大腦半球腫瘤診療規(guī)范

大腦半球腫瘤診療規(guī)范【病史采集及體格檢查】1．提示有顱內(nèi)腫瘤的病史和體征（1）緩慢進(jìn)行性加重、陣發(fā)性加劇之頭痛、嘔吐及視力下降。（2）繼發(fā)性癲癇，特別是局限性癲癇表現(xiàn)者。（3）有意識(shí)、精神、智能障礙和/或神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征（如感覺、運(yùn)動(dòng)障礙）以及肥胖、早熟、月經(jīng)失調(diào)、性欲改變、乳溢、毛發(fā)脫落等內(nèi)分泌障礙表現(xiàn)，并呈進(jìn)行性加重者（不一定有顱高壓表現(xiàn)）。（4）身體其他部位發(fā)生惡性腫瘤，繼之逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征者。（5）眼底檢查有視乳頭水腫。2．與腫瘤部位有關(guān)的病史和體征（1）額葉腫瘤①可有精神癥狀特別是性格改變，記憶力和理解力減退。②可有強(qiáng)握反射、摸索動(dòng)作、嗅覺障礙和病側(cè)注視不能，病灶對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)。③可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語、失寫癥、病灶對(duì)側(cè)輕癱征、局限性或全身性癲癇發(fā)作。④可出現(xiàn)病灶側(cè)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫（Foster-Kennedy綜合征）。（2）顳葉腫瘤①可有鉤回發(fā)作或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，幻嗅、幻視。②可出現(xiàn)感覺性失語、命名性失語、閱讀和書寫障礙、近記憶障礙。③可有對(duì)側(cè)同向偏盲或1/4象限性偏盲。④可有對(duì)側(cè)上肢輕癱。（3）頂葉腫瘤①可有皮層性感覺障礙（包括體象、形體覺障礙及感覺忽略）、失語、失認(rèn)、失用及Gerstmann綜合征（手指不識(shí)、左右定向障礙、計(jì)算力障礙及書寫不能）。②可出現(xiàn)局限性感覺性癲癇發(fā)作。③可有對(duì)側(cè)輕癱征。（4）枕葉腫瘤①視幻覺，包括星光、火光和各種色帶的視幻覺。②視野缺損、對(duì)側(cè)同向偏盲。③視覺認(rèn)識(shí)不能。④視物變形。3．與腫瘤性質(zhì)有關(guān)的病史和體征（1）年齡：成人大腦半球腫瘤以膠質(zhì)瘤最多見。矢狀竇旁、大腦鐮旁、嗅溝等處以腦膜瘤多見。小兒大腦半球腫瘤較少見；如有則多為鞍區(qū)的顱咽管瘤、三腦室及其后部的腫瘤，如松果體瘤多見。（2）病程：惡性腫瘤病程較短，發(fā)展較快；良性腫瘤病程較長(zhǎng)，發(fā)展較慢。（3）腦膜瘤可因外傷、妊娠等因素，使癥狀加重或腫瘤增大?！据o助檢查】1．血、尿、大便常規(guī)，出、凝血時(shí)間，血小板，血型（必檢）。2．血生化，肝、腎功能，電解質(zhì)，心電圖，胸片。3．如疑為惡性腫瘤，則應(yīng)作全身骨SPECT掃描，可疑原發(fā)腫瘤部位的檢查，如盆腔B超，胃鏡等。4．腰穿或腦室穿剌測(cè)量顱內(nèi)壓力及腦脊液蛋白含量（選擇）。5．顱骨平片顯示指壓痕增多，骨縫分離或出現(xiàn)異常鈣化影，局限性骨增生、破壞或擴(kuò)大（如蝶鞍、骨孔改變）。6．腦電圖、誘發(fā)電位、腦SPECT顯像（選擇）。7．腦血管造影。8．CT、MRI（必檢）或PET?！驹\斷】1．臨床癥狀和體征。2．CT或MRI可確診。3．腦血管造影可了解腫瘤血供并與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤鑒別。4．注意與非腫瘤引起的顱高壓相鑒別。【治療原則】1．嚴(yán)密觀察病情變化，及時(shí)記錄神志、瞳孔、生命體征和顱內(nèi)壓的變化。注意腦危象的防治。2．脫水劑的應(yīng)用。3．止痛鎮(zhèn)靜或冬眠藥的應(yīng)用。4．抗癲癇藥物的應(yīng)用。5．引流腦脊液，用于腫瘤手術(shù)治療前、后。6．手術(shù)治療：一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。良性腫瘤要盡可能全切除腫瘤，包括切除病變腦膜和顱骨，減少后遺癥。如因重要血管神經(jīng)的關(guān)系，不能全切除者，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療（或伽瑪?shù)吨委煟?。低度惡性腫瘤，要盡可能肉眼顯微全切除，若腫瘤位于非功能區(qū)，如額極、顳極或枕極，應(yīng)作病灶周圍腦葉切除，術(shù)后常規(guī)放療。對(duì)位于大腦半球深部的高度惡性腫瘤，如星形細(xì)胞瘤3級(jí)以上者，可在立體定向或神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)下，行腫瘤活檢，不強(qiáng)調(diào)手術(shù)切除。7．微侵襲神經(jīng)外科技術(shù)：根據(jù)病變部位及性質(zhì)，選取顯微外科技術(shù)、立體定向、神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、伽瑪?shù)?、血管?nèi)超選擇性插管化療，以及神經(jīng)內(nèi)窺鏡技術(shù)等微侵襲神經(jīng)外科技術(shù)，以盡可能減少對(duì)正常組織的損傷，達(dá)到治療的目的。8．普通放療及化療。9．惡性腫瘤（膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、松果體生殖細(xì)胞瘤等）應(yīng)常規(guī)放療。良性腫瘤，如未能1級(jí)切除的腦膜瘤或顱咽管瘤，術(shù)后亦應(yīng)放療。高度惡性腫瘤可輔以化療。功能鍛煉：有明顯神經(jīng)功能缺失者，應(yīng)進(jìn)行康復(fù)治療?！局委熃Y(jié)果】1．腦膜瘤目前較多學(xué)者采用Shinshu's標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)腦膜瘤手術(shù)結(jié)果。按修正的Shinshu's分級(jí)，腦膜瘤手術(shù)結(jié)果可分五級(jí)：（1）1級(jí)：腫瘤完全顯微切除，腫瘤附著處的腦膜及病變顱骨切除。（2）2級(jí)：腫瘤完全顯微切除，病變腦膜電灼。（3）3A級(jí)：腫瘤完全顯微切除，包括硬腦膜內(nèi)、外層的腫瘤，但病變腦膜不切除，亦不電灼。（4）3B級(jí)：腫瘤完全顯微切除，包括硬腦膜內(nèi)層的腫瘤，病變腦膜不切除，亦不電灼。（5）4A級(jí)：有意識(shí)地次全切除腫瘤，以保護(hù)重要顱神經(jīng)和血管，瘤蒂腦膜同時(shí)切除。（6）4B級(jí)：腫瘤部份切除，殘余部份在10%以下。（7）5級(jí)：腫瘤部份切除，殘余部份在10%以上，或只減壓，作或不作活檢。2．膠質(zhì)瘤由于3級(jí)以上膠質(zhì)瘤只作活檢，治療結(jié)果較少統(tǒng)計(jì)。3級(jí)以下的膠質(zhì)瘤術(shù)后平均存活7年半，65%的患者存活5年以上，40%的患者存活10年以上。其他惡性腫瘤的手術(shù)治療結(jié)果評(píng)價(jià)尚無公認(rèn)的方法?！警熜?biāo)準(zhǔn)】1．影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：CT或MRI與術(shù)前比較腫瘤大小。2．存活率、存活期統(tǒng)計(jì)作為療效標(biāo)準(zhǔn)。3．機(jī)能狀態(tài)指標(biāo)（Karnofsky記分標(biāo)準(zhǔn)），最初為評(píng)價(jià)膠質(zhì)瘤術(shù)后標(biāo)準(zhǔn)，顱內(nèi)其他腫瘤手術(shù)療效評(píng)價(jià)亦可參照。Karnofsky記分標(biāo)準(zhǔn)記分機(jī)能狀態(tài)100正常，無疾病征象90能正?；顒?dòng)，僅有微小癥狀80經(jīng)過努力可以正?；顒?dòng)，可