腦積水的新分型分類方法及治療策略建議

腦積水的新分型分類方法及治療策略建議1966年出生，山東蓬萊人1989年，第二軍醫(yī)大學海軍醫(yī)學系本科畢業(yè)1994年，第二軍醫(yī)大學碩士畢業(yè)，導師劉宗惠教授2001年，軍醫(yī)進修學院博士畢業(yè)，導師周定標教授1989~2007，北京海軍總醫(yī)院神經外科工作2008~2010，北京解放軍第309醫(yī)院神經外科工作2010.12始，北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院工作入伍28年，入黨24年，從醫(yī)22年，技術7級，文職3級衛(wèi)生部內鏡專業(yè)技術考評委員會神經內鏡專家委員會常委中國醫(yī)師協(xié)會神經外科醫(yī)師分會神經內鏡專家委員會委員中華醫(yī)學會北京分會神經外科專業(yè)委員會青年委員自我簡介第2頁,共43頁，2024年2月25日，星期天碩士導師：尊敬的劉宗惠教授我的神經外科道路上的引路人1994-06-04碩士論文答辯2009-12-19與劉老師在京合影第3頁,共43頁，2024年2月25日，星期天2001-06-25博士論文答辯博士導師：尊敬的周定標教授我的師長和偶像2009-12-19與導師及師母合影第4頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水的臨床實踐1994年，海軍總醫(yī)院在國內較早引進腦室鏡（蛇牌）設備1999年，主持?？偟纳窠泝如R工作，積極參與腦積水臨床實踐至今以內鏡技術處理各類腦積水超過600例以分流技術處理各類腦積水超過400例積極了解國內外同行們處理腦積水的經驗和教訓第5頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水的臨床實踐遵循老師教誨：臨床工作，要嚴謹求實，來不得虛假遇到問題，自己要多思考，多問幾個為什么目前臨床腦積水分類法，不細致，不統(tǒng)一，易混淆，不能為臨床手術方式的選擇提供足夠參考價值腦積水到底該如何分類才更有意義？對于特定種類的腦積水，哪種方式治療效果更好？第6頁,共43頁，2024年2月25日，星期天交通性腦積水梗阻性腦積水非交通性腦積水

=梗阻性腦積水？非梗阻性腦積水

=交通性腦積水？腦積水分類現(xiàn)況：混亂，迷茫第7頁,共43頁，2024年2月25日，星期天何謂交通性腦積水？腦室內無阻塞的腦積水就是交通性腦積水？交通性腦積水是因為CSF吸收障礙？哪兒吸收障礙？若為循環(huán)障礙，障礙又在什么地方？ETV治療交通性腦積水成功率60%以上？腦積水分類現(xiàn)況：疑問第8頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1914年，Dandy最早提出交通性腦積水和非交通性腦積水分類。即：向腦積水病人側腦室注入染料，腰穿獲得染色腦脊液，即為交通性腦積水，否則即為非交通性腦積水。1960年，Ransohoff提出了新的定義：腦積水分腦室內梗阻（非交通性）腦積水和腦室外梗阻（交通性）腦積水?，F(xiàn)在，21世紀，大家通常在用的“交通性腦積水”一詞，是指腦室內無梗阻的全腦室積水；而“梗阻性腦積水”，是指腦室內有梗阻的腦積水，更多是指中腦導水管狹窄性腦積水。1917年，Dandy腦室空氣造影

1932年，Davidoff氣腦造影

1973年，CT、MRI首次臨床應用交通性腦積水：多重概念第9頁,共43頁，2024年2月25日，星期天交通性？非交通性？梗阻性？非梗阻性？此三個“腦積水分類”概念區(qū)別？何者更有意義？Dandy的“交通性”：腦室與腰大池之間通暢Ransohoff的“交通性”：腦室內通暢（腦室與腰大池之間不一定通暢）現(xiàn)在通行的“交通性”：與Ransohoff接近

現(xiàn)在通行的“梗阻性”概念：是指Ransohoff分類的非交通性非梗阻性腦積水，到底有沒有？Dandy？Ransohoff認為所有腦積水都是梗阻性的。有人認為，所有需要外科處理的腦積水都是梗阻性的，對嗎？第10頁,共43頁，2024年2月25日，星期天為病人選擇手術方式：困惑現(xiàn)有的腦積水手術方式ETV：內鏡下CSF由腦室向顱內蛛網膜下腔轉流EAP：內鏡下腦室內操作（狹窄成形或隔膜造口）LPS：CSF由脊髓蛛網膜下腔向椎管外轉流VPS

：CSF由腦室內向顱外轉流ETV、EAP、LPS、VPS：對于特定腦積水患者，哪種治療方式最可??？哪種不可取？哪種無效？對于特定手術方式，最適合哪種腦積水？不適合哪種腦積水？按現(xiàn)有的腦積水分類，難以準確回答！第11頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共43頁，2024年2月25日，星期天

時代在召喚：

更合理更實用更利于臨床手術方式選擇的新的腦積水分類系統(tǒng)第13頁,共43頁，2024年2月25日，星期天概念重溫：不同含義的腦積水（hydrocephalus）HydrocephalusGr.Hydrokephalon:waterinthehead.頭里的水Aconditioncharacterizedbyanabnormalincreaseintheamountoffluidincranium,causingenlargementofthehead,wastingawayofthebrain,andlossofmentalpowers.--[WEBSTER`SDICTIONARY]

顱內液體的量異常增多，引起頭增大，腦受壓，腦功能損害的一種狀態(tài)HydrocephalusisexcessiveaccumulationofCSFwithintheventricles.Often,thisventricularenlargementisaccompaniedbyelevationinintracranialpressure(ICP).----OperativeNeurosurgicalTechniques,FourthEdition,BySchmidek&Sweet.P595.

腦積水是腦脊液在腦室內的過度積聚，引起腦室擴張，常伴顱內壓增高第14頁,共43頁，2024年2月25日，星期天概念重溫：腦積水—腦室積水廣義腦積水：顱內積水腦室以外區(qū)域的顱內積水顱內腦脊液樣囊腫硬膜下水瘤腦室積水狹義腦積水：腦室積水高顱壓性腦積水：應積極手術治療正常壓力腦積水：部分病例外科處理有益低顱壓性腦積水：不需外科處理第15頁,共43頁，2024年2月25日，星期天

今日討論的主題：

腦積水

腦室積水腦室積水的分類與治療策略第16頁,共43頁，2024年2月25日，星期天ETV成功有效的前提：腳間池開放流入腳間池的CSF能順利流走吸收LPS成功有效的前提：腰大池通暢腦室內CSF順暢流入腰大池EMP成功有效的前提：室間孔膜性粘連，內鏡可打通EAP成功有效的前提：中腦導水管膜性粘連，~EFP成功有效的前提：第四腦室出口膜性粘連，~所以腦積水分類中，要區(qū)分清楚：腳間池是否開放腰大池是否通暢腦室內的粘連狹窄是否為膜性

大家知道：第17頁,共43頁，2024年2月25日，星期天分型分類中要重點考慮：CSF通路阻塞部位！若有阻塞，阻塞在哪里？腦室內是否有阻塞？阻塞在哪里？是否為膜性？側腦室內是否有阻塞？室間孔是否閉塞？一側還是兩側？中腦導水管狹窄？第四腦室出口閉塞？有無腦室外阻塞？在哪里？腳間池開放與否？腰大池通暢與否？若CSF通路無阻塞CSF產生增多？腦組織體積減少？第18頁,共43頁，2024年2月25日，星期天“分類”？“分型”？！第19頁,共43頁，2024年2月25日，星期天A型：腦室內CSF通路阻塞，側腦室內阻塞（局限性腦室擴張）B型：腦室內CSF通路阻塞，單側室間孔閉塞（單側腦室擴張）C型：腦室內CSF通路阻塞，雙側側室間孔閉塞（雙側腦室擴張）D型：腦室內CSF通路阻塞，中腦導水管狹窄（幕上腦室擴張）E型：腦室內CSF通路阻塞，第四腦室出口閉塞（全腦室擴張）F型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞

（全腦室擴張）G型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢（全腦室擴張）H型：CSF通路無阻塞(局限性或廣泛性腦室擴張)------混合型：同時存在兩個或兩個以上型或亞型建議之一：腦積水按CSF通路有無阻塞及阻塞部位分型8+1型第20頁,共43頁，2024年2月25日，星期天A1型：側腦室內膜性阻塞A2型：側腦室內非膜性阻塞B1型：單側室間孔膜性閉塞B2型：單側室間孔非膜性閉塞C1型：雙側室間孔膜性閉塞C2型：雙側室間孔非膜性閉塞D1型：中腦導水管膜性狹窄D2型：中腦導水管非膜性狹窄E1型：第四腦室出口膜性閉塞E2型：第四腦室出口非膜性閉塞-----F1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池開放F2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池阻塞G1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池開放G2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池阻塞-----H1型：脈絡叢增生或乳頭狀瘤致CSF產生過多H2型：腦室周圍腦體積減少16個亞型第21頁,共43頁，2024年2月25日，星期天A1型：側腦室內膜性阻塞：EFA2型：側腦室內非膜性阻塞：EE，或MEB1型：單側室間孔膜性閉塞：ES，或EMPB2型：單側室間孔非膜性閉塞：ES，或EE，或MEC1型：雙側室間孔膜性閉塞：ES+EMP，或ES+VPSC2型：雙側室間孔非膜性閉塞：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPSD1型：中腦導水管膜性狹窄：ETV，或EAPD2型：中腦導水管非膜性狹窄：ETVE1型：第四腦室出口膜性閉塞：ETV，或EFPE2型：第四腦室出口非膜性閉塞：ETVF1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池開放：ETVF2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池閉塞：VPSG1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池開放：ETV，或LPSG2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池阻塞：LPSH1型：脈絡叢增生或乳頭狀瘤CSF產生過多：EC，或EE，或MEH2型：腦室周圍腦體積減少：N各亞型治療方式選擇第22頁,共43頁，2024年2月25日，星期天有助于腦積水分型的診斷技術CT和MRI（平掃，必要時+增強）了解腦室擴張的程度、范圍和特點，室周白質水腫情況了解腦室內阻塞位置了解阻塞的可能原因和性質了解顱底腦池滲出物和炎性反應情況多次掃描，了解腦積水發(fā)展趨勢CSF電影檢查或其它MRI序列（如CISS等）的意義腰穿測壓；腰大池通暢性檢測；CSF細胞數和生化檢驗；CSF病原學檢查；Tap試驗；腰大池引流試驗；腦池核素顯像腦室穿刺留取CSF檢驗和/或病原學檢查；腦室壓力監(jiān)測；腦室灌注試驗癥狀體征第23頁,共43頁，2024年2月25日，星期天本文推出的腦積水分型診斷中可能遇到困難如下“全腦室擴張”的分型診斷可能有困難E1與F：鑒別是四腦室出口阻塞or腦室外阻塞F1與F2：腰大池阻塞，鑒別腳間池是否開放G1與G2：腰大池通暢，鑒別腳間池是否開放E1orF?F1orF2?F1orF2?F2!E1orF?第24頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水分型診斷中的困難與處理策略E1與F鑒別是四腦室出口膜性阻塞or腦室外阻塞，EFP有效？一定要鑒別嗎？鑒別方法推薦：增強MRI，可能仍困難建議：不一定要鑒別E1與F！歸為EF，以F型處理（分為EF1或EF2）F1與F2鑒別腳間池是否開放，ETV有效？鑒別非常有意義！鑒別方法推薦：增強MRI，可能仍困難若仍困難，則首先按F1試行ETV手術！無效者，選VPSG1與G2鑒別腳間池是否開放，ETV？鑒別非常有意義！鑒別方法推薦：增強MRI，可能仍困難若仍困難，則首先按G1試行ETV手術！無效者，按G2選LPS或VPS第25頁,共43頁，2024年2月25日，星期天明確了腦積水病人的分型，就明確了CSF通路有無阻塞、阻塞在哪里；也就明確了該病人最適合的手術方式是什么但分型當中，并沒有告訴我們：病人是嬰兒還是成人？是急性還是慢性？是先天性的還是腦膜炎后的？是進展性的還是代償性的？是輕度的還是重度的？是高顱壓性的還是正常顱壓性的？CSF化驗指標是否正常？要合理處理腦積水，僅有分型，是不夠的！第26頁,共43頁，2024年2月25日，星期天臨床工作中，要合理處理腦積水，

僅有分型是不夠的。應對腦積水有更全面的認識明確以上情況，有利于我們正確地把握手術時機哪些腦積水病人要緊急處理？緊急到什么程度？哪些腦積水病人可暫不考慮手術治療？怎樣的處理更合理？哪些腦積水病人根本不需考慮手術治療？第27頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.依腦積水病人的年齡分（若為成人，可省略描述）：胎兒（未出生）；新生兒（出生后1月內）；嬰兒（1歲以內）；幼兒（1歲~3歲以內）；小兒（14歲以下）；成人（14歲以上）2.依腦積水病情的進展速度分：

急性（72小時內）；亞急性（72小時后至3周）；慢性（3周以上）3.依腦積水的病因病理學分：

先天畸形性；腦膜炎后；蛛網膜下腔出血后；顱內占位壓迫性；腦脊液分泌過多性；腦體積減少性；混合性；特發(fā)性4.依腦積水對腦功能影響的狀態(tài)分：進展性(癥狀逐漸加重或腦室逐漸增大)；代償性（癥狀穩(wěn)定）；無癥狀性5.依腦積水腦室擴張的嚴重程度分（R=側腦室最大徑中間寬度/同緯雙頂徑）：輕度（R=26%-40%）；中度(R=41%-60%)；重度(R=61-90%)；極重度（R>90%）6.依腦積水病人顱內壓的高低分（若為高顱壓性，可省略描述）：

高顱壓性；正常顱壓性；低顱壓性7.依腦積水病人CSF化驗指標分：

CSF正常（細胞數0~10/mm3，蛋白0.15~0.45g/L，糖2.5~4.5mmol/L）；

CSF輕度異常（細胞數11~50/mm3，蛋白0.46~2.0g/L，糖2.0~2.4mmol/L）；

CSF中度異常（細胞數51-100/mm3，蛋白2.1-4.0g/L，糖1.0-1.9mmol/L）；

CSF重度異常（細胞數>100/mm3，蛋白>4.0g/L，糖<1.0mmol/L）建議之二：腦積水的其它7種描述性分類第28頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例

先按阻塞部位分型，再依次按7種描述性分類描述即：

XX型腦積水（年齡，進展速度，病因病理，功能影響，嚴重程度，顱壓高低，CSF指標）第29頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例范例1：（單側室間孔膜性閉塞）

B1型腦積水（亞急性，特發(fā)性，進展性，中度，CSF正常）第30頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例范例2：（雙側室間孔非膜性閉塞）

C2型腦積水（小兒，慢性，顱內占位壓迫性，進展性，中度，CSF正常）

鞍上蛛網膜囊腫

第31頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例范例3：（中腦導水管膜性狹窄)

D1型腦積水（亞急性，腦膜炎后，進展性，中度，CSF正常）結核性腦膜炎肺結核第32頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例范例4：（中腦導水管非膜性狹窄）

D2型腦積水（亞急性，特發(fā)性，進展性，中度，CSF正常）第33頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例范例5：（右側室間孔非膜性閉塞+中腦導水管非膜性狹窄+第四腦室出口非膜性閉塞+腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池阻塞）

B2+D2+E2+F2混合型腦積水

（亞急性，腦膜炎后，進展性，中度，CSF中度異常）結核性腦膜炎粟粒性肺結核第34頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水診斷范例范例6：（腦體積減少性腦積水）

H2型腦積水（腦體積減少性）腦發(fā)育不良第35頁,共43頁，2024年2月25日，星期天范例對比：分型的重要意義亞急性，特發(fā)性，進展性，中度，CSF正常：范例1：B1型腦積水（單側室間孔膜性閉塞）范例4：D2型腦積水（中腦導水管非膜性狹窄）ES，EMPETV第36頁,共43頁，2024年2月25日，星期天疑問解答之一：三種交通性腦積水概念的區(qū)別Dandy的“交通性腦積水”：腦室與腰大池之間CSF通暢的腦積水：新分型的G型Ransohoff的“交通性腦積水”：腦室內CSF通暢的腦積水：新分型的

E型，F(xiàn)型及G型現(xiàn)在通行的“交通性腦積水”：腦室內CSF通暢的腦積水：新分型的

E型，F(xiàn)型及G型第37頁,共43頁，2024年2月25日，星期天疑問解答之二：為什么60%以上的交通性腦積水ETV有效？按本文推出的腦積水新分型，原“交通性腦積水”包含了如下三型（六個亞型）：E型（E1型，E2型）F型（F1型，F(xiàn)2型）G型（G1型，G2型）其中，除F2型和G2型腳間池阻塞的兩亞型之外，其余四亞型（E1型，E2型，F(xiàn)1型和G1型）的腳間池均開放腳間池開放，是ETV有效的前提條件，也是充分條件第38頁,共43頁，2024年2月25日，星期天疑問解答之三：臨床上有非梗阻性腦積水嗎？非梗阻性腦積水，真的有！按本文推出的腦積水新分型，有CSF通路無阻塞型腦積水：H型（H1型，H2型）建議：擯棄含義混亂的“交通性腦積水、非交通性腦積水、梗阻性腦積水和非梗阻性腦積水”的提法第39頁,共43頁，2024年2月25日，星期天A1型：EFA2型：EE，或MEB1型：ES，或EMPB2型：ES；或EE，或MEC1型：ES+EMP，或ES+VPSC2型：EVCC，或EE；或ME，或