強(qiáng)血小板止血栓的止血作用。3.組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物可纖溶酶原活化，裂解形成纖溶酶。4.①內(nèi)皮功能異常時(shí)的促栓功能：狹窄處血管喪失正常的抗栓功能，暴露出內(nèi)膜下組織，促進(jìn)血小板的粘附活化，啟動(dòng)凝血反應(yīng)。②血管流變學(xué)異常時(shí)的促栓功能：動(dòng)脈狹窄處血流常形成渦流，局部切應(yīng)力增強(qiáng)，可加重內(nèi)皮的損傷，加速血小板的粘附活化，同時(shí)可使血小板碰撞率增加。③血液組成異常時(shí)的促栓功能：心?；颊叨嗵幱诟吣隣顟B(tài)，如高脂血癥、高纖維蛋白血癥等。第十二章血栓與止血檢驗(yàn)方法一、選擇題A型題1、VWF的主要作用A．介導(dǎo)血小板的粘附 B．介導(dǎo)血小板的收縮C．介導(dǎo)血小板的聚集 D．介導(dǎo)血小板的釋放E．下調(diào)FVШ的合成2、束臂試驗(yàn)陽性可見于下列疾病，但應(yīng)除外A．血小板無力癥 B．過敏性紫癜C．血友病 D．血管性血友病E．遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥3、血塊收縮不佳的指標(biāo)為A．血塊收縮率為80% B．血塊收縮率為90%C．血塊收縮率為50%—80% D．血塊收縮率小于45%E．血塊收縮率大于45%4、血小板粘附率減低見于A．糖尿病 B．妊娠高血壓綜合征C．血小板無力癥 D．血栓性疾病E．腎病綜合征5、血小板聚集試驗(yàn)減低常見于A．血栓前狀態(tài) B．血栓性疾病C．血小板無力癥 D．口服避孕藥E．妊娠高血壓綜合征6、β-TG和PF4的測定可作為A．分析出血原因的指標(biāo) B．分析血小板形態(tài)學(xué)指標(biāo)C．血小板活化指標(biāo) D．血小板聚集功能指標(biāo)E．分析血小板數(shù)量指標(biāo)7、P-選擇素測定的意義不正確的是A．作為血栓前狀態(tài)的分子標(biāo)志物之一 B．血小板活化的指標(biāo)C．血栓性疾病往往增高 D．機(jī)體組織中只有血小板含有P選擇素E．測血小板表面的P選擇素含量較測血漿P選擇素意義更大。8、血小板活化指標(biāo)的測定與下列哪種疾病無關(guān)A．妊娠高血壓綜合征 B．過敏性哮喘C．腎病綜合征 D．血友病E．血栓性疾病9、外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗(yàn)是A．BT B．TT C．PT D．APTT E．CT10、內(nèi)源凝血系統(tǒng)最常見的篩選試驗(yàn)是A．BT B．TT C．PT D．APTT E．CT11、PT與APTT同時(shí)延長，提示下列哪組凝血因子缺陷A．因子VII、TF B．PK、HMWKC．因子X、V、II、I D．因子XII、XIE．因子XII、XI、IX12、凝血酶時(shí)間延長，加甲苯胺藍(lán)可以糾正，提示A．Fg含量減低 B．FDP增多C．原發(fā)性纖溶增強(qiáng) D．因子V異常E．肝素或類肝素樣物質(zhì)的存在13、下列有關(guān)纖溶的說法錯(cuò)誤的是A．纖維蛋白單體可以自行聚合B．FDP各碎片仍具有與纖維蛋白（原）相同的抗原性C．D一二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物D．D一二聚體在原發(fā)性纖溶時(shí)水平增高E．D一二聚體和FDP是診斷DIC的重要指標(biāo)14、下列哪項(xiàng)是凝血活化的分子標(biāo)志物A．β-TG B．PF4 C．F1+2 D．t-PA E．PAI15、下列哪項(xiàng)不是血小板活化的分子標(biāo)志物A．β-TG B．PF4 C．P-selectin D．FPA E．TXB216、下列哪項(xiàng)不是血管內(nèi)皮受損的分子標(biāo)志物A．ET-1 B．TM C．6-K-PGF1d D．SFM E．DM-6-K-PGF1α17、下列哪項(xiàng)不是纖溶過程的分子標(biāo)志物A．TAT B．PAP C．FDP D．FPBβ15-42E．D-dimerX型題18、血栓與止血檢測的主要范圍包括A．血管壁 B．血小板 C．凝血與抗凝D．纖溶系統(tǒng) E．血液流變19、血漿粘度增高見于A．多發(fā)性骨髓瘤 B．原發(fā)性巨球蛋白血癥C．纖維蛋白原增高癥 D．貧血 E．高脂血癥20、血栓前狀態(tài)分子標(biāo)志物的來源A．血管內(nèi)皮損傷的釋放物 B．血小板活化的釋放物C．凝血活化過程的裂解產(chǎn)物 D．抗凝蛋白酶及釋放產(chǎn)物E．纖溶過程產(chǎn)生的降解產(chǎn)物二、名詞解釋1、F1+2：2、D-dimer：3、P選擇素：三、問答題1．簡述APTT測定原理及臨床意義。2．簡述血小板相關(guān)抗體檢測的臨床意義。3．簡述抗凝血酶測定的臨床意義。答案一、選擇題1.A.2.C.3.D.4.C.5.C.6.C.7.D.8.D.9.C.10.D.11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.D.17.A 18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE二、名詞解釋1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下釋放出的片段，該片段是凝血酶生成的標(biāo)志，也是血栓前狀態(tài)檢測的重要標(biāo)志物。2、是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶酶的作用下特征性降解產(chǎn)物，對原發(fā)性纖溶癥與繼發(fā)性纖溶癥的鑒別有重要意義。3、又稱血小板α-顆粒膜糖蛋白140（GMP140），存在于α顆粒內(nèi)，血小板活化時(shí)，釋放至血小板表面及血漿。三、問答題1．APTT原理：以白陶土(激活劑)激活因子Ⅻ和Ⅺ，以腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，在Ca2+參與下，觀察貧血小板血漿(poorplateletplasma，PPP)凝固所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間(activatedpartialthromboplastintime，APTT)。其臨床意義：該試驗(yàn)是較敏感且可靠的檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)，當(dāng)血漿凝血因子低于正常水平的15％～30％即可呈現(xiàn)異常，可替代CT或血漿復(fù)鈣時(shí)間測定。1）延長見于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg(尤其因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏。2）縮短見于DIC，血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。3）肝素治療的監(jiān)護(hù)APTT對血漿肝素的濃度很為敏感，故是目前廣泛應(yīng)用的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)護(hù)指標(biāo)。一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對照的1.5～2.5倍為宜。但事先應(yīng)檢測所用凝血活酶試劑是否對肝素敏感，即向正常人混合血漿中加入不同量肝素（0.1～1.0U/ml），看其APTT是否相應(yīng)延長。2．在特發(fā)性血小板減少性紫癜（TIP）時(shí)，80％以上的患者PAIgG增高，若同時(shí)測定PAIgM、PAlgA和PAC3，則陽性率可達(dá)100％。且隨治療好轉(zhuǎn)PAIg水平下降，故本試驗(yàn)為TIP診斷、療效及預(yù)后估計(jì)的有價(jià)值指標(biāo)，也有助于其它疾病的免疫機(jī)制研究。但缺乏特異性，在惡性淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎、SLE.慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、Evan綜合征等都有不同程度的增高。3．AT活性或抗原測定是臨床上評估高凝狀態(tài)的良好指標(biāo)，尤其是AT活性減低。AT抗原和活性同時(shí)檢測，是先天性AT缺乏分型的主要依據(jù)，①交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性（crossreactionmaterial，CRM-）即抗原與活性同時(shí)下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑難DIC診斷時(shí)，AT水平下降具有診斷價(jià)值，而急性白血病時(shí)AT水平下降是DIC發(fā)生的危險(xiǎn)信號。AT水平增高見于血友病、白血病、再生障礙性貧血等的急性出血期以及口服抗凝藥的治療中，在抗凝治療中，如懷疑肝素治療抵抗，可用AT檢測來確定?？鼓柑娲委煏r(shí)，也應(yīng)首選AT檢測來監(jiān)護(hù)。第十三章血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用一、選擇題A型題1．由于纖維蛋白原形成障礙或異?？鼓镔|(zhì)增多引起的二期止血缺陷，其篩檢試驗(yàn)應(yīng)：A．PLT減少，PT正常，APTT延長B．PT正常，APTT正常，TT延長C．PT延長，APTT延長，TT延長D．PLT正常，PT正常，TT延長E．PT延長，APTT正常，TT正常2．為評價(jià)血管壁和血小板的止血功能，臨床應(yīng)用的常規(guī)篩檢試驗(yàn)是：A．vWF：Ag和PAgTB．PLT和PAgTC．BT和vWF：AgD．PLT和BTE．vWF：Ag和PLT3．下列關(guān)于過敏性紫癜的描述不正確的是：A．是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病B．一般無特異性實(shí)驗(yàn)室檢測試驗(yàn)用于本病診斷C．病變部位顯示有IgA或C3沉著是特征性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)D．CFT多為陽性，血小板計(jì)數(shù)多正常E．血小板功能多降低4．ITP病人的實(shí)驗(yàn)室診斷主要根據(jù)下列試驗(yàn)，除了：A．外周血血小板數(shù)量測定B．血小板膜糖蛋白測定C．骨髓象檢查D．血小板生存時(shí)間E．血小板相關(guān)抗體及補(bǔ)體的檢測5．下列疾病中不屬于血小板功能異常性疾病的是：A．ITPB．BSSC．GTD．PF3D.E．GPS6．關(guān)于BSS的描述正確的是：由于GPIIb/IIIa缺陷引起的血小板無力癥由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的巨大血小板綜合征由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的血小板無力癥由于GPIIb/IIIa或GPⅤ功能障礙的血小板無力癥E．由于GPIIb/IIIa缺陷引起的巨大血小板綜合征7．診斷血友病的簡便而敏感的篩選試驗(yàn)和最常用的確診試驗(yàn)分別是：A.PT和STGTB.BT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性測定C.TT和TT糾正試驗(yàn)D.APTT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性測定E.凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性測定和相關(guān)因子抗原含量測定8．TT顯著延長，可用硫酸魚精蛋白或甲苯胺藍(lán)糾正，而正常血漿不能糾正，最可能是下列何種異常：A．凝血因子Ⅸ抑制物存在B．肝素類抗凝物質(zhì)存在C．狼瘡抗凝物質(zhì)存在D．血友病E．維生素K缺乏9．患者，男性，出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)血腫。實(shí)驗(yàn)室檢測結(jié)果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L，加正常血漿糾正后測定PT為14.0秒、APTT為46.0秒。FⅧ：C為110%、FⅨ：C為5%。該病人初步診斷為：A．血友病A.B．血友病BC．遺傳性因子Ⅺ缺乏癥D．vWDE．因子Ⅷ的抑制物存在10．上題患者如與正常女性結(jié)婚后，所生子女符合下列哪項(xiàng)遺傳規(guī)律：所生女兒50%為攜帶者，所生兒子100%為正常人A.所生女兒50%為患者，所生兒子50%是患者B.所生女兒100%為攜帶者，所生兒子100%為患者C.所生女兒100%為攜帶者，所生兒子100%為正常人D.所生女兒50%為攜帶者，所生兒子50%為患者11．遺傳性AT缺陷癥的血栓形成機(jī)制：A.不能抑制凝血酶和活化因子ⅩB.不能生成纖溶酶C.不能生成APC以滅活因子ⅤA.ⅧaD.不能激活纖溶酶原E.過度中和t-PA12．男性患者，21歲，左下肢深靜脈血栓入院。實(shí)驗(yàn)室檢測：AT活性98%、PC抗凝活性35%，PS活性98%，PC：Ag86%（火箭電泳法）。該患者最可能的診斷為：A．蛋白C缺陷癥I型B．蛋白C缺陷癥II型C．蛋白S缺陷癥I型D．蛋白S缺陷癥II型E．AT缺陷癥I型13．D-二聚體的水平不超過以下何值可作為肺梗死的排除指標(biāo)：A．100μg/LB．200μg/LC．300μg/LD．400μg/LE．500μg/L14．下列哪項(xiàng)不是形成DVT的原因：A．靜脈壁損傷B．血液粘度增高C．長期臥床D．動(dòng)脈粥樣硬化E．血液凝固性增高15．血栓前狀態(tài)的分子標(biāo)志物檢測結(jié)果正確的是：FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低16．男性，56歲，因股骨骨折，臥床2個(gè)月。近來出現(xiàn)左小腿疼痛、腫脹，淺表靜脈怒張。該病人的血液學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為PT15秒；APTT39秒；FIB7.0g/L；PLT215×109/L；vWF：Ag102%；尿DM-TXB2為256pg/mg肌酐；D-D陽性。引起以上血液學(xué)指標(biāo)的檢測結(jié)果最可能是因患者為：A．血管性假性血友病B．異常纖維蛋白原血癥C．左下肢靜脈血栓形成D．高半胱氨酸血癥E．抗活化蛋白C癥17．雙香豆素類口服抗凝劑作為預(yù)防血栓形成的藥物，其作用是：A.使維生素K依賴因子無促凝活性B.使纖維蛋白原血漿濃度降低C.使血小板聚集作用下降D.使血小板粘附作用下降E.使纖溶活性增強(qiáng)18．LMWH的監(jiān)測應(yīng)選用的實(shí)驗(yàn)為：A．活化部分凝血活酶時(shí)間B．凝血酶原時(shí)間C．凝血酶時(shí)間D．抗因子Xa活性E．血小板聚集試驗(yàn)19．患者，女性，41歲。因卵巢囊腫手術(shù)。術(shù)后發(fā)生巨大血腫，經(jīng)手術(shù)結(jié)扎血管止血后又出現(xiàn)新的血腫。即往體健，10年前做心臟瓣膜置換術(shù)，術(shù)后長期服用華法令3mg/d，現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢測PLT210×109/L，PT114秒，APTT64秒，TT16秒，F(xiàn)IB3.2g/L，BT（TBT法）6分鐘，ADP和瑞期托霉素誘導(dǎo)的PAgT試驗(yàn)正常。臨床停用華法令，注射維生素K，輸新鮮血漿后，第二天出血停止，第三天血腫吸收。該患者臨床出血取可能的診斷是：A．DIC.B．纖溶亢進(jìn)C．生理性抗凝物質(zhì)增多D．GTE．藥物過量引起維生素K依賴因子無促凝活性20．原發(fā)性纖溶有以下的實(shí)驗(yàn)特征，除了：A．血漿PL活性增高B．血漿纖維蛋白原含量減少C．血漿SFMC為陰性D．血漿B15-42增高E．血漿FDP為陰性X型題21．APTT延長，患者血漿加正常新鮮血漿1：1糾正后APTT恢復(fù)正常，可能出現(xiàn)此情況的疾病是A．血友病A.B．血友病BC．遺傳性因子Ⅺ缺乏癥D．vWDE．因子Ⅷ的抑制物存在22．下列哪項(xiàng)是血栓前狀態(tài)血小板活化的分子標(biāo)志物：A．t-PA.B．PAIC．TMD．TXB2E．β-TG23．關(guān)于血友病的篩檢試驗(yàn)結(jié)果描述正確的有：A．PT延長B．涂硅試管法CT在有臨床癥狀時(shí)延長C．TT延長